OBSERVATION III
(Ch. Foix et P. Hizcemax», Revue neurologique, novembre 1924, p.501.)
M.B., 63 ans, est atteint d’un syndrome pseudo-bulbaire avec une grosse dysarthrie. Chez ce malade existe un phénomène de spasme rythmique vélo-pharyngo-laryngé.
Histoire de la maladie. — En 1914, premier ictus sans perte de connaissance. Dans les jours qui suivent, parésie légère du côté gauche accompagnée de gros phénomènes dysarthriques. Tous ces symptômes régressent rapidement.
En 1921 et en 1923, deux nouveaux ictus, avec chaque fois hémiparésie gauche et gros troubles de la parole.
Depuis le dernier ictus, les troubles dysarthriques ne se sont pas modifiés. Jamais à aucun moment le malade n’a présenté de phénomènes parétiques du côté droit.
Antécédents. — Ils ne présentent rien de particulier.
Examen. — On constate un syndrome pseudo-bulbaire.
Troubles moteurs. — Tous les mouvements spontanés sont possibles, la force musculaire est normale tant à droite qu'à gauche. Les réflexes tendineux sont forts des deux côtés. Le réflexe plantaire se fait en flexion. Les réflexes crémastériens et cutanés abdominaux sont conservés.
Au niveau dela face, on note que le sillon nasogénien est moins marqué à droite. Mais dans l'ensemble, celle-ci présente un certain degré de rigidité qui contraste avec la
ER) Re
motilité des yeux. Le peaucier se contracte bien à droite et à gauche. Il existe du pleurer et du rire spasmodique, qui s’observent à plusieurs reprises au cours de l'examen.
La marche est festonnante, hésitante, et le malade talonne. |
Troubles sensitifs. — La sensibilité est conservée à tous les modes. | :xË
Troubles de la parole. — La parole est presque inintelligible. Elle est saccadée, explosive et monotone. Les consonnes sont mal prononcées ; alors que le malade répète assez bien les mots simples, les troubles augmentent quand il s’agit d’une phrase d’une certaine longueur.
La lecture, l'écriture sont assez bonnes.
Les opérations simples de calcul sont exécutées.
Troubles de l'équilibre. — L'équilibre est facilement perdu, surtout lors de l’occlusion des yeux.
Examen des yeux. — Pas de nystagmus, œdème des paupières, strabisme convergent de l'œil gauche. Pas de paralysie des muscles extrinsèques. Pupilles en myosis.
Réflexe photomoteur aboli à gauche, très faible à droite.
Réaction à la convergence diminuée.
Fond d’æœil : pupilles pâles.
Acuité visuelle : O. D. G. 2/10.
Examen des oreilles. — 1° Rien à signaler, les épreuves nystagmiques se sont montrées normales.
2° Spasme rythmique vélo-pharyngo-laryngé.
Le malade présente une contraction spasmodique du voile, du larynx et du pharynx à prédominance gauche.
a) Voile. Il existe un mouvement perpétuel du voile membraneux, au rythme de 150 par minute. Il se soulève rapidement, en bloc, sans que l’on puisse distinguer une contracture musculaire partielle.
b) Pharynx. Le pharynx est animé d’un mouvement synchrone de rideau qui se décompose en deux phases, l'une rapide vers la gauche, l’autre un peu plus lente vers la droite. Le pharynx supérieur et inférieur est également touché.
c) Larynx. Quand le malade fait « hé » les cordes vocales se rapprochent bien, mais, dès qu’il respire, on voit la
np
corde vocale gauche présenter de petites oscillations, des mouvements d'adduction, qui disparaissent rapidement. Enfin la rhinoscopie postérieure permet de constater que le bord inférieur de l'orifice tubaire a les mêmes contractions à gauche, alors qu’il demeure immobile à droite. Anatomie pathologique. (Foix, Chavany et Hillemand,
Fic. 6. — Cas Bo. Lacune de la calotte touchant le F. C. et respectant la bandelette long. Région protubérantielle moyenne.
Revue neurologique, 1926, p. 950.) — A l'examen histologique, on observait deux petits foyers lacunaires situés du même côté au niveau de la calotte protubérantielle, foyers détruisant le F. C. C. mais respectant la bandelette longitudinale postérieure. La dégénération du F. C. lui-même se produisait par superposition de lésions successives, mais devenait cependant sensiblement complète, ainsi que le montrait l'étude des dégénérations. Celle-ci établissait en effet une dégénération massive du F. C. avec conservation relative du feutrage intra et périolivaire, et début seule-
