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tion anatomo-clinique. Par contre Rayer, Reinhardt, Virchow ont refusé de trouver là des formes suffisamment tranchées, Plus tard, par l'étude histologique, on essaya de trouver une base plus satisfaisante à une classification des formes du mal de Bright .On décrivit alors avec Brault une forme parenchymateuse (œdème, grosse albuminurie, peu d’azotémie, et une forme interstitielle (pas d'œdème, azotémie et hypertension). L’échec de toutes ces conceptions a amené Widal, Lemierre et Javal à chercher à traiter le problème d'un point de vue absolument diflérent. C’est en se basant sur des études physio-pathologiques et cliniques qu’ils ont pu décriré différents syndromes au cours du mal de Bright et faire faire à la pathologie rénale un progrès considérable.

En Allemagne, au contraire, on persistait à chercher dans l’anatomie pathologique la clef du problème, mais en s’aidant de notions nouvelles.

En 1905, Friedrich Mülier distingua deux types de mal de Bright ; l'un caractérisé par l'existence de lésions dégénératives qu'il appela « néphroses » et l’autre où des lésions inflammatoires existent et auquel il conserva le nom de «néphrites ». Volhard et Fahr reprennent cette conception en la modifiant et décrivent trois types : ;

Les néphroses où les lésions dégénératives portent sur les tubes du rein.’

Les néphrites glomérulaires où l’on trouve des lésions inflammatoires des glomérules et du tissu interstitiel].

Les scléroses rénales d’origine vasculaire où il y a bien dés lésions dégénératives mais qui portent non sur les tubes mais sur les vaisseaux.

Parmi lés néphroses ils distinguaient de très nombreuses formes.

Néphrose albumineuse (tuméfaction trouble, correspon-

- dant à l’albuminurie fébrile) ;

Néphrose nécrotique (intoxication par le sublimé);

Néphrose graisseuse (se rencontre dans différents syÿndromes : diabète, maladie de Basedow) ;

Néphrose lipoïdique.

Néphrose amyloïde. È Cette classification est purement anatomique. Ce serait une erreur de vouloir superposer au groupe anatomique des néphroses un groupe clinique. En effet on aboutirait alors à des conséquences inacceptablés : par exemple, on serait amené à rapprocher l'intoxication par le sublimé, dont l’aboutissant est une anurie sèche azotémique, à évolution aiguë, de la dégénérescence amyloïde, maladie wénérale chronique dans laquelle les fonctions rénales sont souvent respectées. | Faut-il en conclure que la méthode anatomo-clinique Abire être complètement abandonnée en ce qui concerne le mal de Bright ? Nous ne le croyons pas. En effet si, dans la pathologie rénale, les admirables travaux de Widal et de ses collaborateurs ont démontré qu'il fallait distinguer en clinique plusieurs syndromes, il n’en est pas moins vrai que ces syndromes peuvent survenir dans différentes maladies du rein, autrement dit dans différentes formes du mal de Bright. Il serait donc intéressant de pouvoir individualiser des types anatomo-cliniques. Nous pouvons comparer, pour mieux faire comprendre notre pensée, la pathologie rénale à la pathologie cardiaque par exemple. Là aussi il y a de grands syndromes (insuflisance cardiaque chronique, crises paroxystiques d'insuffisance ventriculaire gauche), mais chacun de ces syndromes peut survenir dans des maladies diverses, individualisées aussi bien par leurs symptômes que par leurs lésions anatomiques (insuffisance mitrale, nryocerdite eu aortite syphilitique par exemple).

A l'heure actuelle il nous semble possible, après les travaux de ces dernières années, d'isoler au moins une entité anatomo-clinique parmi toutes les formes du mal de Bright : nous voulons parler de la néphrose lipoïdique. En effet, grâce aux recherches de nombreux auteurs, dont chacun a fixé un point particulier de la symptomatologie, on. sait maintenant que non seulement des symptômes cliniques,

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mais aussi des signes humoraux,toujours les mêmes, se rencontrent dans tous les cas où l'on trouve les lésions anatomiques décrites par Volhard et Fabr.

Dans une communication récente, faite avec notre maître, M. le professeur Bezançon et avec M. Guillaumin, nous avons publié une observation de néphrose lipoïdique avec azotémie terminale. Nous avons déjà pu en conclure que la néphrose lipoïdique ne constitue pas un nouveau syndrome rénal comparable à ceux de Widal. Nous essayerons dans le présent travail de montrer que la néphrose lipoïdique doit en effet être conçue d’une toute autre façon: c'est une maladie particulière, qui a ses symptômes, ses lésions, et au cours de laquelle peut survenir l’azotémie, comme dans d’autres formes de mal de Bright.

Ce sera donc notre but d’essayer de démontrer, à l’aide de l’observation précédente et de plusieurs autres semblables, que la néphrose lipoïdique constitue une entité morbide, une maladie particulière.

Plusieurs des éléments delasymptomatologie de lanéphrose lipoïdique étaient déjà connus depuis longtemps, avant que la maladie ne fût individualisée.

On savait que dans certaines néphropathies chroniques les œdèmes dominent et l’azotémie est rare et qu'en outre l’albuminurie est très marquée.

On savait aussi (Becquerel et Rodier, Erben) que les albumines du sang sont diminuées dans certaines néphrites.

D’autres auteurs (Chauffard, Widal) ont étudié les lipémies dans les néphrites.

Ce fut l’œuvre de ces dernières années de réunir ces faits épars.

Volhard et Fahr montrent que leur type anatomique de néphrose lipoïdique correspond en clinique à des œdèmes marqués avec une albuminurie considérable.

Munk trouve en outre dans ces cas des lipoïdes biréfringents dans l'urine.

Epstein, sans preuves anatomo-pathologiques, identifie la

néphropathie avec œdèmes chroniques et modifications du taux et de la répartition des albumines du sang qu'il décrit, avec le type anatomique décrit par Volhand et Fahr. La lipémie a été étudiée par différents auteurs dans ces cas.

Ainsi se trouva constitué un ensemble anatomique, clinique et humoral caractérisé :

Cliniquement, par des œdèmes et de l’'albuminurie; par de la rétention des chlorures, là présence de lipoïdes biréfringents dans l'urine ; et aussi par la chronicité de l’évolution.

Au point de pue humoral, par une modification des protides du sérum comprenant une diminution du taux des protides totaux, un abaissement du quotient albuminesglobulines, une augmentation du fibrinogène, (SEA

Une modification des lipides du sérum : élévation consi-

dérable du taux des lipides et en particulier du cholestérol.

Au point de oue anatomique, par une infiltration lipo+ lipoïdique portant exclusivement ou principalement sur les tubes du rein, sans qu’on trouve jamais de lésions inflammatoires des glomérules.

Il faut ajouter à cet ensemble des signes négatifs très importants ; on ne trouverait jamais, dans la néphrose lipoïdique telle que l'ont décrite les auteurs, d'hypertension, dé lésions du fond de l'œil, d'hématürie, d'augmentation notable du taux de l’urée sanguine et d'accidents urémiques vrais (on peut, dans les cas d'œdème excessif, voir survenir quelques accidents nerveux dus à l’œdème cérébral).

En lisant cette description, on pourrait croire qu’il y a là un syndrôme tellement bien individualisé qu'il n’est pos: sible d’en discuter que des points de détail.

En réalité il n'en est rien et il existe réellement un pro: blème dela néphrose lipoïdique, qui soulève les plus grandes difficultés ; et ceci de deux façons,

1° Si cet ensemble clinique et anatomique sé rencontre quelquefois à l’état de pureté, tel que nous venons de le sché-

matiser, d’autres fois il s'associe à l'hypertension, à l’azotémie, aux hématuries, à la rétinite, etc... Dans ces cas, on trouve parfois à l’autopsie, outre une infiltration lipo-lipoiïdique des tubes du rein, des lésions inflammatoires portant en particulier sur les glomérules.

Certains auteurs n'ont jamais observé que ces formes. asso+ ciées. Ils ont donc nié l'existence d’une néphrose lipoïdique pure (Kahn) ; d’autres ont eu l’occasion d'examiner des malades atteints les uns de néphrose lipoïdique pure, les autres de formes associées et ils ont confondu ces deux types. Ils décrivent alors tous les cas qu’ils ont observé soit comme des néphroses lipoïdiques, soit comme des népbrites d’un type un peu spécial, suivant leurs tendances personnelles (Aschoff, Bonnenkamp).

99 La seconde difficulté est celle de l'interprétation des rapports qui peuvent exister entre ces deux iypess néphrôse lipoïdique et formes associées.

Devant toutes ces discussions, il nous a semblé nécessaire de commencer notre travail par la description objective des faits, à l’aide des cas que nous avons pu rencontrer dans la littérature et de nos observations personnelles.

Nous ferons ensuite un essai d'interprétation.

Nous avons rencontré en clinique trois ordres de faits :

des néphroses lipoïdiques pures, dont nous croyons avoir observé des cas indiscutables ;

2° des néphrites accompagnées du syndrôme habituel à la néphrose lipoïdique ; |

30 Un cas d’œdème, que nous avons eu la bonne fortune de pouvoir observer, œdème ayant probablement une origine alimentaire, et dans lequel nous avons trouvé les mêmes modifications sanguines que dans la néphrose lipoïdique, sans qu'il y eut aucun signe de lésion rénale.

Nous proposons de donner à l’ensemble clinique et humoral que l’on rencontre, identique à lui-même, chez ces trois types de malades, le nom d’œdème avec déséquilibre lipido-

protidique. Nous pourrons donc décrire ces trois formes de la façon suivante :

1° Néphrose lipoïdique pure (dénomination que nous conservons uniquement parce qu’elle est consacrée par l'usage).

20 Néphrite accompagnée du syndrome d’œdème avec déséquilibre lipido-protidique.

3° Œdème avec abus lipido-protidique d'origine alimentaire.

Nous considérons cette question de terminologie comme importante pour la clarté de l'exposé ; il y a, par exemple, un très gros inconvénient à décrire, comme le font certains auteurs, les cas du 2° groupe sous le nom de néphrites avec participation néphrotique (mit nephrotische Einschlag, Volhard); de néphrites et néphroses associées ; de cas mixtes de néphrite et néphrose. On produit ainsi des confusions.

Notons que, chez l'enfant, MM. Marfan, Hutinel, Nobécourt ont individualisé un type de néphrite chronique d'emblée dont l'allure clinique est exactement celle de la néphrose lipoïdique.