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ordre purement dégénératif. Nous avons pu suivre dans cette observation tous les stades évolutifs de ces lésions. Au : début,on constate une infiltration lipo-lipoidique de cer: taines cellules endothéliales, plus tard ces cellulés sé né: crosent et se transforment en un magma graisseux qui s’in filtre secondairement de sels calcairés. Plus tard, ces amas nécrotiqués sont partiellement résorbés et remplacés par du tissu conjonctif hÿalin. Il est facile de se rendre compté qu'il s’agit là de lésions très spéciales, absolument différentes des lésions de la glomérulite inflammatoire.
Dans les deux autres cas, les lésions glomérulaires que nous avons observées sont du type franchement inflammatoire, notamment dans l'observation 9. On constate une multiplication considérable des célluies endothéliales, de la prolifération de l’épithélium capsulairé, de la sclérose et la formation de synéchies, entre le bouquet vascülaire ét la capsule. Il est cepeñdant important à noter que dans ces deux derniers cas l’évolution clinique à montré en toute net: teté l'intervention d’une infection sécondaire, dans le cas n° 9 il s'agissait d’uné scarlatine, dans le cas n°3 d’une bronchopneumonie qui s’est produite quelques jours avant la mort.
Nous sommes donc autorisé à admettre que ces lésions de glomérulite inflammatoire ne font pas partie de l’image histologique de la néphrose lipoïdique mais représentent des complications.
Tissu interstitiel. — Les lésions du tissu intérstitiel soft extrêmement tardives, elles n'existent que dans lés cas à évolution très prolongée. Leur apparition est en rapport manifeste avec les lésions des tubes. Tant que les tubes sont
dilatés, le tissu interstitiel est normal, ce n’est qu'après le collapsus des tubes qu’on constate un épaississement scléreux du tissu interstitiel,
C’est donc un exemple caractéristique d’une sclérose de tÿpe parenchymateux ; il faut d’ailleurs noter qu’à aucune période on ne constate de lésions manifestement inflamma-
toires dans le tissu interstitiel. Un fait assez caractéristique de la néphrose lipoïdiqueestl’apparition dans le tissu interstitiel de cellules pseudo-xanthomateuses ; ce sont sûrement des éléments hystiocytaires qui se sont infiltrés de graisse et de lipoïdes.
Conclusions. — L'image histologique de la néphrose lipoïdique est caractéristique ; elle consiste essentiellement en une infiltration lipo-lipoïdique des cellules du tube contourné. Les lésions glomérulaires sont inconstantes :et font probablement détaut au début du processus et manquent même dans certains cas à évolution fort lente. Cependant dans la plupart des cas à durée prolongée une partie au moins des glomérules est lésée. Ces lésions sont exactement de même nature que les lésions tubulaires ; elles consistent en une infiltration lipo-lipoidique des cellules endothéliales suivie de nécrose et de calcification. Ce sont donc des phénomènes purement dégénératifs qui n'ont rien de commun avec la glomérulite inflammatoire. ù
L'image anatomique de la néphrose lipoïdique peut se compliquer par l'apparition de lésions inflammatoires se condaires ; dans ce cas on voit apparaître des lésions glomérulaires du type inflammatoire nettement distinctes des lésions glomérulaires de la néphrose lipoïdique. D'autre part, il est permis de penser qu’une néphrite déjà existante peut se compliquer de lésions de la néphrose lipoïdique, et que ces cas correspondent cliniquement aux néphrites avec œdème et déséquilibre lipido-protidique. Mais nous n’en avons pas observé de cas.
Lésions des autres organes.
Les seules lésions que l’on rencontre assez souvent sont des lésions vasculaires ; elles sont de deux ordres :
Les thromboses ;
L’athérome.
Les thromboses sont peut-être dues à l’état particulier du sang (augmentation dela fibrine et lipémie). Ce sont des
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Freune 7 (Observation n° 9). — Grossissement : 350 diamètres. Glomérulite inflammatoire subaiguë, ayant probablement compliqué une néphrose lipoidique, à la suite d’une scarlatine. Comparer avec les figures précédentes. Proliférations cellulaires surtout marquées au niveau de l’épithélium capsulaire.
FiGurE 8 (Observation n° 9). — Autre aspect de glomérulite inflammatoire.
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caillots généralement blancs, en voie d'organisation ou organisés. On peut y rencontrer des cellules fusiformes et étoilées, des néo-capillaires, des gouttelettes de graisse, parfois de l'hémosidérine. Dans un des cas de Liwenthal il y avait de multiples thromboses dans plusieurs branches de Partère pulmonaire du lobe inférieur gauche et dans quelques petits rameaux du lobe inférieur droit dans les veines rénales et surrénales, dans le coxus veineux du col de la vessie. Dans le cas de Govaerts et Cordier et dans un de nos cas il y avait un volumineux caïllot blane dans l’oreillette droite qui se prolongeait dans l'artère pulmonaire. Il est possible que ces thromboses soient plus fréquentes qu'on ne pourrait le penser, étant donné que le système vasculaire ne semble pas avoir été exploré systématiquement dans la plupart des cas.
L'Athérome n’est pas très rare et semble plutôt en rapport avec la durée de l'évolution qu'avec ie degré de la lipémie. Il est relativement plus fréquent chez les enfants que chez les adultes, ce qui montre bien qu'il a ici une étiologie particulière.
Les lésions prédominent sur l'aorte abdominale en général mais on en rencontre aussi sur l’aorte thoracique, sur la crosse de l’aorte, sur la valvule mitrale, sur le sinus de Valsalva, sur les artères du cou ; il en était ainsi dans deux cas de Lüwenthal chez des enfants de 8 ans et 4 ans 1/2. L’athérome existait également dans un cas de Lôwenthal survenu chez un jeune homme de 16 ans ; dans les cas de Bing et Heckscher (8 ans), de Murphy et Warfield (21 ans), de Mason (18 ans)et dans un de nos cas (3 ans) où nous avons trouvé une tache jaune de [a grosseur d’un grain de mil sur la grande valve de la mitrale. Voici, à titre d'exemple les lésions décrites par Lôwenthal sur l'aorte thoracique et abdominale de son malade de 4 ans 1/2.
Aspect macroscopique. — Grosses plaques, jaunes, longues de 2 à 3 cm. intéressant presque toute la circontérence de l'aorte avec ulcérations athéromateuses.
L'examen histologique montre que les altérations portent sur l’intima qui est épaissie, présente des travées hyalines; pauvres en noyaux. Dans les interstices de ces travées, on voit des amas de cellules, des cellules rondes et fusiformes. Toutes ces cellulés sont remplies de lipoïdes, sauf quelques exceptions, Vers l'endothélium, les plaques sont limitées par une couche conjonctive plus ou moins épaisse. Vers la média, l'élastique interne est souvent fendiliée, déchirée, remplacée par du tissu cicatriciel. Dans celui-ci, on trouvé aussi des cellules rondes infiltrées de graisses et des cel= lules fusiformes.
Les surrénales présentent parfois une infiltration de lipoïdes remplissant régulièrement toutes les cellules de la couche corticale (développement anormal des spongiocytes). Nous n'avons trouvé cette image qu'une seule fois. Dans les deux autres cas, au contraire, il n’y avait pas de spongiocytes.
Les autres organes peuvent présenter des altérations diverses dont aucune n’est caractéristique ; elles peuvent dépendre d'infections secondaires. D’autres fois ce sont des lésions peu importantes, exceptionnelles qui ne semblent pas avoir de rapport avec la maladie elle-même.
Le foie est quelquefois augmenté de volume ; l'examen histologique montre dans certains cas une contenance faible en-graisse, mais ce fait n’est pas constant ; signalons que les cellules de Kuppfer ne sont jamais infiltrées de graisse.
La rate est souvent de volume normal, d’autres fois elle est augmentée. Les altérations histologiques ÿ sont assez rares ; dans un cas de Lœwenthal, il y avait de rares cellules graisseuses dans les centres germinatifs. Quelquefois on trouve des dépôts de lipoïides dans les artérioles de la rate,
Le pancréas. — Dans deux cas, Lüwenthal a noté uñe disparition presque complète des ilôts dé Langorhans. Les rares ilôts qui persistaient paraissaient en hypofonctionnement. Mais Lüwenthal n’a pas retrouvé ces lésions däns ses autres cas.
Le corps thyroïde présente une structure généralement normale (Lüwenthal).
Notons que dans. nos trois cas, il y avait une image d’hypofonctionnement.
Les autres organes (thymus, hypophyse, ovaires, testicule, glande pinéale, vésicule biliaire) ont été examinés systématiquement dans 5 autopsies par’ Lôwenthal qui n'a relevé aucune lésion.
. Nous n'avons pas trouvé de lésions des ganglions et de la moelle osseuse (sauf tuberculose des ganglions dans le cas 3). |
