TRAITEMENT

Le traitement diététique a une très grande importance : Le traitement médicamenteux ou opothérapique donne des résultats inconstants.

Régime.

1o Restriction des chlorures :

Elle est utile pour empêcher que les œdèmes ne prennent une trop grande importance, mais on ne peut compter les voir disparaître, sous sa seule influence.

De plus, il est dangereux de soumettre un malade atteint d'uue affection chronique à un régime déchloruré trop sévère et trop prolongé.

Dans les périodes ou l’œdème est excessif ou pourra supprimer complètement le sel de l’alimentation.

D'après Munk, il ne faut pas donner un régime déchloruré absolu pendant plus de 3 semaines de suite. On donnera ensuite de 1 à3 gr. de sel par jour, ce qui ne peut avoir une influence défavorable sur les œdèmes. Munk recommande de ne pas faire alterner les jours de régime salé avec les j jours de régime sans 4 et de donner toujours la même. quantité de sel. | ;

Strauss, Leva ont proposé de substituer au chlorure de sodium le bromure et le formiate de sodium. Cette thérapeutique nous semble irrationnelle, car le sodium à lui seul peut créer des œdèmes et elle n’est sûrement pas sans danger. PAEan)

t 20 Réduction des graisses et de la lécithine

suppression du cholestérol.

11 semble rationnel de diminuer la quantité des graisses neutres apportées par l'alimentation ; mais en ce qui concerne le cholestérol, l'utilité de sa suppression est moins évidente, car comme nous l’avons vu, l'influence de l’alimentation sur le taux du cholestérol du plasma est loin d’être prouvée. É

Munk supprime les œufs de |’ Minenietion mais Volkard les permet.

Lawrinowicz exclue les aliments contenant du cholestérol (bœuf, jambon) ; il permet au contraire la viande blanche, crue ou rôtie, les pois, les œufs, le lait, le beurre; le pain sans sel, les JSPCISER les fromages peu salés, les fruits frais.

3° Régime riche en protides.

Epstein conseille le régime riche en protides et pauvre en graisses ; il propose les quantités suivantes :

Protides 120 à 240 grammes (de 1 gr. 5o à 3 gr. par kgr).

Graisses 20 à 4o grammes.

Hydrates de carbone 150 à 300 grammes.

Il conseille particulièrement le blanc d'œuf, les huîtres, la caséine lavée, le veau, le poisson maigre et les protides végétaux (haricots, pois, lentilles). Le bœuf et le jambon, le poulet, qui contiennent des lipides, seraient moins à recommander. S'il ne donne qu’une quantité faible d’hydrates de carbone, c'est que le régime doit être pauvre en calories, pour favoriser l’utilisation des protides.

Ce régime aurait suffi dans certains cas à amener la guérison ; d’autres fois, il faudrait y joindre le traitement thyroïdien. j

Beaucoup d'auteurs ont confirmés ces résultats(Mac Lean, de Weselow, Kollert, Meakins, Rabinowitch et Childs, Bennett, Davies et Dodds).

4e Réduction des liquides.

Volhard conseille, dans la période où l’œdème est très intense, de donner la même quantité d’eau que celle éliminée par l'urine dans les 24 heures précédentes. Munk donne 800 centimètres cubes de boisson pag jour (eau, lait, thé, café, citronnade). F3

Epstein donne une quantité de liquide variant entre 1200 et 1500 centimètres cubes.

D'après nos observations, la restriction des idaidée n'est indiquée que d’une façon très momentanée, dans les périodes où l’œdème est le plus intense ; mais généralement (Observation r et ), l'élimination urinaire est à peu près parallèle à la quantité de liquide absorbée.

Diurétiques

L'urée est considérée par Volhard comme le meilleur diurétique, Pour Stepp, elle ferait baisser le taux du cholestérol du plasma.

Erben a obtenu une forte diurèse avec de grosses doses d'urée (50 à 70 centigram.) alors que tous les autres diurétiques avaient échoué,

Kollert et Susani conseillent FRERE disconti+ nue 1 à à jours par semaine, et dans les cas graves, 2 à 4;à la dose gnotidienne de 100 grammes par 24 heures. Ils disent avoir toujours observé une amélioration des symptômes, en particulier de l’albuminurie, Ils ont essayé l’introduetion directe d'une solution d’urée à 30 % par la sonde duodonale, mais, il durent abandonner ce IRRGERe qui prayas quait des troubles intestinaux.

Sels alcalins et alcalino-terreux.

Munk conseille le sulfate de soude, l’acétate de potasse, le citrate de soude, de grosses doses de bicarbonate de soude. Guggenheimer, conseille le chlorure de sodium à dose de 3 à 6 grammes par jour. Toutes ces thérapeutiques ne semblent pas rationnelles et nous nous sommes gardés de les employer.

Cohen ayant remarqué dans un. cas suivi pendant 110 jours, que dans les périodes où les œdèmes étaient le plus marqué, l’urine devenait plus acide, aurait obtenu par l'administration d’alcalins en abondance, à la fois une diminution des œdèmes et une neutralisation de l'urine. En donnant du phosphate acide de potassium il obtint un résultat opposé.

La seule thérapeutique qui semble pouvoir donner des résultats est celle du chlorure de calcium à hautes doses, : préconisé par de nombreux auteurs dansle mal de Bright avec œdème et qui agit semble-t-il en abaissant la réserve alcaline (Blum et Hausknecht Keith, Barrier et Whelan). Dans les cas chroniques il peut être utile pour varier les médications, de les employer de temps en temps” C'est ce qui a été fait dans l'observation 5. [l faut les éviter quand la réserve alcaline est abaissée.

Diurétiques mercuriels.

Le novasurol n’est pas sans danger d'après Munk. Il peut produire des troubles intestinaux avec selles sanglantes ; il a d'ailleurs peut d'’eflicacité.

Le neptal a été essayé dans l'observation 5 ; malgré la dose très faible employée il s’est produit aussitôt une aggravation de tous les symptômes. Le cyanure de mercure essayé dans le même cas, parce que l’on soupçonnait la possibilité d’une syphilis héréditaire, n'a pas donné de bons résultats.

Il nous semble donc que tous les composés mercuriels, doivent être absolument proscrits quand il ne s'agit pas: d’une néphrose lipoïdique d’origine syphilitique. On sait. d’ailleurs que même dans ce dernier cas, il faut agir avec une très grande prudence. Signalons néanmoins, que Karacsony, dit avoir eu de bons résultats en employant à la fois la digitale et le novasurol. On a aussi tenté l'emploi du calomel et celui du Salyrgan.

Diurétiques puriques.

Ils sont “beolient proscrits par la plupart des amies (Munk, Volhard, Richter).

Ridder considère la théobromine comme nocive pour le rein et a constaté à la suite de l'administration de ce médicament, l’augmentation des substances grasses de l’urine.Dans tous les cas que nous avons examinés, on avait donné la théobromine. Jamais en tout cas on n’en avait obtenu la moindre amélioration.

Toni-cardiaques.

Eppinger les a employés concurremment avec le corps thyroïde : nous n’avons jamais vu la digitaline donner de résultat dans nos cas.

Extraits thyroïdiens.

Depuislongtemps de nombreux auteurs ontattribuéaux extraits tyroïdiens une vertu diurétique, dans les cas d’œdème.

Ieinsheimer emploie dès 1895 le corps thyroïde comme diurétique dans les œdèmes et les épanchements des séreuses en général. Dieballa et Illyes, Alison, Lange, ont constaté également de bons résultats Magnus-Lévy utilisel'effet diurétique du corps thyroïde dans ke px et Thevenot dans les néphrites.

Eppinger considère les extraits thyroïdiens comme ayant. une action diurétique extra-rénale agissant sur l’hydrata-

tion des tissus. « Le rein, dit cet auteur, n’est certainement pas : le seul facteur de la diurèse. À mon point de vue, le tissu cellulaire a une importance aussi grande sinon plus grande que le rein ». Fiessinger et Leboucher sont revenus récemment sur letraitement thyroïdien dans le mal de Bright.

Expérimentalement, F. Muller et à sa suite de nombreux auteurs, ont montré que l’ablation du corps tyroïde augmentait la destruction des albumines. D’autres auteurs, en particulier Coronedi, ont montré l’action expérimentale des extraits thyroïdiens sur l'excrétion de l’eau et des chlorures.

Campanacci, Mautner, pensent que cette action se produit par l'intermédiaire du système neuro-végétatif.

Epstein dans une série de travaux dont nous avons déjà parlé, soutient qu’une insuffisance thyroïdienne est à la base de la néphrose lipoïdique et pour lui, l'emploi des extraits thyroïdiens ne constitue pas simplement, comme le pense Eppinger, une thérapeutique symptomatique, mais un traitement véritablement spécifique. Déjà Muller avait démontré expérimentalement que l'ablation du corps thyroïde provoquait une destruction des albumines, et de nombreux auteurs avaient confirmé ses constatations (Eppinger, Falta et Rudinger, Peillon, etc.).

Gonitzer admet l'existence d'une hormone tyroïdienne agissant sur le métabolisme des protides.

La thyroïdine permettrait pour Epstein l'utilisation des protides ingérées, régulariserait le métabolisme des lipides et relèverait le métabolisme basal.

Il constate chez ses malades, une tolérance extraordinaire pour les extraits thyroïdiens, tolérance bien supérieure à celle des mxyœdémateux. La dose utile serait très variable suivant le malade et ne pourrait être connue d'avance ; aussi conseille-t-il de commencer par des doses moyennes, 3 à 6 centigrammes 3 fois par jour et d'augmenter rapidement si l’effet’ne se produit pas. Le plus souvent il est nécessaire d'atteindre des doses très élevées. Epstein donne consécutivement, pendant 5 à 7 jours, 1: gramme par jour puis

R. Wahl 8

il fait suivre la période de traitement d’une période de repos: Si ce traitement reste sans eflet, il recourt aux injections intra-veineuses de thyroxine en commençant par des doses de 5 à 10 milligrammes administrées à intervalles de 5:à 10 jours.Il constate non seulement la disparition desæœdèmes, la diminution et la disparition de l'albuminurie, mais encore l’abaissement du taux du cholestérol du plasma et le retour des protides à un état normal, Sk ?s … Il n’a jamais observé d'accident toxique, L’ ol de ha thyroïdine serait contre indiquée quandil existe de la fièvre: L'effet est quelquefois très long à obtenir: il faut ue une année et plus pour arriver à la guérison. Re Epstein a toujours joint au traitement thyroïdien 1: régime riche en protides dont nous avons déjà parlé.

La thyroxine ferait baisser le taux du cholestérol, non seulement dans la néphrose lipoïdique mais dans les hyper: cholestérolémies de causes différentes.

Epstein a ainsi obtenu de bons eflets,maïs passagèrement, dans un cas de xanthome avec hypercholestérolémie.

Les résultats d’Epstein ont été confirmés par de nombreux auteurs, par Bennett, Davies, et Dodds, par Volhard, par Eppinger et Kloss (emploi de doses très élevées par ces der: niers auteurs : 2 à 3 grammes par jour, associés à la digitale) par Campanacci, par Schih-Hao. Chabanier, Mile Lebert et Lobo-Onell ont publié une série de eas qui semblent démonstratifs. MM. Ribadeau-Dumas et Max Lévy, ont publié un cas de néphrose lipoïdique chez une fillette de 7 ans, où le traitement tyroïdien a amené non seulement la disparition des symptômes cliniques, mais encore celle des modifi: cations humorales. Lors d'un premier examen, le 4 mai 1998, les dosages effectués ont montré dans le sérum les chiflres suivants : rte

Cholestérol 3 gr. 95.

Protilles totaux 6o gr 20.

Albumine 15 gr: 37. SDS

Globuline 42 gr. 83. Jsr LS SRE É

albumine .Uréeo gr. 27. Perses yes root Constante d'Ambard o, 085. Hs . La guérison se maintenait encore Le 26 octobre 1938; grâce une de MM.'Ribadeau-Dumas et Max Lévy, nous pouvons donner ici les résultats des dosages de ce jour que les auteurs n’ont pas encore publiés ; nous leur adressons ici nos remerciements. fhrre rs tp. à D Res . Cholestérol o gr. 85. : “e Protéides totaux 80 grammes. ë Albumines 45 gr. 68.

Globulines 34 gr. 8r.

Happort: albumine globulines - D'autres auteurs au contraire n’ont pas obtenu de résultats avec le traitement thyroïdien.

Bergland, Preith, disent qu'il y a des cas où a And ne réussit pas, ou bien où elle est difficile à appliquer. Murphyet Warfield, Fiedler, n’ont obtenu aucune amélioration avec cette méthode, pas plus que Da vison et Salinger.

Rapport o gr. Go |

Nous-mêmes avons eu plusieurs échecs : dans le cas 1 nous sommes allés jusqu’à 40 centigrammes par doses progressives, les accidents toxiques (tachycardie, diarrhée) - nous ont empêché de donner des doses encore plus élevées. Il est vrai que ce traitement a éié instauré très tardivement, au moment où l’azotémie commençait à s'élever, Dans notre deuxième observation par contre. où ile n'y avait ‘aucune azotémie et où l'intensité des œdèmes était moins considérable, nous avons obtenu en allani progressivement jusqu'à la dose de 4o centigrammes une diminution de. poids. ; mais cette dose fut mal supportée..Le poids remonta assez rapidement ensuite. {mmédiatement après le traitement, nous n'avons constaté aucune modification par l'analyse. chimique du plasma, mais le dernier dosage que nous avons fait montre au contraire une amélioration con-

sidérable (voir tableau 2). Le malade conserve néanmoins encore des œdèmes et une dose élevée d’albumine dans l'urine, Nous avons l'intention de repre endre le traitement thyroïdien. ST

Dans l'observation que MM. Faure Besulieu et Azéma ont bien voulu nous communiquer, on a déjà essayé deux fois pendant 3 semaines, un traitement par l'extrait thyroïdien donné quotidiennement à dose croissante. On est alléchaque fois j jusqu ’à 30 centigrammes par jour. Cette dose très élevée pour un enfant de 7 ans, fut d’ailleurs bien supportée, maisonn ’enregistra pas la moindre amélioration.

A l'heure actuelle, il est encore impossible d'expliquer pourquoi ce traitement donne des résultats aussi variables, mais nous devons remarquer que tous nos cas étaient caractérisés par l'intensité considérable des symptômes, et surtout par l’ancienneté de l’évolution. Nous pensons d’abord que ce traitement a peu de chance de réussir, et n’est pas sans danger, dans le cas où les lésions destructives du parenchyme rénale ont atteint une grande intensité et ont produit une élévation de l’urée sanguine (observation). Il vaut mieux alors s’en abstenir. Il est possible qu’on puisse agir encore sur le trouble métabolique, mais on comprend, en voyant l'intensité des lésions que présentait le rein de notre malade, qu'aucun traitement thyroïdien ne puisse les modifier.

Dans le cas de MM. Faure-Beaulieu et Azéma, le trouble : métabolique était d’une intensité telle qu'il est possible que le traitement thyroïdien ne puisse agir qu’à la longue, après avoir été souvent répété ou même puisse rester impuissant.

- Pour toutes ces raisons, nous pensons que ce traitement doit être appliqué très précocement et qu'il ne sera possible de juger réellement de son efficacité que lorsqu'on y recourera d'emblée sans attendre, comme cela se produit le plus souvent actuellement, que les lésions aient atteintune intensité très marquée et que d'autres traitements (théobromine, diurétiques mercuriels) aient été préalablement appliqués, ce qui, indubitablement, doit aggraver les lésions du rein: :

Autres traitements opothérapiques.. + -- Mason, Mac Cann, Meakins, ont employé l'extrait parathyroïdien, les 2 premiers dans les néphrites,le dernier dans la néphrose lipoïdique. C’est la diminution du taux du calcium. qui leur donna l'idée d'employer cette méthode. Ils ont obtenu une bonne diurèse et une diminution desædèmes, ainsi qu’un retour du taux du calcium du sérum à la normale. Ce traitement nous semble plus justifié dans les néphrites que dans ies néphroses lipoïdiques, car dans ces dernières, le taux ducalciumest relativement peu abaissé ;nous avons cepéndant essayé le traitement parathyroïdien dans notre 2° observation ;nous n’en avons obtenu aucun résultat.

L'insuline, administré par Shih-Hac et Mills à la dose de 15 à 20 unités par jour, aurait amené dans 3 cas une amélioration avec une diminution du cholestérol du sérum.

Grossmann, a essayé un traitement par le foie, suivant la méthode de Whipple dans un cas de néphrose lipoïdique ; il aurait observé une amélioration de l’état général et une diminution des œdèmes. :

Traitement de l'anémie.

Munk recommande des préparations de fer. Quand la maladie arrive à son déclin, il donne en outre de l’arseniate de fer et de l’iode à faible dose.

Évacuation des œdèmes.

Les ponctions d’ascite et d’hydrothorax deviennent parfois nécessaires ; l'emploi de scarifications oude mouchetures a été recommandé par Munk, quand les œdèmes sont très marqués ; il nous semble que cette thépapeutique doit être évitée autant que possible, étant donné la facilité avec laquelle ces malades peuvent contracter des infections.

Les purgations SPPIEeS peuvent aider à l'évacuation des

œdèmes.

Autres thérapeutiques.

. La transfusion a été conseillée par Epstein dans les cas graves. x

La décapsulation des reins sérait peu indiquée pour Volhard. Kummel, Oehrecker en auraient cependant obtenu de bons résultats.

Les rayons ultra-violets ont été nibiones avec succès par Da Silva Mello, dans un cas où l’ascite tuberculisait le cobaye. Cette thérapeutique pourrait peut être être étendue à d’autres cas dans le but d'améliorer l’état général.

L’ergot de seigle préconisé par Knauer a abouti à des échecs:

Il ne faut confiner ces malades au lit que le moins possible. Les règles d'hygiène générale doivent être observées avec soin et les malades soumis à ces règles d'hygiène nous semblent plus capables de supporter cette maladieà évolution longue et débilitante.

- En résumé, il faut avant tout éviter d'employer la théobromine, les diurétiques mercuriels et de donner un régime lacté ou pauvre en protides. Il faut recommander au contraire, un régime varié, permettant aux malades de franchir la période critique où les œdèmes, les troubles du métabolisme, le rendent plus sensible aux infections. On essaiera d'employer le régime riche en protides, mais il faudra l’abandonner s’il est mal supporté et s’il produit des troubles digestifs de l’anorexie (ce fut le cas des obs. 2et 6).

Il y a peut-être inconvénient à le prolonger trop longtemps, et les expériences de certains auteurs (Osborne et Mendel ; Newburgh et Marsh) montrent que l'emploi d’un régime trop riche en protides, peut être nocif pour le rein.

La thérapeutique par les extraits thyroïdiens devra être commencée de bonne heure, à doses progressives. On fera dés séries de plusieurs jours, séparéés par des' intervalles suffisamment longs. ; “ LE

Nous persons qu’on pourra ainsi améliorer lé pronostic de la maladie.