OBSERVATION IX
Nous avons pu observer ce* malade dans le service de M. le
Dr Hallé, que nous remercions ici d’avoir bien voulu nous autori-
riser à suivre l’évolution de an maladie et à prélever des pièces d RUE
D. O. Max, garçon de 14 ans, entre à l'hôpital le 20 septembre :
1928 pour albuminurie avec œdèmes et état général grave. Antécédents : rougeole et coqueluche. Depuis 1 an 1/2 a souvent des angines. En mars 1928 eut des douleurs lombaires et de la bouflissure des paupières pendant plusieurs jours. On ne rechercha pas l'albumine. En juin 1928 scarlatine d'intensité moyenne. On constata le quinzième jour une légère albuminurie sans aucun autre signe de néphrite. Il sortit de l'hôpital le quarantième jour conservant de l'œdème des paupières et une albuminürie de 7 à 9 grammes. Depuis l’albuminurie a constamment persisté, et s’est maintenue toujours au mêmetaux, comme l'ont montré de nombréux dosages. Les œdèmes n'étaient pas considérables mais il y avait très souvent de la bouffissure des pau pières et parfois de l’œdème des ReRNee
En septembre il est examiné à la consultation de: rhinologie .
à l'hôpital des FA et on constate une affection chronique du cavum. Il entre de nouveau à l'hôpital.
Examen le 20 septembre. — Pâleur très marquée, œdème assez intense intéressant surtout la face. Pas de fièvre. Poumons :
quelques râles sous-crépitants aux bases. Appareil cardio-vas-.
culaire : léger éclat du second bruit au foyer pulmonaire , cœur régulier ; pouls : 85 pulsations par minute ; tension artérielle (Pachon) 15 1/2-9 ; Urine 50 à 600 cm? par jour, alburmuine 7 à 9 grammes par litre. L'examen au microscope du culot de centrifugation donne les résultats suivants : nombreux globules rouges, polynucléaires, cylindres épithéliaux, pas de microbes. Le 12 novembre on fait une numération globulaire qui donne les résultats suivants : globules rouges 2.300.000, globules blancs 16.200.000 ; polynucléaires 71% .. Plusieurs examens chimiques du sang ont montré des modifications. tout à. fait analogues à celles de la péphrose lipoidique et de plus une azotémie très
R. Wahi 9
marquée qui s'est accentuée par la suite. Le sérum était très nettement lactescent (voir tableau 9).
L'état général s’est aggravé rapidement et la mort survint le 23 novembre dans le coma urémique.
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; TABLEAU IX 24 IX 2x 8x px 26.% + 40 XI <A2XI EE Lipides totaux .....:.... — 3,90 : 9,47 — — ==. 11,86 Cholestérol ....... Unes — 4,50 :::7:8,;40 — — — 225 opel 0,32 0,32 0,18 ap. ÉD be — s À = | 5 Protides.iti.sègul. pets ane -HN4ST 28M0aen 2h 02e 111349 DÉTINE RME A MAUR Sr — — 18,60 9,68 Globutne rem — LOIS, 40 — = =-2328,22 sérine . .
à globul rs EDS EEE 2 & 2 ee SERRES Uréé me re me HAUB0 Es L0b A O0 OPEL Chlore du plasma ..... RE — == = —— — — 3,85 Chlore des globules .,.... — — — — — —. 2,99 R glob. =: .
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Autopsie
24 heures après la mort. Ascite libre ; double hydrothorax. | Reins augmentés de volume. Poids 150 gr. et 160 gr... Décapsulation facile. :
Surface semée de taches jaunâtres et de points D A la coupe : corticale élargie, blanc grisâtre avec. glomérules très visibles et nombreux points hémorragiques. 4 £ Médullaire rougeâtre, bien distincte.
Foie augmenté de volume.
Rate grosse.
Gros AE pré et- Po en prenchiques et EME riques. |
Examen histologique.
Reins. — Déjà à l'examen au faible grossissement on se rend compte que le parenchyme est le siège de lésions très complexes, les glomérules paraissent très volumineux, on rencontre des zones alternantes de tubes très dilatés et de tubes collabés. Le tissu interstitiel a par places nettememt proliféré et s’est infiltré de cellules inflammatoires.
Examinées avec plus de détails les lésions se présentent de la façon suivante :
Corpuscules de Malpighi. — La plupart des corpuscules sont énormes, leur structure est complètement bouleversée, les bouquets glomérulaires présentent une prolifération extraordinaire des cellules endothéliales avec fibrose et disparition complète des lumières vasculaires. Ces glomérules ainsi modifiés sont souvent soudés avec les feuillets capsulaires, voire même avec le tissu conjonctif péri-capsulaire. L’épithélium capsulaire luimême présente des modifications considérables. Il y a prolifération avec tassement des cellules, étranglement de certaines parties capsulaires qui sont transformées en espaces tubuleux souvent remplis de végétations papillaires.En somme c’est l'aspect typique de la glomérulite infectieuse subaiguë.
Tubes. — Les altérations des tubes sont extrémemént prononcées, elles intéressent tout particulièrement les tubes contournés ; une partie de ces tubes est dilatée, tapissée par des cellules vacuolaires partiellement dégénérées. Les éléments dégénérés desquament et très souvent la Inmière du tube est encombrée de détritus cellulaires. Dans d’autres régions les tubes contournés sont complètement colabés, leur revêtement est constitué par des cellules aplaties, basophiles, nettement différenciées. L’épithélium des anses de Heele présente souvent des phénomènes de nécrose, les pièces intermédiaires sont dilatées, leur lumière est remplie de cylindres granuleux et hyalins.
A l'examen des coupes colorées au Scharlach on constate la présence de corps gras en abondance dans les tubes dilatés, l’infiltration graisseuse atteint à ce niveau des proportions énormes si bien que dans ces coupés aucun détail structural n’est visible.
Fe A
On trouve beaucoup de graisse dans les cellules du tissu interstitiel de la corticale.
L'examen à la lumière polarisée montre que ces graisses sont en grande partie biréfringentes.
Foie. — Congestion assez intense, lésions d'hépatite parenchymateuse avec phénomènes de dégénérescences parcellaires Stéatose assez prononcée,notamment dans la région centro-lobulaire. |
Rate. — Corpuscules de Malpighi atrophiques. Pulpe rouge nettement congestionnée avec réaction infectieuse évidente, on y rencontre de nombreux leucocytes et plasmocytes.
Surrénales. — Corticale normale ; ce qui frappe c’est le nombre extrêmement. restreint des spongiocytes. Médullaire bien développée.
Corps thyroïde. — Vésicules volumineuses avec cellules aplaties et colloïde très dense, craquelée.
Plusieurs ganglions mésentériques et trachéo-bronchiques présentent des lésions de tuberculose ancienne.
En résumé, l'interrogatoire montrait qu'avantsa scarlatine, l'enfant avait présenté des poussées d’œdème. L'autopsie montra outre la glomérulo-néphrite typique telle qu'on la voit dans la néphrite scarlatineuse, une infiltration très marquée des tubes du rein par des lipoïdes biréfringents, accompagnée d’une sclérose du tissu interstitiel, qui ne pouvait s'expliquer par des lésions datant seulement de quelques mois. :
Il s'agissait donc probablement d'une glomérulo-néphrite scarlatineuse greffée sur une néphrose ancienne.
En conclusion,il nous semble que le diagnostic de néphrite avec syndrome de déséquilibre lipido-protidique demande à être précisé ; il faut distinguer 3 cas différents :
10 Des néphrites-chroniques s’accompagnant de modifications analogues à celles de la néphrose lipoïdique, sans qu’on puisse savoir la raison de cette association.
C'est à ces types que nous réserverons uniquement le nom de néphrite avec déséquilibre lipido-protidique.
20 Des ho lipoïdiques vraies, évoluant vers l’atrophie rénale néphrotique et s ‘accompagnant alors d'élévation de l’urée sanguine.
30 Des néphroses lipoïdiques vraies, rer de ais mérulo-néphrite infectieuse surajoutée.
Nous pouvons maintenant comprendre comment plusieurs auteurs ayant eu l’occasion d'examiner certains de ces cas complexes, en.sont arrivés à nier l'individualité de la néphrose lipoïdique.
Dyke a décrit 6 cas qu'il considère comme des cas de mal de Bright chronique, avec œdème. En réalité, l'examen montre qu’ils comprennent:
Des néphrites chroniques glomérulaires ;
Des maladies amyloïdes ;
Des néphroses lipoïdiques vraies.
IL se refuse à distinguer ces différentes formes, parce qu'il a trouvé toujours des lésions glomérulaires.
Mais ces lésions glomérulaires n'ont rien de comparable les unes aux autres, dans ces divers cas.
