DEFINITION. — EVOLUTION

Le gliome de la rétine est une tumeur absolument spéciale à la membrane nerveuse de l’œil, tumeur molle, médullaire, analogue au gliome de la substance cérébrale, dont elle présente la coloration blanc grisâtre et légèrement rosée. Il est caractérisé cliniquement par son apparition chez des sujets très jeunes, son évolution généralement rapide et fatale quand il n’est pas opéré; anatomiquement par son point de départ rétinien, et par la présence de petites cellules arrondies, très serrées, avec grand noyau et peu de protoplasma.

C’est essentiellement une maladie de l’enfance. Le maximum de fréquence s’observe vers l'âge de 2 ans. On ne le rencontre que rarement après 12 ans et jamais après 16 ans. Le sexe ne joue aucun rôle. Enfin c’est une affection rare. D’après Keys on ne la rencontrerait en ellet qu’une fois sur 10.000 cas de pratique ophtalmologique courante, en sorte qu'il peut arriver qu'un oculiste n'ait jamais l’occasion d'observer une tumeur de cette espèce dans le cours de toute sa carrière.

Dans 25 % des cas, les deux yeux sont atteints, en général l’un après l’autre, rarement ensemble.

La cause est inconnue. On a voulu faire jouer un rôle à l'hérédité et il semble bien en effet que san influence ne soit pas négligeable. Plusieurs observations ont été rapportées, dans lesquelles on retrouve des cas de gliome chez les parents des petits malades. Nous citerons par exemple le cas assez probant observé par Traquair :

Dans une famille où le père avait été autrefois énucléé pour gliome, la mère fait d'abord une fausse couche, puis elle met

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au monde un enfant atteint de gliome bilatéral. L'enfant est opéré. Il meurt. Nouvelle grossesse : l’enfant est atteint de gliome à un œil; il n’est pas opéré et meurt d’une affection intercurrente.

On a signalé également que le traumatisme se rencontrait pariois à l’origine du gliome. Malgré la tendance générale à établir souvent un rapport de cause à effet entre un traumatisme même insignifiant et une maladie ultérieure, on doit avouer qu'il n'est pas impossible que le traumatisme puisse parfois déclencher ou accélérer le processus néoplasique. Dans les observations rapportées plus loin nous en rencontrerons trois exemples.

Quand elle n’est pas opérée, la tumeur évolue presque fatalement vers la mort, plus ou moins vite, mais d’une ma-

nière à peu près identique dans tous les cas. La guérison

spontanée peut se produire, mais elle est extrêmement rare. Une régression temporaire a été plus souvent observée. Dans le cas présenté par Redslob à la Société française d’ophtalmoloaie, en 1923, le gliome diagnostiqué quatre jours après la naissance du petit malade n avait pas été opéré par suite du refus de la famille. Ce n’est que onze ans plus tard que l’enfant fut ramené et opéré au stade de perforation. Mais ces faits sont encore l'exception. Le plus souvent l'affection parcourt dans un temps moyen de dix-huit mois les quatre stades successifs qui caractérisent sa physionomie clinique

STADE [. — Au début de son évolution le gliome est généralement ignoré. Dans quelques cas heureux le diagnostic peut être fait par hasard, comme chez la petite malade du docteur Beauvieux dont nous rapportons plus loin l’observation. Il ne faut point compter sur l’enfani pour nous prévenir du mal qui évolue dans son œil. Le plus souvent, en effet, il est trop jeune pour se plaindre de troubles visuels qu'il ne sait pas analyser et dont il ne se rend peut-être même pas compte. Le plus souvent ce sont les parents qui remarquent la différence d’aspect des deux yeux et qui s'inquiètent du reflet anormal que présente l’une des pupilles, reflet analogue à

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celui que présente l'œil du chat ou du mouton dans une demiobscurité. C'est « l'œil de chat amaurotique » de Beer. La cécité est assez souvent complète quand le reflet apparaît : à ce moment en effet la rétine est généralement décollée sur une grande étendue.

L'examen ophtalmoscopique montre sur la rétine des petits nodules blancs et brillants, d'aspect cotonneux, avec des contours indécis, le décollement rétinien et aussi parfois des filaments, prolongements de la tumeur, qui flottent dans le vitré. Parfois la coloration de l'iris est altérée.

Srane IL. — Glaucome. — Rapidement la tumeur se développe dans le corps vitré qui est bientôt complètement envahi. L'équilibre des liquides intra-oculaires est modifié, l’œil devient dur, hypertendu. La pupille se dilate, la chambre antérieure se rétrécit, la cornée bombe en avant. Il y a une dilatation excessive des vaisseaux périkératiques. L'enfant larmoie; souvent il souffre beaucoup et présente des vomissements, des convulsions. C’est la période où l’oculiste est consulté.

L’ophtalmoscopie montre l’opacification de la cornée et de l'humeur aqueuse. Presque tout le vitré est envahi par une masse jaunâtre ou rougeâtre qui a complètement décollé la rétine. À cette période le gliome est encore eudophyte : il n'est pas sorti de la coque scléro-cornéenne dont la résistance peut se prolonger un certain temps; souvent cependant les cellules néoplasiques ont déjà gagné les tubes nerveux du nerf optique, se glissant à travers la lame criblée, le long des gaines vasculaires.

STADE II. — Perforalion. — La tumeur continuant à se développer, l'œil augmente de volume; il y a de l’exophtalmie. : La tension oculaire qui était très élevée diminue, la coque scléro-cornéenne a cédé quelque part : la conjonctive, le tissu sous-conjonctival s'infiltrent, c’est la période de l’exophtalmie fongueuse. Le gliome devenu exophyte va s’accroître avec ra. pidité. C’est la généralisation qui commence.

STADE IV. — Généralisation. — Le bulbe devient mécon-

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naissable. Il ne tarde pas à disparaître, noyé dans la masse énorme du néoplasme qui remplit complètement l'orbite. Le nerf optique est envahi très loin. Les métastases surviennent, intéressant surtout la face et le crâne, qui prennent parfois un aspect monstrueux. Les souffrances endurées par le petit malade sont terribles. La mort survient enfin au milieu de phénomènes paralytiques ou Convulsifs, du coma, hâtée quelquefois par une hémorragie profuse.