ALTÉRATIONS DES ORGANES HÉMÂTOPOIÉTIQUES

disparaît normalement quelques semaines avant la naissance. Mais le foie peut, dans certaines circonstances, récupérer cette fonction durant la vie extrautérine, et cette reviviscence sera d'autant plus facile que le sujet sera plus jeune.

Ces faits nous expliquent ce que nous observons dans le rachitisme. Nous considérons les altérations du squelette qui caractérisent cette. maladie comme le résultat de la réaction de la moelle osseuse aux infections et intoxications chroniques du premier âge; cette réaclionpeut se limiter à l'os; mais souvent elle s'étend aux autres organes hématopoiétiques, surtout, aux ganglions, aux tissus adénoïdes du pharynx, et ceci nous rend compte de la polyadénie chronique, de l'hypertrophie chronique des amygdales palatines ou pharyngées dans le rachitisme. La réaction pourra s'étendre aussi quelquefois à la rate. Celle-ci réagit d'autant plus facilement que le sujet est plus jeune ; voilà pourquoi elle est le propre du rachitisme précoce et voilà aussi une des raisons qui expliquent sa fréquence dans le rachitisme syphilitique qui se développe très tôt. Le thymus peut réagir aussi et son hypertrophie peut contribuer à donner l'état décrit sous le nom d'état lymphatico-thymique et qui est pour nous un aspect du rachitisme gras.

L'intumescence du foie est fréquente dans le rachitisme; elle peut relever de causes multiples;

maisil est probable que celle intumescence peut, dans certains cas et pour une part, être due à ce que, chez les sujets très jeunes, Je foie participe aux réactions du système hématopoiétique.

On peut donc dire que les infections ou intoxicalions chroniques de la première enfance arrivent à se traduire par un syndrome qui révèle l'effort de défense de l'organisme infantile et qui est caractérisé par des déformations osseuses, de l'hypertrophie des ganglions lymphatiques, des amygdales palatines et pharyngées, auxquelles se joignent l'hypertrophie du thymus et plus rarement l'hypertrophie delà rate. Les déformations osseuses et la polyadénie peuvent exister seules, isolées; la chose est assez rare; le plus souvent elles sont associées entre elles; l'hypertrophie des amygdales palatines et pharyngées peut aussi exister à l'état isolé, mais le fait est exceptionnel ; dans les premières années, il est bien rare qu'elle s'observe sans quelque déformation osseuse et sans polyadénie. Quant à l'hypertrophie chronique de la rate, sur 70 sujets de moins de trois ans chez qui nous l'avons constatée, 50 fois elle coexistait avec des déformations rachitiques ; l'hypertrophie de la rate paraît appartenir surtout au rachitisme syphilitique (3 fois sur 4).

Pathogénie de l'anémie du rachitisme. — Légère ou grave, l'anémie, avons-nous dit, manque assez rarement dans le rachitisme. Le plus souvent elle est

ANÉMIE DU RACHITISME. 6a

légère et elle est caractérisée par la diminution de l'hémoglobine de chaque globule rouge ; parfois, mais non toujours, par la diminution du nombre des globules rouges; enfin par une légère leucocytose qui porte plus souvent sur les mononucléaires que sur les polynucléaires. Quelles sont les causes de ces altérations dans le rachitisme et quel lien ont-elles avec les altérations de la moelle osseuse et des organes hématopoiétiques?

En ce qui concerne l'oligochromémie et l'oligocythémie, il est assez difficile de se prononcer avec certitude; toutefois, il semble probable qu'elles sont dues principalement à une altération des globules rouges du sang circulant par l'infection ou l'intoxication chronique qui a engendré le rachitisme lui-même. Plus tard, lorsque le phase de médullisation du rachitisme est terminée, il est possible qu'il faille faire intervenir aussi, au moins pour une part, l'insuffisance dos organes hématopoiétiques. Mais ce qui nous paraît certain, c!est que, chez le nourrisson, la persistance de l'oligochromémie est entretenue par une particularité physiologique propre à cette période de la vie : c'est la difficulté de reconstituer, lorsqu'elle est épuisée, la réserve martiale de l'organisme, avec le lait, aliment nécessaire, mais le plus pauvre en fer de la nature (1).

(i) Marfan, Remarque sur les anémies des nourrissons (Soc. méd. des hôp., 9 nov. 1906, p. 1411).

A.-B. Maufan. — Le Rachitisme. 5

66 PATHOGÉNIE DU KAGII1TISME.

Quant à la leucocytosc, elle résulte de L'irritation générait1 dos organes hématopoiétiques; si elle esl caractérisée plus souvent par l'augmentation du nombre des mononucléaires et des lymphocytes quepar celle des polynucléaires, c'est parce que, dans le jeune âge, la moelle osseuse possède un pouvoir lymphopoiétiquc assez marqué et que les tissus ganglionnaires et adénoïdes réagissent très souvenl en même temps qu'elle; c'est peut-être aussi parce que certains états chroniques générateurs du rachitisme entraînent plus spécialement la surproduction des mononucléaires.

Enfin, la suractivité et à la fois l'épuisement de la moelle osseuse expliquent les caractères que l'on rencontre' dans les formes les plus prononcées de l'anémie rachitique : la poïkilocytose, l'anisocytose et l'apparition dans le sang de certaines cellules médullaires n'ayantpas atteint leur maturité : globules rouges à noyau et myélocytes.

Le rachitisme nous apparaît donc; comme le résultat d'un trouble général portant son action sur l'ostéopoièse et l'hématopoièse, fonctions qui, dans la première enfance, sont très actives, ont des caractères spéciaux et sont unies par des liens étroits. Il se montre à nous par trois ordres de symptômes principaux : 1° en premier lieu et essentiellement, il est caractérisé par des déformations osseuses qui

constituentce qu'on appelle proprement le rachitisme ; il nous semblerait préférable d'en désigner l'ensemble sous le nom à'ostéisme. Ces déformations peuvent constituer à elles seules toute la maladie rachitique. Mais il estassez rare qu'elles soientisolées. En général , il s'y joint deux autres ordres de symptômes : 2° l'intumescence des organes hématopoiétiques, surtout des gang-lions, des tissus lymphoïdes du pharynx, plus rarement de la rate, du thymus, des tissus lymphoïdes de l'intestin; à cette intumescence nous attribuerions volontiers le nom de lymphatisme, car ainsi nous donnerions enlin un sens précis à cette expression qui n'a jamais été définie ; 3e les altéralions du sang, c'est-à-dire l'anémie si fréquente dans le rachitisme et qui constitue un troisième terme, auquel nous donnerions volontiers le nom à'hématisme. Ces trois éléments principaux du rachitisme, ostéisme, lymphatisme, hématisme, se combinent en proportions variables et de ces combinaisons résultent des tableaux cliniques différents sur lesquels nous allons revenir. Parla, on comprend que nous soyons disposés à substituer au mot rachitisme, si peu approprié, le ternie à.' ostéo- lymphatisme de F enfance.

Pathogénie de divers phénomènes concomitants des déformations osseuses. — La conception que nous exposons permet donc d'expliquer les princi-

pales manifestations du syndrome rachi tique. Elle rend compte également de la plupart des autres phénomènes concomitants. L'infection ou l'intoxication qui a produit le syndrome ostéo-lymphatique est sans doute la cause de cette débilité neuro-musculaire générale si fréquente dans le rachitisme; à cette débilité nous avons rattaché la dyspepsie atoniquedu gros ventre, et elle a peut-être des liens avec cet état cataleptoïde qui, dans la première enfance, ne se rencontre que chez les rachitiques. Cette infection ou intoxication, quelle qu'elle soit, qui produit le rachitisme, peut léser les glandes parathyroïdes et déterminer ainsi l'état tétanoïde, la tétanie, le laryngo-spasme, et on s'explique ainsi pourquoi la spasmophilie du premier âge se voit surtout chez des rachitiques.

Mode d'action des principales causes et genèse des principales formes cliniques du rachitisme.

— Rachitisme d'origine alimentaire et dyspeptique.

— L'observation a montré depuis longtemps que, parmi les causes du rachitisme, il fallait placer l'alimentation défectueuse, surtout l'allaitement artificiel mal dirigé et l'ablactation prématurée. Lorsqu'on cherche à préciser le mode d'action de l'alimentation défectueuse, on voit qu'elle agit par l'intermédiaire de troubles digestifs réalisant une toxi-mfection chronique, ou par le mécanisme d'une intoxication ah-

mentaire, telle que celle que produit la suralimentation avec le lait de vache.

Or, justement, l'hématologie nous fait voir qu'il y a des liens entre l'alimentation et la digestion, même normales, d'une part, et les fonctions de la moelle osseuse, d'autre part.

Rappelons d'abord l'existence de la leucocytose digestive. A l'état normal et chez l'adulte, dans les heures qui suivent le repas, le nombre des leucocytes, surtout celui des polynucléaires, augmente dans le sang d'une manière appréciable, d'où ce précepte d'examiner toujours le sang à jeun. Cette leucocytose est liée à ce que, pendant la digestion, la moelle osseuse et les organes hématopoiétiqucs entrent en suractivité, probablement sous l'influence des premiers produits élaborés dans l'estomac el l'intestin (1).

Il est à présumer que cette leucocytose est exigée par le travail des glandes digestives et les premiers actes de l'assimilation.

La leucocytose digestive a été étudiée spécialement chez le nourrisson par E. Moro et cette étude lui a révélé des particularités intéressantes. Chez l'enfant au sein, cette leucocytose n'existe pas ; au contraire, pendant la digestion, il y a le plus souvent diminution

(1) R. Pirone. Gli organi cmatopoietici durante la digestione (LoSperimentale, 1907, p. 641-652).

(lu nombre dos globules blancs du sang; il y a leucopénie. Chez l'enfant nourri au biberon, pendant la digestion, il y a une leucocytose plus ou moins marquée; elle est très considérable cbez l'enfant qu'on vient de sevrer et qui n'est pas habitué au lait de vache ; elle diminue ensuite et finit par devenir à peine appréciable ou très irre'gulière. D'après Moro, cette différence serait due à ce que, chez l'enfant au sein, le nombre des leucocytes présents dans la circulation suffit aux exigences de la digestion ; pendant celle-ci, ils se portent vers le tube digestif et leur nombre diminue dans le sang ; mais leur production n'augmente pas. Chez l'enfant au biberon, au contraire, surtout quand il n'est pas encore habitué au lait de vache, le travail d'élaboration de ce dernier est si pénible qu'il y a surproduction de leucocytes ; plus tard, il se fait une sorte d'accoutumance ou d'auto-immunisation, et le travail de digestion et d'assimilation du lait de vache se fait plus économiquement (1).

(1) E. Moro, Considérations biologiques sur l'alimentation du nourrisson (Archiv. de méd. des enfants, juillet 1903, p. 385). — Ueber das Verhalten der Serum-complements beim Sâugling {Miinch. med. Wochenschr., 1907, n° 44). — Voir aussi Rosenstern, Leucocytose alimentaire (Monatsschr. fur Kinderheilk.,t. VIII, 1909, p. 8). Cet auteur, après avoir confirmé les faits précédents, avance que la cause de la leucocytose digestive ne réside pas principalement dans l'ingestion de l'albumine

Ces faits nous expliquent commént agissent certains facteurs du rachitisme. L'allaitement artificiel, bien dirigé, sans troubles digestifs, ne nous a pas paru être une cause efficiente, mais une cause prédisposante de cette affection ; il est probable qu'en excitant la moelle osseuse à produire des leucocytes, il la prépare à cette suractivité anormale et aberrante qui est à l'origine des lésions osseuses du rachitisme. Si l'allaitement artificiel réalise une torte suralimentation, il pourra suffire à provoquer cette suractivité pathologique de la moelle; mais alors, il est vraisemblable qu'il agit en provoquant une intoxication alimentaire dont les produits vont susciter les réactions anormales des organes hématopoiétiques, particulièrement de la

moelle osseuse.

C'est sans doute en regardant les choses à ce point de vue que Esser a été conduit à émettre une théorie particulière du rachitisme (I) ; pour lui, la cause principale, sinon unique, du rachitisme est la suralimentation des nourrissons par le lait de femme ou de vache; il avance que, chez les jeunes enfants suralimentés, sans troubles apparents de la digestion, et chez les rachitiques, on trouve les mêmes modifi-

hétérogène du lait de vache, mais que cette leucocytose dépend avant tout du sucre et des sels.

(1) Esser, Éliologie du rachitisme (Mùnch. mal. Wochenschr., 1907, n° 17).

cations des cléments du sang; il suppose donc que la suralimentation excite «l'abord la moelle, puis l'épuisé, ce qui la rend moins propre à l'ossification et determinele rachitisme. Il nous a paru intéressanl de rapprocher cette manière de voir de notre conception. Mais, sous sa forme absolue, elle ne nous paraît pas acceptable. La suralimentation n'est pas la seule cause du rachitisme et elle ne paraît avoir d'action efficiente que dans l'allaitement artificiel, sans doute parce qu'elle peut alors réaliser une intoxication alimentaire.

Il est intéressant de relever ici que l'inanition pourrait avoir un effet analogue à celui de l'allaitement artificiel. Roger et Josuë (1) ont montré que, dans l'inanition, la moelle osseuse jaune devient rouge et le reste assez longtemps. Cette suractivité de la moelle n'est-elle pas destinée à faciliter la consommation des tissus de l'inanitié qui, pendant le temps de l'inanition, supplée à l'absence de l'apport des aliments et entretient les actes de la vie? S'il en était ainsi, il s'agirait là d'un cas particulier de la suractivité digestive de la moelle osseuse et des organes hématopoiétiques. L'inanition pourrait donc, comme l'allaitement artificiel et par un mécanisme analogue, favoriser le développement du rachitisme;

(1) Roger et Josué, Soc. de Mol, 5 mai, 1900.

mais on ne saurait soutenir qu'elle suffira à le créer. L'observation montre que l'inanition peut engendrer des retards d'ossification, mais que, quand elle est le seul facteur en jeu, elle ne produit pas le vrai rachitisme.

Nous avons vu que l'alimentation défectueuse produit surtout le rachitisme quand elle a déterminé du catarrhe gastro-intestinal à rechutes. Celui-ci semble bien agir en réalisant une toxi -infection gastrointestinale dontles produits absorbés par la muqueuse digestive vont stimuler les réactions anormales de la moelle osseuse. C'est ce qu'on peut déduire des expériences sur les animaux, exécutées parL. Spillmann et répétées par Jovane et Forte; ces auteurs ont pu reproduire le rachitisme chez les animaux en leur injectant des extraits alcooliques ou aqueux de matières fécales provenant de rachitiques atteints de troubles digestifs.

Les recherches de L. Tixier (1) nous donnent des notions sur le mécanisme par lequel les poisons intestinaux agissent sur la moelle osseuse. Les recherches de L. Tixier sur les relations entre les fonctions digestives etl'hématopoièse ont montré que, en cas de troubles fonctionnels plus ou moins graves du tube digestif, il y a, dans la cavité de celui-ci,

(1) Léon Tixier, Rapports entre les fonctions digestives et riiématopoièse, Thèse de Paris, 1907.

74 PATHOGÉNIE ni! RACHITISME,

élaboration d'une substance ayant une double action : une action globulicide ou hémolytique et une action stimulante vis-à-vis de la moelle osseuse: Faction excito-hématopoiétique semble s'épuiser à la longue et disparaît plus vite que l'action globulicide; celle-ci détermine une anémie plus ou moins intense. Ces recherches, entreprises dans un but tout autre que celui d'élucider la pathogénie du rachitisme, ne viennentelles pas éclairer et confirmer notre conception?

Nous arrivons donc ainsi à nous représenter comment la suralimentation parle lail tic vache et comment les troubles digestifs parviennent à susciter une suractivité anormale de la moelle osseuse d'où découleront les altérations osseuses du rachitisme.

Rachitisme d'origine syphilitique. — Avant d'avoir la conception que nous développons, il nous était très difficile d'expliquer le rachitisme syphilitique. Que la syphilis héréditaire pût, dans certains cas, être la seule cause efficiente du rachitisme, c'est ce que l'observation nous avait prouvé d'une manière indiscutable. Nous voyions donc qu'une même maladie, l'hérédo-syphilis précoce, pouvait déterminer sur un même tissu, le tissu osseux, deux altérations différentes : d'une part une altération proprement spécifique, l'ostéo-chondrite gommeuse ; d'autre part une altération banale, que d'autres causes peuvent produire, le rachitisme.