OBSERVATION IV (INÉDITE

Communiquée par M. le Prof. Grancher.

Lebélec Virginie, âgée de 10 ans, est entrée le 21 juillet 1886 salle Ste-Catherine, lit 17, dans le service de M. le Prof. Gran- ‘cher, à l'hôpital des Enfants-Malades.

Antécédents héréditaires. — Sa mère n’a pas de déformations des mains, elle n’est pas rhumatisante. Le père aurait eu des te sans déformation des doigts.

Antécédents personnels. — Née à Paris ; : élevée av biberon par une nourrice à Tonnerre, elle y est Peseequ à 6 ans.

À eu deux frères et quatre sœurs, les uns plus âgés, les autres plus jeunes qu'elle, et qui sont tous morts, dont un à la suite de convulsions.

Pendant qu'elle était chez sa nourrice, l’enfant restait dehors toute la journée occupée à garder les oies.

Elle habitait au rez-de-chaussée une chambre humide et couchait dans un lit voisin d’une muraille sur laquelle l’eau coulait. L'enfant avait une sensation constante de froid humide qui la tenait longtemps éveillée dans son lit.

Vers l’âge de 6 ans, en 1882, pendant l'hiver, à unmoment où il faisait particulièrement froid, l'enfant éprouva pendant un mois des douleurs vagues ; puis un matin elle ne put se lever à cause d’une douleur vive dans les poignets accompagnée d’enflure, en même temps elle avait un torticolis.

Un médecin appelé porta le diagnostic rhumatisme, et ordonna un vomitif ; deux jours après l'enfant était ramenée à Paris.

Les douleurs et l’enflure avaient gagné les mains ; quelques jours après les pieds et les genoux sont enflés.

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Plusieurs médecins sont appelés successivement ; le traitement consiste dans l’enveloppement des jointures avec de la ouate imbibée de baume tranquille et de laudanum. Comme traitement interne on donne huile de foie de morue, goudron, fer, huile dericin et vin de gentiane.

L'enfant resta plusieurs semaines au lit avec des douleurs dans les jointures atteintes quoique le gonflement des parties molles eût diminué. On s’aperçut alors que les extrémités osseuses articulaires avaient augmenté de volume.

L'enfant ne pouvait ni manger, ni marcher seule. Au bout de quelque temps elle se leva sans toutefois pouvoir reprendre la vie des enfants de son âge ; c'était en 1883. Elle était logée rue Oberkamptf au deuxième étage dans une chambre non humide : on lui faisait des badigeonnages de teinture d'iode sur les articulations. Les mouvements revinrent peu à peu mais incomplètement ; les saillies des extrémités osseuses diminuèrent.

L'enfant recommençait à jouer avec ses camarades lorsqu'à la suite d’un refroidissement et d'une chute elle fut reprise de douleurs généralisées à presque toutes les jointures. On l’enmène alors à l'hôpital où elle fut admise dans le service de M. Jules Simon. Elle prit la rougeole dans le service mais pendant l’évolution de cette malade aucune modification ne se produisit dans l’état de ses jointures. Au bout d’un mois, après un traitement consistant en sirop d'iodure de fer et badigeonnages de teinture d’iode, elle quitta l'hôpital.

En 1885 elle passa quelque temps dans un orphelinat pour entrer ensuite à Ste-Eugénie ; là le traitement consista en bains de sable chaud, salicylate de soude et bromure de potassium. Quand elle avait pris du salicylate des bourdonnements d'oreille l'empêchaient de dormir.

Après un mois de séjour à l'hôpital elle revint à l'orphelinat où on lui donna en même temps que de l'huile de foie de morue une nourriture très substantielle. Les douleurs étaient plus rares et mois fortes, mais les déformations augmentaient.

L'enfant ayant subi un nouveau refroidissement dans son lit

où elle était insuffisamment couverte vit ses douleurs se réveiller un matin avec une extrême violence, ce qui décida les parents à l’amener à l’hôpital des pins Malades où elle fut admise le 21 juillet 1886.

État actuel. — Cette petite fille est de taille moyenne, maigre,

au temt pâle, ses cheveux sont blonds et les yeux bleus, la peau est fine et très riche en réseaux veineux. Il n'y a pas d'adénopathie notable, elle n’a jamais eu de maux d'yeux ni d'oreilles. La lèvre supérieure est un peu épaisse, le nez large et aplati; la dentition est mauvaise. Elle tient la tête un peu inclinée sur la poitrine par suite d'une certaine raideur de la nuque ; l'extension de la tête spontanée ou provoquée est douloureuse.

Cette raideur est évidemment due à l’ankylose partielle des dernières vertèbres cervicales qui ne sont pas douloureuses à la pression, mais à ce niveau la peau épaisse, lisse et tendue se plisse difficilement. |

Pas de douleurs le long de la région dorsale ni lombaire qui ont conservé toute leur mobilité normale.

Pas de douleurs ni de déformations des articulations des épaules et des clavicules; la douleur n'apparaît qu'avec les

mouvements qui sont limités surtout quand on cherche à pro-.

voquer les grands mouvements de rotation sur place ; on perçoit alors des craquements intra-articulaires.

Pas d’atrophie des muscles de l'épaule ni du thorax qui bien qu'étroit est régulièrement conformé.

Le ventre est un peu ballonné mais souple.

Les mouvements du coude sont limités surtout du côté de l'extension ; douleur légère au palper. Mais cette augmentation de volume doit être encore ici attribuée en partie à une hydarthrose légère qu’atteste la fluctuation.

Les deux derniers segments des doigts ont subi des déviations permanentes qui consistent d’une part en une incurvation vers l’axe de la main (particulièrement accusée pour l’annulaire et l’auriculaire) et d'autre part en une flexion vers la

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paume de la main quitend à donner aux déïgts l'apparence de griffes. Les phalangettes sont en flexion encore peu accusée sur les phalangines.

Les articulations phalangino- -phalangettiennes sont très . renflées particulièrement saillantes sur la face dorsale. Elles sont atteintes aussi d'hydarthrose lègère et leur déformation s'éloigne notablement du type d'Héberden saufà l'index gauche où il existe quelque analogie.

Entre ces deux sortes de déformation on peut relever toutefois cette différence que les deux saillies latérale de la face dorsale qui dans la nodosité d'Héberden sont constituées par des reliefs osseux, piriformes latéraux, paraissent ici dus principalement au boursouflement de la synoviale sur les parties latérales du tendon extenseur.

Pas de dystrophie des ongles.

La force musculaire est de ds età peu près égale à droite

et à gauche.

Membres inférieurs. — Un peu d'atrophie des muscles au tiers inférieur des cuisses. Le genou droit est un peu plus volumineux que le gauche. \

Mouvements spontanés et communiqués faciles. =

Pas de craquements articulaires.

En revanche l'extrémité inférieure des deux avant-bras est très amaigrie et les muscles très atrophiés particulièrement à gauche, les épiphyses radiale et cubitale font une saillie très apparente.

Les articulations radio-carpiennes sont épaissies dans tous leurs diamètres. L'examen attentif n'y révèle pas de stalactites osseuses, mais au niveau de l’interligne articulaire on perçoit une fluctuation très nette qui permet d'affirmer que la synoviale est distendue par un léger degré d’hydarthrose; en ce point la peau est comme collée sur le squelette.

La flexion est plus étendue que l'extension mais toutes deux sont notablement moindres que normalement.

Pas de douleurs actuellement.

Les os du carpe, surtout le trapèze et le trapézoïde forment

des saiïllies plus accusées que chez les sujets sains ; les tendons se dessinent en relief dans la région ARE

Mains. — Il y à diminution des masses musculaires de l’hypothénar ei surtout du thénar; les interosseux dorsaux sont atrophiés.

Les téguments dela face dorsale de la main paraissent avoir subi un léger degré de troubles trophiques : peau luisante, sèche légèrement pityriasique, sillonnée de veines nombreuses. À la face palmaire au contraire la peau est rosée, elle est ordinairement moite et froide ; l'enfant a d’ailleurs des sueurs facites au moindre exercice.

Les articulations métacarpo-phalangiennes forment des sail-

lies très accentuées ; épaississement notable dans tous les diamètres nonseulement pargonflementosseux, mais par hydarthrose sensible de toutes ces jointures à la palpation; pas de stalactites osseuses.

Les articulations phalango-phalanginiennes sont, elles aussi, épaissies dans tous leurs diamètres, mais surtout dans le sens antéro-postérieur.

Il n’y à pas de doute sur la tuméfaction des extrémités osseuses. -

Les muscles des mollets sont très amaigris.

Rien aux articulations tibio-tarsiennes ni à celles des orteils qui sont un peu en marteau. L’articulation du premier métatarsien avec legros orteil est un peu plus grosse que normalement.

Lesréflexes tendineux des genoux sont conservés.

Rien aux poumons.

Cœur normal ; palpitations faciles à la course.

Pas de dilatation de l'estomac ; fonctions digestives bonnes.

Depuis que l'enfant est dansle service, les douleurs se sont calmées, l'état général est satisfaisant.

En somme, amélioration évidente au point de vue des mouvements depuis l’arrivée. Aujourd'hui l'enfant tricote, joue avec ses camaradeset peut même courir.

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Le traitement n’a consisté qu’en une bonne hygiène et de. l'huile de foie de morue.

Le 17 juin 1887 la malade est Due à l’hôpital maritime de Berk-sur-Mer. | Nous avons consulté É bulletin de santé de Berk et nous trouvons qu'en juillet 1887, l’état n’a pas changé ; en octobre et novembre le bulletin porte une amélioration très notable et à la date du 10 janvier 1888 nous voyons que l'enfant est ren-

voyée à Paris avec cette note : Guérie.