FIGURE
lésions progressent, s'installent dans certains cas la laxité articulaire et la subluxation.
Ces ankyloses et déformations s'établissent au niveau d'une où de plusicurs Jointures. C’est d'ordinaire au niveau des mains et des pieds qu’elles siègent de
be
préférence, elles peuvent apparaître aux épaules, aux coudes, aux genoux, aux cous-de-pied, au niveau de la colonne vertébrale.
Au début l'articulation présente un aspect très particulier dont les caractères les plus typiques s’observent volontiers au niveau des articulations de l’index et du médius qui sont frappés souvent les premiers. Puis les autres doigts se prennent à leur tour. L’article est douloureux à la palpation, enraidi, toute tentative de mobilisation réveille cette douleur. Il est tuméfié, avec épaississement de l’interligne articulaire ; il y a souvent un léger épanchement articulaire qui s’accompagne d’un œdème dur de la région endommagée. La peau apparaît épaissie (Fig. 1).
Le genou, fréquemment le siège d’un certain épanchement, tend à se mettre en demi-flexion pour atténuer la douleur, attitude redoutable si on n’y met précocement fin ; car en dehors de la contraction des muscles postérieurs de la cuisse, un épaississement de la capsule et des ligaments, des adhérences fibreuses intra-articulaires, rendront cette attitude invincible, d’où impossibilité de la marche et de la station debout. L'importance de la raideur articulaire est très variable, dans certains cas le jeu articulaire est voisin de la normale, dans d’autres il est presque aboli.
A cette phase l’examen radiologique révèle le plus souvent une décalcification plus ou moins importante des épiphyses, l’os peut déjà apparaître rongé, des zones de décalcification du type Sudex-Kienbock se
constituent ; il y a pincement de l’interligne articulaire.
A ces altérations osseuses peuvent s'associer des rétractions tendineuses et musculaires. Les ligaments peuvent apparaître raccourcis et le processus de sclérose peut même toucher les aponévroses, en particulier l’aponévrose palmaire que l’on peut voir se dessiner à la paume de la main maintenant nn ou plusieurs doigts en flexion légère. Les mouvements articulaires peuvent tantôt s’accomplir avec gêne et douleur, tantôt au contraire ils sont entièrement supprimés, l’articulation paraissant soudée. La souffrance à ce stade est latente, le malade accuse des douleurs plus ou moins sourdes lorsqu'il dérouille son articulation le matin au réveil, et il présente souvent une grande sensibilité aux variations atmosphériques.
La généralisation des lésions se fait dans un temps extrêmement variable. Dans les formes à allure bruyante elle est apparue comme inévitable et souvent dans un temps limite de un à trois ans. Dans les formes torpides, lentement progressives, les manifestations articulaires peuvent rester longtemps localisées et la généralisation peut mettre 15 ans et plus à se faire. Sans être constante elle doit toujours être redoutée.
Lorsque les lésions ont atteint leur entier développement, elles déterminent des troubles considérables. Les altérations qui peuvent, comme nous l'avons dit, frapper tous les tissus, os, tendons, ligaments, muscles et aponévroses, vont se combiner de multiples
façons pour déterminer les déformations si caractéristiques de cette période. Ces déviations se font dans le sens où prédomine l’action musculaire, flexion, extension sont diversement combinées réalisant des attitudes multiples. Aussi décrirons-nous de façon schématique l’aspect que présente ces malades.
Ils sont pour ainsi dire cloués dans leur lit, la colonne vertébrale soudée, les articulations des membres déformées, plus ou moins ankylosées rendent tout mouvement presque impossible. Les membres supérieurs sont collés au corps, la tête de l’humérus plus ou moins étroitement fixée à la cavité glénoïde présente des mouvements de faible amplitude ; les coudes, parfois en extension, peuvent être ankylosés en demi-flexion, l’avant-bras en pronation. Les poignets, qui peuvent être respectés, sont plus souvent immobilisés en flexion, les extrémités inférieures du radius et du cubitus dessinent parfois au-dessus du carpe une saillie assez forte. Les déformations prédominent aux mains et aux doigts. Les mains sont tantôt déjetées sur le bord radial ou cubital, tantôt peuvent rester dans la rectitude. Les os du carpe sont étroitement soudés les uns aux autres ; ils ont tendance à se subluxer en avant, d’où lapparition possible sur le dos de la main d’une excavation. Les phalanges, phalangines et phalangettes sont déviées tantôt en masse vers le bord cubital ou radial, tantôt en des sens opposés. Par ailleurs elles acquièrent entre elles des rapports anormaux de flexion et d’extension, réalisant toutes sortes de combinaisons. Par-
fois l’ankylose se fait en rectitude et seuls les mouvements sont entravés ; dans d’autres cas, la déviation se fait avec conservation complète des mouve-