JU

déjetés sur le bord externe du pied ; ankylose complète au niveau des articulations phalango-phalanginiennes et métatarso-phalangiennes de tous les orteils.

— gauche : le gros orteil est en hyperextension, en arc de cercle. La 2° phalange étant subluxée sur la face dorsale de la première ; les autres orteils sont en flexion forcée et ankylosés dans cette position ; toutes les articulations métatarso-phalangiennes et phalango-phalanginiennes sont soudées comme du côté droit.

Tibio-tarsiennes enraidies, les mouvements de flexion et d'extension volontaires sont très limités ; les mouvements passifs par contre sont à peu près conservés, ainsi que ceux de latéralité.

Genoux : Pas de déformation ; raideur articulaire, craquements à la mobilisation qui reste possible jusqu’à 45°.

Hanches : Ankylose complète ; tout mouvement de flexion, de rotation ou d’abduction est entièrement aboli.

Mains : Elles sont le siège de très grosses déformations aspect en coup de vent, les doigts sont déjetés sur le bord cubital, ils sont ankylosés avec luxation des deuxièmes phalanges sur la face palmaire de la première ; la deuxième phalange du pouce est luxée à angle droit sur la face palmaire de la première phalange et l'articulation correspondante est ankylosée.

Au niveau des 2°, 3°, 4° et 5° doigts, la première phalange fait, avec la deuxième, un angle de 130° ouvert à la face dorsale de la main et l'articulation complètemient ankylosée déjette la deuxième phalange sur le bord interne dela main. Les articulation des deuxième et troisième phalanges, en prolongement rectiligne l’une de l’autre, ont leurs articulations soudées.

Soulignons l'intégrité des articulations métacarpo-phalangiennes que le malade mobilise sans douleur dans ses mouvements d’extension et de la latéralité.

Radio-carpiennes : Les mouvement de flexion et d’extension sont à peu près normaux, par contre les mouvements de latéralité sont sensiblement diminués.

Coudes : Normaux.

Epaules : Grosses ankyloses, le malade ne peut écarter les bras que de 30° du tronc, les mouvements de rétropulsion sont extrêmement réduits et presque nuls.

Colonne vertébrale : Ankylose complète de la colonne cervicale, la tête est fixée de façon irréductible dans une attitude fléchie, le menton étant à 4 ou 5 cm. du sternum, en légère rotation sur le côté droit. Cette attitude n’a pu être vaincue sous anesthésie générale, lors d’une exploration parathyroïdienne et a déterminé une grosse gène opératoire. La colonne vertébrale, dorsale et lombaire sont complètement soudées depuis plusieurs années déjà.

Il existe des troubles trophiques considérables : les doigts sont le siège d’une sclérodactylie très marquée, la peau est lisse, amincie, semble adhérer aux os sous-jacents ; les muscles intercostaux sont très atrophiés. La main est aplatie. les ongles sont épaissis à leur bord libre.

On trouve une adénopathie axillaire et inguinale.

Etude radiologique

Mains : Décalcification diffuse de tous les os de la main. Les épiphyses des phalanges sont « rongées » et présentent des pertes de substance plus ou moins importantes. Les 2° et 3° phalanges apparaissent soudées : il ne persiste aucune trace de l’interligne articulaire aux 2°, 3° et 4° doigts.

Epaules : Très importante décalcification de tous les os, l’interligne articulaire huméro-glénoïdien n'est pas visible,

Pieds : Enorme décalcification ; les épiphyses osseuses apparaissent érodées, usées ; la première phalange du gros orteil du pied gauche est en voie de résorption. Toutes les articulations entre métacarpien et phalanges et phalanges entre elles sont soudées.

Genoux : Les os sont pâles, à travées osseuses raréfiées et décalcifiées, la rotule parait soudée aux condyles fémoraux, entre les condyles et les plateaux tibiaux l'interligne articulaire est à peine visible.

Coudes : même aspect.

La colonne vertébrale est extrêmement décalcifiée, les ligaments latéraux sont par contre calcifiés.

Nulle part on ne voitsurles os de processus d'hyperostose et le tissu fibreux ne parait pas calcifié par ailleurs,