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ESSAI ETIOLOGIQUE

L’étiologie et la pathogénie des cirrhoses en général, et des cirrhoses pigmentaires en particulier, sont insuffisamment connues. On incrimine tantôt la syphilis ou la tuberculose, tantôt l’alcoolisme. Il ne saurait, évidemment, être question de diminuer l’importance de ces facteurs infectieux ou toxiques dans la genèse des cirrhoses. Dans les antécédents de maints malades, on relève, en effet, l'existence de la syphilis ou de l’imprégnation éthylique, Mais il serait difficile d'affirmer que le processus spécifique infectieux ou toxique constitue l’agent pathogène des cirrhoses; pour beaucoup d’auteurs, l’alcoolisme, la tuberculose et même la syphilis ne joueraient qu’un rôle adjuvant, favorisant l’éclosion des cirrhoses.

Quoi qu'il en soit — il nous est impossible, dans ce travail, d’insister davantage sur ces notions — il est certain que l’on ne décèle aucun stigmate de syphilis, de tuberculose ou d’alcoolisme, au cours de nombreuses cirrhoses et diabètes bronzés. Si ces faits sont troublants, ils ne sauraient, cependant, écarter avec certitude, même dans ces cas, l’ingérence d’un processus spécifique ou alcoolique voilé.

D’autre part, quelques auteurs signalèrent, il y a déjà longtemps, la présence des signes d’insuffisance glandulaire, ou plutôt polyglandulaire, au cours de certaines cirrhoses hépatiqes. Les observations concernant les perturbations glandulaires se multiplièrent ces dernières

années grâce, notamment, à notre meilleure connaissance des glandes à sécrétion interne. Il y a mieux : ce que les premiers auteurs considérèrent comme une curieuse coïncidence incite, à l’heure actuelle, à rechercher une corrélation plus ou moins étroite, entre le disfonctionnement de quelque glande à sécrétion interne d’une part, et la cirrhose hépatique d’autre part.

La fréquence des signes endocriniens dans les cirrhoses hépatiques a conduit, tout naturellement, certains auteurs à individualiser un vrai syndrome : le syndrome pluriglandulaire à participation hépatique qui a été étudié dans la thèse de Jona Israéli, et qui a trait non seulement aux cirrhoses, mais aussi à d’autres manifestations hépatiques, en particulier ictériques.

Il faut, toutefois, avouer que les signes d’insuffisance olandulaire se rencontrent avant tout, ou — ce qui est peut-être plus exact — sont particulièrement nets dans les cirrhoses pigmentaires.

S'agit-il d’un simple parallélisme, c’est-à-dire faut-il admettre que le même agent pathogène lèse à la fois le parenchyme hépatique et les glandes à sécrétion interne ? Ou bien l’atteinte hépatique est-elle primitive et celle des autres glandes secondaires, ou inversement ?

Il n’est point facile de donner une réponse satisfaisante à ces questions. Tout au plus peut-on essayer de dégager des données cliniques, ainsi que des constatations anatomo-pathologiques et expérimentales, quelques points intéressants.

Les données expérimentales sont malheureusement rares. On peut passer rapidement sur les expériences faites sur les lapins et les cobayes; chez ces animaux, on pro-

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voque, assez facilement, à partir de l’hémolyse, des cirrhoses non pigmentaires.

L’expérience de Taylor, Stiven et Reid est plus intéressante. Ces auteurs, après avoir pratiqué cinquante ablations totales du paneréas chez le chat, compensèrent la carence de la sécrétion interne par des injections d’insuline; ils sacrifièrent un chat après une survie de 32 semaines, sans insuline, et constatèrent une sidérose massive et généralisée et une atrophie régressive des testicules avec aspermie totale.

Chez le même animal, Villaret, J. Bezançon et Even obtinrent, après dépancréatisation complète, une sidérose hépatique associée au diabète.

L'étude anatomo-pathologique révèle des faits intéressants. Les observations abondent, dans lesquelles on trouve une atteinte caractérisée des différentes glandes à sécrétion interne.

Ces observations se rapportent avant tout aux cirrhoses pigmentaires. De même que le parenchyme hépatique, les surrénales, les glandes génitales, la thyroïde et même l’hypophyse présentent une sidérose et parfois une cirrhose. Il est difficile de dire quelle glande est le plus fréquemment touchée; généralement, plusieurs, sinon toutes, le sont à des degrés divers.

Toutes ces constatations, si elles sont intéressantes, n’apportent que peu de lumière sur l’étiologie et la pathogénie des cirrhoses. Il est vrai qu’elles établissent, d’une façon indiscutable, les atteintes glandulaires, et éclaircissent, par là, bien des points cliniques. Mais elles sont incapables de désigner l’organe touché en premier lieu. Tout se passe comme si tous les organes étaient frappés,

simultanément, par un même processus dégénératif ou autre.

C’est d’ailleurs bien à cette conclusion que s’arrêtent la plupart des auteurs. Le pigment ferrugineux envahirait simultanément les différents organes de l’économie, pour provoquer, secondairement, leur sclérose.

Puisqu’aussi bien les données expérimentales que les constatations anatomo-pathologiques furent, jusqu’à présent, insuffisantes pour faire avancer le problème, force nous est d'envisager, avec plus de précision, les faits cliniques.

Dans une première série de faits, on est frappé par l’extrême fréquence des perturbations des glandes génitales et des thyroïdes, associées aux cirrhoses pigmentaires. Nous avons cité, au chapitre précédent, quelques observations des plus caractéristiques. Atrophie testiculaire ou ovarienne, impuissance, sécheresse de la peau, chute des poils, voilà des symptômes que l’on voit couramment, accompagnés souvent d’une certaine asthénie et d’hypotension artérielle, ce qui indique, en plus, une insuffisance des glandes surrénales.

Les signes dus à un disfonctionnement glandulaire ou polyglandulaire ne sont également pas rares dans les atteintes hépatiques autres que la cirrhose pigmentaire. Déjà Gilbert et Lereboullet avaient décrit des cirrhoses biliaires avec infantilismec Rocco, Cabo et Cordo notent l’atrophie testiculaire au cours de cirrhoses alcooliques banales; il faut aussi rappeler le syndrome pluriglandulaire à participation hépatique de Villaret, Bith Bernal et Guillain.

Les symptômes endocriniens apparaissent tantôt simultanément, tantôt même après l’atteinte hépatique. Et dans

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un certain nombre de cas, l’ordre chronologique en est tout différent; les signes de la série endocrinienne sont incontestables bien avant les manifestations hépatiques. Qu'il suffise de citer l’observation de Laignel-Lavastine, Troiser et Bouquien, dans laquelle la dépilation survint de nombreuses années avant ia cirrhose, ainsi que les queiques cas publiés par de Gennes en 1936 et dans lesquels les signes d’aplasie génitale et d’infantilisme régressif précédèrent nettement l’hépatite pigmentaire.

Ces faits, d’une importance capitale, permettent d’envisager l'hypothèse d’une perturbation hormonale antérieure à l’atteinte hépatique; ils sont d’autant plus intéressants que dans beaucoup de cas toute notion d’infection spécifique ou d'intoxication fait défaut. Les atteintes hépatiques sans cause bien définie sont à rapprocher des cirrhoses des vieillards, décrites par Roussy et Vermes, et qui se manifestent, en dehors de tout stigmate de syphilis ou d’alcoolisme, à l’âge des involutions glandulaires.

Cette seconde série de faits plaide en faveur des deux points suivants : 1° l’apparition précoce des symptômes de la série glandulaire semble indiquer une atteinte primitive des glandes à sécrétion interne, et peut-être un retentissement direct ou indirect de leurs perturbations, sur le parenchyme hépatique; 2° l’absence de toute autre notion étiologique et la fréquence des signes glandulaires, plus ou moins précoces, suggèrent l’idée d’une atteinte hépatique d’origine glandulaire.

Nous n’avons nullement l’intention de généraliser ces hypothèses. On ne peut, pout le moment, que constater leur vérification clinique, dans certains cas. Il est à souhaiter que des investigations cliniques minutieuses — en