I. — Etiologie

Le sarcome primitif de l’estomac est une affection très rare si on le compare aux tumeurs malignes épithéliales du même organe. Alors que le carcinome primitif de l’estomac est, avec celui du sein et de l’utérus, chez la femme, peut-être le plus fréquent des néoplasmes observés en clinique (d’après Yirchow, 35 pour 100 de tous les néoplasmes malins sont des cancers de l’estomac), le sarcome de l’estomac ne se rencontre que d’une façon exceptionnelle : c’est à grand’peine que nous avons pu en réunir 57 observations accompagnées d’examen histologique; en 1897, Schlesinger1 n’en connaissait que 33 cas, et, en 1900, Dock 2 n’a pu en découvrir que 46 dans la littérature médicale.

Peut-être cette grande rareté du sarcome de l’estomac tient-elle a ce que tous les cas de tumeur maligne de l’estomac ne sont pas soumis à l’examen histologique; ce qui nous porterait à le croire, c’est que Perry et Shaw 3, examinant systématiquement 38 pièces de néoplasmes gastriques déposés depuis plus ou moins longtemps dans le Musée du Guys’Hospital à Londres, ont trouvé 34 cancers épithéliaux et 4 sarcomes, ce qui donne une proportion de sarcomes relativement très considérable. Nous verrons au cours de notre étude anatomique que si certains sarcomes de l’estomac sont d’un aspect macroscopique très particulier qui éveille l’attention de l’observateur et lui fait penser qu’il ne s’agit probablement pas là d’une tumeur épithéliale de l’estomac, il en est d’autres au contraire, qui ressemblent au premier abord, à s’y méprendre, à un vulgaire carcinome. Ceci dit, il n’en reste pas moins certain que le sarcome primitif de l’estomac est une affection rare.

La fréquence suivant les sexes n’offre rien de particulièrement intéressant à noter, et, comme pour le carcinome gastrique, hommes et

1. Schlesinger. — Zeitschrift fur klinische Medicin, 1897, T. XXXII, suppl. Ileft, p. 179.

2. Dock. — Journal of American medical Association , Vol. XXXV, 1900, n° 3, p. 156.

3. Perry et Shaw. — Guy’s hospital Reports , London, 1872, T. XLVIII, p. 136.

femmes en sont atteints à peu près dans la même proportion (sur 54 cas, 22 hommes et 32 femmes). Au contraire lage des malades est plus intéressant à signaler : tout d’abord parmi nos observations nous en trouvons une concernant un enfant de trois ans et demi (Finlayson); il n’existe pas actuellement de cas publié de tumeur épithéliale de l’estomac à un âge aussi tendre ; parmi les autres faits que nous rapportons ici, nous notons assez souvent les âges suivants : vingt et un ans, dix-huit ans, dix-sept ans, quinze ans, âges auxquels le cancer épithélial de l’estomac est d’une très grande rareté. »

Voici d’ailleurs nos chiffres exacts :

De 1 à 10 ans .

1 seul cas.

5 cas.

49 cas.

Sans faire de pourcentages inutiles nous remarquons que le sarcome de l’estomac a son maximum de fréquence de trente à soixante ans, comme le carcinome en somme ; par contre nous trouvons cinq observations ou il s’agit d’adolescents au-dessous de vingt ans et un cas précoce chez un enfant de trois ans et demi. Donc en pratique retenons que l’âge n’aura de valeur au point de vue du diagnostic différentiel entre le sarcome et l’épithélioma gastrique que s’il s’agit de gens très jeunes au-dessous de vingt ou vingt-cinq ans.

Naturellement nous ignorons à peu près tout dos causes de l’apparition du sarcome au niveau de l’estomac ; remarquons que dans aucune de nos observations on ne trouve signalé le développement du sarcome sur un ulcère, comme le fait est si fréquent relativement pour le carcinome. Dans une seule observation, celle de Brooks, le sarcome s’était développé sur un estomac préalablement atteint de plaie pénétrante par coup de feu ; il est cependant bien difficile d’établir ici une relation de cause à effet entre le traumatisme et l’apparition de la tumeur maligne étant donné le très long intervalle de temps écoulé entre le moment où l’estomac fut blessé et celui où apparut le sarcome.

P. LE CÈNE ET J. PETIT

Iî. — Anatomie pathologique.

Le sarcome primitif de l’estomac peut se rencontrer sous plusieurs aspects anatomiques très différents les uns des autres ; nous les décrivons de la façon suivante :

icr type : Tumeur infiltrant la paroi stomacale en un point quelconque, mais limité.

2e type : Tumeurs nodulaires , multiples , disséminées dans toute T étendue de la paroi gastrique.

3e type : Tumeur infiltrant d'une façon homogène toute T étendue de la paroi gastrique , simulant , en un mot , la Unité plastique.

4° type : Grosse tumeur pédiculée ou sessile , mais insérée en un point limité de la paroi stomacale et à développement exogastrique.

Tels sont les quatre types principaux auxquels nous avons pu ramener la description des sarcomes primitifs de l’estomac, dont nous possédons des descriptions complètes. 11 est bien certain que les trois premiers types peuvent ressembler beaucoup au cancer épithélial, sauf cependant la forme de tumeurs nodulaires, disséminées dans toute l’étendue de la paroi gastrique qui est excessivement rare dans le carcinome. Au contraire le quatrième type, celui de la grosse tumeur insérée en un point limité de la paroi gaslrique et faisant saillie dans la paroi abdominale, est pour ainsi dire absolument spécial au sarcome.

Ces quatre types se rencontrent avec une fréquence variable ; si nous prenons par exemple 21 observations suffisamment complètes, avec autopsie, nous voyons que :

1° Huit fois il s'agissait de notre premier type (tumeur infiltrant la paroi stomacale en un point quelconque, mais limité) ;

2° Trois lois seulement de notre 2° type (tumeurs nodulaires, multiples, disséminées dans toute l'étendue de la paroi gastrique);

3° Trois fois de notre 3° type (tumeur infiltrée diffuse occupant toute l’étendue des parois stomacales et simulant la linite plastique);

4° Sept fois de notre 4e type (grosse tumeur insérée en un point limité de la paroi stomacale, à développement exogastrique).

Naturellement ces chiffres n’ont qu'une valeur relative surtout si nous remarquons que le nombre de nos observations est fort limité ; cependant il est intéressant de signaler que très souvent (7 fois sur 21) le sarcome de l’estomac revêt cet aspect spécial de grosse tumeur pédiculée ou sessile, insérée en un point limité et se développant en dehors

de l'estomac, vers la cavité péritonéale. Ce type de sarcome est certainement le plus particulier et, comme nous l’avons déjà fait remarquer, ne ressemble pas du tout aux carcinomes gastriques. Les tumeurs formées par ces sarcomes de l’estomac peuvent atteindre un volume considérable : une tête d’enfant (Borrmann), une tête d’adulle ( Virchow , IL obs.) ; dans le fait rapporté par Broclowski , le néoplasme pesait 6 kilogrammes. Plus souvent le volume de ces sarcomes est évalué à celui du poing Malvoz, Tilger , Howard. Très souvent aussi ces grosses tumeurs sont kystiques, fait très intéressant qui explique bien certaines erreurs de diagnostic fréquemment commises, comme nous le verrons.

Ces kystes (Brodowski, Malvoz, Virchow), Borrmann contiennent un liquide séreux ou sanguinolent. Ce ne sont pas de vrais kystes, mais de pseudo-kystes dus à des foyers de nécrose résorbés ou à des hémorragies qui se sont faites au sein delà tumeur; le fait est d’ailleurs bien connu et souvent observé dans toutes les variétés de sarcome. Un autre caractère particulier de ces grosses tumeurs sarcomateuses de l’estomac, c’est que le plus souvent elles s'implantent sur l’une ou l’autre des courbures de l'organe et en se développant dédoublent le petit ou le grand épiploon et s’insinuent dans son épaisseur, souvent fort loin. Pour le cas particulier de la grande courbure, ces tumeurs ainsi développées dans le grand épiploon peuvent en imposer au premier abord pour un néoplasme primitif de cet organe, comme le fait a été observé plusieurs fois Goullioud et Mollard, Billroth, Alessandri.

Lorsque ces sarcomes à développement exogastrique atteignent un gros volume et s’insèrent sur la grande courbure, ils tiraillent fortement l’estomac et peuvent arriver à le couder complètement Brodowski, Virchow et déterminer ainsi une variété bien spéciale de ptose gastrique; dans un cas rapporté par Ehrendorler, la grande courbure sur laquelle s’insérait un sarcome volumineux, était tellement abaissée par le poids de la tumeur qu’elle descendait jusqu’au pubis.

Ce caractère anatomo-pathologique des gros sarcomes de l’estomac explique également un aspect particulier de la muqueuse gastrique dans quelques-uns de ces cas, caractère sur lequel a insisté Virchow ; la muqueuse gastrique dans deux observations publiées par cet auteur présentait, au niveau de l’implantation de la tumeur qui se trouvait être dans les deux cas sur la grande courbure, une sorte d’infundibulum, d’entonnoir qui s’enfonçait assez avant dans l'épaisseur de la tumeur ; il s’agissait évidemment là d’une traction progressive exercée

P. LE CÈNE ET J. PETIT

por le poids du sarcome sur la paroi gastrique dont la muqueuse s’était ainsi invaginée à l’intérieur du néoplasme.

Les autres types de sarcome de l’estomac, qui correspondent aux trois premiers que nous avons décrits plus haut, sont beaucoup moins particuliers et ne méritent qu’une description plus rapide. La forme de tumeur infiltrant la paroi gastrique en un point limité peut ressembler absolument au carcinome ; l’ulcération est fréquente, et seule la consistance souvent fort molle, presque diffluente (Brv.ch), ainsi que l’aspect de la surface de section, parsemée de foyers de nécrose et d’hémorragies interstitielles, peuvent faire penser après un simple examen à l’œil nu qu’il s’agit plutôt de sarcome que d’épithéliome. La forme très spéciale où le sarcome envahit la totalité de la paroi gastrique et donne à cette paroi la consistance du carton simule absolument la linite plastique, entité anatomo-pathologique des plus mal définies d’ailleurs, mais qui semble être le plus souvent un carcinome diffus étendu à tou le la paroi gastrique. 11 faudra donc toujours examiner histologiquement avec grand soin les pièces de linite plastique avant de conclure à leur nature carcinomateuse. Enfin le type de sarcome à noyaux multiples disséminés irrégulièrement dans toute l’étendue de la paroi stomacale est assez particulier pour éveiller, dès le simple examen à l’œil nu, des doutes sur sa nature exacte, le carcinome de l’estomac ne revêtant que très exceptionnellement cet aspect macroscopique.

Si nous envisageons maintenant les points précis de la paroi gastrique où se développent les sarcomes, nous voyons que les orifices sont, en somme, le plus souvent respectés ; sur 21 observations, en effet, le cardia n’est jamais envahi et le pylore ne l’est que 6 fois (33 pour 100). Dans tous les autres cas le néoplasme siégeait soit sur la petite courbure (5 fois), soit sur la grande (5 fois), soit en un point quelconque des faces (5 fois). Ce n’est certes pas la même proportion que pour l’épithélioma gastrique où le pylore est envahi dans 60 pour 100, le cardia dans 10 pour 100, la petite courbure et les faces seulement dans 30 pour 100 des cas, d’après les statistiques des nécropsies. 11 y a là un fait anatomique intéressant qui différencie le sarcome d’avec le carcinome et permet de comprendre certaines particularités cliniques de l’évolution des sarcomes.

L’ulcération est fréquemment observée dans le sarcome de l’estomac quels que soient sa variété et son siège ; sur 21 observations, nous trouvons noté 11 fois, soit dans la moitié des cas environ, qu’il existait

une ou plusieurs ulcérations de la muqueuse au niveau de la zone envahie par le sarcome. Ces ulcérations sont intéressantes, car elles nous expliquent la possibilité de l’infection secondaire de la tumeur observée dans quelques cas avec perforation du néoplasme et péritonite consécutive (Howard, Schlesinger) ; dans les cas de Kehr, la perforation était imminente ; enfin, dans celui de Krüger, la face antérieure de l’estomac était largement ulcérée et perforée ; il en était résulté un vaste abcès sous-hépatique dont la nature exacte ne fut établie que par l’autopsie.

Etudions maintenant les modes de propagation des sarcomes de l’estomac : les métastases ganglionnaires régionales sont fréquentes ; nous les trouvons signalées dans 11 cas sur 15; malheureusement il n’y a pas toujours d’examen histologique précis indiquant si les ganglions volumineux étaient bien en réalité le siège de métastases néoplasiques. Gros ganglion ne veut pas du tout dire ganglion néoplasique, surtout au voisinage d’une tumeur ulcérée. En effet, Finlayson, dans son observation, note que les ganglions périgastriques, bien que volumineux, n’étaient cependant pas envahis par le sarcome; de même dans notre observation un gros ganglion trouvé au niveau de la petite courbure ne présentait, à l’examen histologique, que des lésions d’inflammation subaiguë sans traces de néoplasme. Il ne faut donc accepter qu’avec réserves le chiffre de fréquence des métastases ganglionnaires que nous rapportons ci-dessus.

Les métastases viscérales ne sont pas très fréquentes relativement; sur 21 observations avec autopsies complètes 9 fois il n’y avait pas de métastases viscérales; 12 fois il en existait et celles-ci se trouvaient surtout dans le foie (5 fois), dans le poumon (1 fois), la plèvre (1 fois), la rate (1 fois), dans la peau (1 fois), les vertèbres (1 fois), la capsule surrénale (1 fois), le rein (1 fois), le péritoine et le diaphragme (1 fois), dans le pancréas (1 fois). Ce fait que les métastases viscérales sont assez peu fréquentes montre qu’il y a quelque espoir de guérir des malades à longue échéance, pourvu, toutefois, qu’ils soient opérés à temps. La présence d’ascite n’est signalée que 3 fois sur 21 observations; 1 fois cette ascite était sanglante; les deux autres fois simplement formée de liquide citrin. L’ictère n’est signalé qu’une seule fois (par Perry et Shaw) comme complication du sarcome gastrique; le pancréas était envahi secondairement et les voies biliaires comprimées.

P. LECÈNE ET J. PETIT

La nature histologique des sarcomes de l’estomac est variable suivant les cas; sur 32 observations nous trouvons notés :

5 lymphosarcomes.

10 sarcomes globo-cellulaires.

10 sarcomes fuso-cellulaires.

3 sarcomes mixtes (globo et fuso-cellulaires mêlés).

2 angiosarcomes.

1 sarcome plexiforme.

1 mvosarcome.

Les formes les plus fréquentes semblent donc être le sarcome à petites cellules et celui à cellules fusiformes; quant aux lymphosarcomes remarquons que la conception histologique de ces tumeurs varie beaucoup suivant les pathologistes et que bien souvent tel auteur nomme lymphosarcome ce que tel autre appellerait sarcome globocellulaire; de même l'angiosarcome n’est pas admis par tous les histologistes; en effet, si l’on entend par angiosarcome un sarcome où les éléments de la tumeur sont groupés surtout autour de vaisseaux plus ou moins altérés, il n’est pour ainsi dire pas un seul sarcome qui ne mérite ce nom; pour notre part, nous croyons que la dénomination d’angiosarcome est tout à fait inutile à conserver et ne peut entraîner que des confusions. Quant au cas de myosarcome (rapporté par Borrmann), l’auteur ajoute qu’on trouvait dans la tumeur des îlots de myxome, si bien qu'il semble s’agir ici plutôt d’une tumeur mixte conjonctive que d’un sarcome pur. Dans les observations de Brodowski et de Virchow, nous trouvons signalée la dégénérescence sarcomateuse d’un léiomyome de la paroi gastrique ; s’agit-il dans ces cas de transformation directe des éléments musculaires lisses en sarcome ou bien, au contraire, d’invasion secondaire du myome par un sarcome né de la trame conjonctive de la tumeur?

C’est là un point encore^fort discuté et, pour notre part, nous inclinons à penser qu'il s’agit dans ces cas de dégénérescence sarcomateuse de la trame conjonctive et non de transformation directe des fibres musculaires lisses ; tel n’est point’ l’avis de certains pathologistes lyonnais, puisque dans l’observation de Goullioud et Mollard, rapportée à la fin de ce travail, Bard conclut à un cancer à fibres musculaires lisses. Cet anatomo-pathologiste s’empresse d’ailleurs d’ajouter que d’autres pourraient étiqueter ce cas « sarcome fuso-cellulaire ». Les arguments invoqués par les auteurs qui ont décrit des sarcomes issus directement des

fibres musculaires lisses d’un myome, ne nous semblent pas, à l’heure actuelle, assez concluants pour modifier l’opinion beaucoup plus vraisemblable de ceux qui ne voient dans les faits analogues que la transformation sarcomateuse de la trame conjonctive du myome.

Ajoutons, enfin, que dans deux observations, celles de Tilger et de Malvoz, il existait dans l’intérieur du néoplasme (fibrosarcome) des points calcifiés. Quel est le point précis de la paroi gastrique d’où naissent ces sarcomes primitifs de l’organe ? Il semble que ce soit, en général, la sous-muqueuse ; malheureusement les observations de sarcomes gastriques tout à fait au début manquent encore et jusqu’à nouvel ordre il nous semble difficile de trancher définitivement cette question.