A. — SYSTÈME NERVEUX

a) Troublés moteurs de second plan

Nous comprendrons dans ce paragraphe, les troubles

moteurs d’ailleurs rares, dont l’importance est bier réduite par rapport à ceux que nous avons déjà étudiés.

La tête, comme nous l’avons vu, est le plus souvent épargnée par les mouvements involontaires. Cette règle n’est cependant pas absolue et il est des cas où le domaine des nerfs craniens est intéressé lui aussi. Maas avait déjà constaté-que son malade avait une expres sion de physionomie un peu tendue, rappelant celle de la paralysie agitante. Après lui, Bregman et Thc. malla ont noté chez les sujets qu’ils ont examinés, un certain grimaçage du visage. Dans quelques cas (Flatau-Sterling), on a vu le spasme de torsion intéresser la tête et le cou. Enfin, Souques et Blamoutier rapportent une observation de spasme de la face et de la musculature bucco-pharyngienne. Ajoutons que les pupilles et les nerfs moteurs de l’œil n’ont jamais présenté quoi que ce soit de pathologique.

Dans la grande majorité des cas, la force musculaire n’est pas diminuée et jamais on ne rencontre de paralysies. On ne signale pas non plus d’atrophies bien nettes, et si dans quelques observations (Climenko),

à yes

on constate une légère diminution de volume entre un membre et l’autre, il semble bien qu’il s’agisse plutôt d’une atrophie d’hypofonction que d’une véritable amyotrophie. De même, on ne trouve jamais de troubles de la coordination : la pseudo-incoordination qu'on peut parfois observer en faisant exécuter les épreuves classiques qui servent à la déceler, ne tient qu’à la gêne occasionnée par les mouvements involontaires. |

b) Troubles de la sensibilité

La sensibilité subjective ne présente généralement rien de caractéristique et l'absence de douleurs contraste habituellement avec l’intensité des phénomènes moteurs. Seules, quelques observations isolées témoignent que des troubles de la sensibilité subjective peuvent malgré tout exister. Ils se présentent alors sous forme de douleurs dans les extrémités les plus fortement atteintes, de tiraillements dans les pieds, de sensations de chaleur ou de tension, de crampes douloureuses. Wedel et Giraud ont publié une observation où le spasme, cependant léger, était surtout très nette-

ment douloureux.

La sensibilité objective n’est jamais atteinte et, en aucun cas on a noté d’anesthésie d’aucune sorte.

c) Examen des réflexes

Les signes d’intégrité du faisceau pyramidal sont un des plus gros arguments en faveur du siège extra-pyramidal de la lésion qui est à l’origine de la maladie. Non seulement, dans presque tous les cas, on ne trouve

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ni exagération des réflexes, ni signe de Babinski, ni trépidation épileptoïde, mais les réflexes tendineux, rotulien et achilléen, sont presque toujours diminués. C’est d’ailleurs un des signes par lesquels se manifeste l’hypotonie de la musculature.

Les cas contraires sont excessivement rares. Schwalbe, Fraenkel et Thomalla déclarent cependant avoir constaté un signe de Babinski bilatéral. On ne peut dire avec certitude s’il s'agissait dans ces cas d’un vrai Babinski (ce qui n’a rien d’impossible étant donné la proximité de la capsule interne et du corps strié) ou du pseudo-Babinski décrit par C. et O. Vogt, et qui ne représente que le déclenchement d’un mouvement athétosique d'extension provoqué par l’excitation plantaire. ,

Il nous reste à parler des « réflexes de posture ». Ces réfiexes, décrits tout dernièrement par Foix, consistent dans le fait suivant : « Lorsque sur un sujet normal, on modifie passivement la position d’une articulation, il se produit dans les muscles qui normalement règlent cette position, un état de contraction tonique qui tend à fixer la nouvelle attitude. » Ces réfiexes sont donc des phénomènes normaux, mais ils peuvent être diminués ou exagérés. Abolis ou diminués dans les lésions de la voie pyramidale et de l’arc réflexe élémentaire, ils sont exagérés dans les affections des voies extra-pyramidales et par conséquent dans le spasme de torsion. Pour mettre en évidence cette exagération, le moyen le plus commode est de s'adresser à la contraction du muscle jambier antérieur : Après flexion dorsale du pied, le jambier anté-

rieur au lieu de ne se contracter qu’un court instant pour se relâcher ensuite lentement comme cela a lieu normalement, conserve beaucoup plus longtemps cet état de contracture tonique, tendant ainsi à fixer le pied dans sa nouvelle position. Nous verrons lorsque nous nous occuperons du diagnostic différentiel que ces « réflexes de posture » pourront, lorsqu'ils seront mieux connus, acquérir à ce point de vue une grande importance,

d) Fonctions intellectuelles et psychiques

Fait paradoxal, étant donné le début précoce de la maladie et sa longue durée, le développement intellectuel des malades s’est toujours montré au moins égal à la moyenne. Dans aucun cas, les facultés intellectuelles n’ont été diminuées et Mendel a même présenté un malade dont l'affection datait de 32 ans et qui possédait une haute instruction.

Au point de vue psychique, même contraste entre la durée et la sévérité de la maladie et le « bon moral » des malades, ce qui tient sans doute à l’absence de douleurs. Quoi qu’il en soit, les malades sont ordinairement patients, de bonne humeur, parfois même gais. Et bien qu’on puisse relever chez un petit nombre d’entre eux quelques phénomènes psychiques instabilité, irritabilité, idées hypochondriaques, on est . étonné de trouver ces troubles si peu accentués et chez un nombre de malades aussi restreints.

La parole, elle aussi, n’est généralement pas altérée et les rares observations où elle s’est montrée spasmodique, bégayante, explosive, nasonnée (Bernstein, Ziehen) doivent être tenues pour exceptionnelles.

AU pd

e) Examens de laboratoire

Parmi les cas où l’étiologie de l’affection est inconnue, Haenisch est le seul à avoir constaté une hyperlymphocytose (sans albuminose) du liquide céphalorachidien. La réaction de Wassermann s’est toujours montrée négative. On peut donc considérer pratiquement le liquide céphalo-rachidien comme normal.

Il n’en est pas de même chez les malades dont l’affection a succédé à une encéphalite : dans ces cas, la ponction lombaire décèle assez souvent de l’albumine en excès ou de la lymphocytose (Urechia et Micha-

lesen).

‘ B. — Organes internes et réactions humorales

Il n’y a presque rien à dire à ce sujet, l'examen des divers organes n’ayant jamais montré de modifications importantes. Seul, le foie retiendra un instant notre attention. Mendel prétendait en 1919 qu’on ne constatait jamais d’altérations du foie. Sans que la cirrhose soit liée à la symptomatologie du spasme de torsion comme elle l’est à celle de la maladie de Wilson, il faut cependant signaler qu’on l’a constatée deux fois (autopsies des cas de Thomalla et de Wimmer et Neel). Depuis, des troubles moins importants d’insuffisance hépatique (levulosurie, glycosurie, ictère, crise hémoclasique) ont été rapportés par divers auteurs.

Le sang a été examiné plusieurs fois au point de vue de la réaction de Wassermann. Celle-ci s’est toujours montrée négative.