CHAPITRE IV

Diagnostic.

A\ Diagnostic positif.

Voici quels sont les éléments qui permettent d’établir le diagnostic de l'affection : début à l’âge de la puberté le plus souvent par les membres inférieurs, progression constante jusqu’à un état sfbtionnaire, mouvements involontaires provoqués par le moindre effort, surtout marqués pendant la marche : spasme de torsion provoquant une lordo-scoliose et intéressant aussi les membres, auquel s’associent des mouvements divers (athétosiques, choréiques, etc), trouble du tonus musculaire consistant en une alternance d’hypo et d’hypertonie. D’autre part, absence de troubles psychiques, rien du côté de la parole, de la force musculaire, des organes internes. Diminution des réflexes, pas de signes pyramidaux. Longue durée de la maladie.

Autant de signes qui sont, dans les formes typiques, tellement caractéristiques que « penser au spasme de torsion équivaut bien souvent à poser le véritable diagnostic ».

B) Diagnostic différentiel.

Les maladies qui doivent être différenciées du spasme de torsion sont : l’hystérie, l’athétose double, la chorée chronique, la paralysie agitante juvénile, la myotonie, le groupe pseudo-sclérose et maladie de

Wilson. ET

40 l’hystérie.

En face d’un « dystonique », la première idée qui s’impose à un observateur non averti est celle de l'hystérie. Ce qui montre bien l’importance de cette affection au point de vue du diagnostic différentiel, c’est que les trois premiers cas décrits, ceux de Schwalbe, furent présentés sous ce titre : « Une forme spéciale de spasme, avec symptômes hystériques ». Et, nul doute que, bien avant lui, comme le fait remarquer Climenko avec raison, un grand nombre de cas aient été classés sous cette étiquette. Cette erreur s’explique surtout par les troubles de la marche dans le spasme de torsion : cette démarche maniérée, bizarre, grotesque, donne aisément à première vue l’impression d’une démarche hystérique. De plus, lorsqu'on cherche des signes d’organicité, on s’adresse aux signes pyramidaux et le fait de n’en pas trouver égare encore le diagnostic.

FACTOR

Malgré tout, des dissemblances profondes séparent les deux affections, du moins en ce qui concerne les formes classiques de la « dystonie ». :

Ce qui manque essentiellement chez le « dystonique », c’est justement ce qu’on retrouve habituellement dans l’hystérie : le fonds mental bien particulier avec affaiblissement de la volonté et modifications du caractère. Dans le spasme de torsion, l'échec de la suggestion est complet. Si un hystérique peut aisément reproduire l’état spastique, les troubles de Ia démarche, les contractions spéciales et même les mouvements involontaires du « dystonique », l'affaiblissement des réflexes et cette alternance d’hypo et d’hypertonie bien particulière au spasme de torsion, ne peuvent être simulés. Un signe susceptible de prendre un jour, lorsqu'il sera mieux connu, une importance considérable au pont de vue du diagnostic différentiel entre les deux affections, est représenté par ce que Foix a appelé les « réflexes de posture ». Nous avons vu dans notre chaptire de séméiologie en quoi il consiste : nous n’y reviendrons pas. Mais on peut se demander si ce signe ne deviendra pas plus tard en quelque sorte, l’homologue pour les affections du corps strié, du signe de Babinski dans les lésions des voies pyramidales. Ce sera alors un signe précieux pour trancher le diagnostic entre : maladie organique avec lésions du corps trié et maladie fonctionnelle. Enfin, l’évolution même de la « dystonie », cette évo-lution d’abord nettement progressive, puis stationnaire, sans oscillations importantes, sa longue durée, lui appartiennent en propre et aident à la distinguer

de l’hystérie.