HAUTE

Ily a cependant deux manifestations du pithiatisme qui pourraient tout particulièrement exposer à des erreurs de diagnostic. Ce sont :

D'une part, les astasies-abasies trépidantes qui se déclanchent uniquement au moment où le malade essaye de se lever. Mais, dans ces cas, les mouvements sont beaucoup plus brusques et ont un caractère beaucoup plus théâtral que dans le spasme de torsion. De plus, ils n’impriment jamais au malade de véritables « torsions ».

D'autre part, les contractures réalisant des syndromes, tels que la camptocormie, qui entraîne des déformations ressemblant à celles du spasme de torsion. Ce qui cependant les distingue, c’est d’abord que lc véritable enroulement n’a jamais été décrit dans lhystérie, et que, ‘d’un autre côté, l'élément « d action » manqus aäns ce dernier cas.

Enfin le diasnostic sera particulièrement difficile dans les formes très légères de « dystonie ». Nous rapportons plus loin une observation que nous croyons pcuvoir rattacher au spasine de torsion : il s’agit d'u: imcividu, débile mental, qui lo,squ'al doit. effectuer un effort, présente de ‘emps en temps une torsion du corps et du visage qu l’immobilise. L’élément émotionnel paraissait très net chez lai. Ou met le malade en traitement dans une station hydrethérapique où il prend devant son médecin un de ces Spasmes : une psychothérapie immédiate et intense ne put nullement abréger la crise : il s’agissait bien d’une « dystonie ». |

Il est donc infiniment probable, qu’à mesure qu’on

connaîtra mieux le spasme de torsion et qu’on le cherchera dans des formes à développement incomplet, ce diagnostic se posera de plus en plus. Et, ce sont les échecs de la psychothérapie qui serviront le plus sou : vent à orienter le diagnostic dans le bon.sens, lorsqu'on hésitera avec l’hystérie.

20 l’athétose double.

L’athétose double est un cadre délaissé aujourd'hui où on a fait entrer bien des cas appartenant à des maladies nettement individualisées à l’heure actuelle, tandis que maintenant l’athétose est considérée comme un symptôme et non comme une maladie.

Le spasme de torsion n’a pas échappé à ces erreurs de diagnostic et la présence fréquente dans cette aftion de mouvements athétosiques en est la cause principale. |

Lorsqu’on analyse cependant isolément les mouvements athétosiques des « dystoniques » (qui d’ailleurs sont à l’arrière plan de la maladie), on constate de grandes différences entre eux et les mouvements athétosiques purs, décrits par les classiques. Alors que ceux-ci sont caractérisés par des mouvements successifs, souples, permanents, lents et rythmiques, accompagnés de grimaçage de la face, occupant surtout les segments distaux des membres, influencés par les émotions, ceux des « dystoniques » offrent des particularités absolument contraires. Rapides, hypertoniques, combinés, non rythmés, n’intéressant jamais la face,

localisés surtout aux segments proximaux des mem-

ADP

bres, faiblement influencés par les émotions, les mouvements athétosiques du spasme de torsion n’ont donc rien de semblable avec ceux qui caractérisent l’ancienne « athétose double ». Il y a lieu d’ajouter que la lordo-scoliose et l’hypertonie sont des symptômes exclusifs à la « dystonie » et que, tandis que daps cefte dernière maladie les mouvements involontaires cessent complètement pendant le sommeil, il n’en est pas de même chez les athétosiques. Enfin, l’athétose double classique est une maladie de l’enfance accompa-

| gnée souvent de parésies, d’exagération des réflexes,

du signe de Babinski et de trépidation épileptoïde, alors que le spasme de torsion est une maladie de la puberté au cours de laquelle les réflexes sont plutôt affaiblis et où le signe de Babinski est pour ainsi dire toujours négatif.

3 la chorée chronique de Huntington.

Cette forme de chorée, surtout lorsqu’elle est accompagnée de mouvement de flexion du tronc, pourrait parfois en imposer pour un spasme de torsion. Mais la chorée est caractérisée par lapparition héréditaire, son début entre la trentième et la quarantième année, son état mental bien spécial, avec une irritabilité très grande et surtout un affaiblissement progressif de l'intelligence, autant de facteurs qui man-

. quent absolument au tableau de la « dystonie ». Les mouvements eux-mêmes ne sont pas absolument semblables : cloniques dans la chorée, ils sont plutôt toniques dans le spasme de torsion. Enfin, la lordoscoliose vient, une fois de plus, trancher le diagnostic.

77 | Rp

4&o la maladie des tics.

Les mouvements involontaires qui caractérisent la maladie des tics convulsifs et qui intéressent souvent des territoires extrêmement étendus, arrivent quelquefois à simuler ceux du spasme de torsion. Mais le tie, si étendu soit-il, lorsqu'il est à son « apogée », n'était primitivement qu’un mouvement de défense, conforme au but et par conséquent semblable à un mouvement volontaire. Rien de tel dans la « dystonie » : ses mouvements sont nettement involontaires et sans but et, contrairement aux tics, moins brutaux; ils bloquent le malade dans sa nouvelle position. De plus, les tics ne se développent pas sur tous les terrains, si bien qu’on a pu dire que « l’état mental du tiqueur n’est qu’un cas particulier de la dégénérescence mentale ». C’est l’opposé de ce qui se passe pour le spasme de torsion, où nous avons vu que l’hérédité ne jouait absolument aucun rôle, et où l’état mental et intellectuel est des meilleurs. Enfin, tandis que la maladie des tics affecte surtout la face, s’accompagne d’écholalie, d'émission saccadée de bruits inarticulés, on ne retrouve aucun de ces signes dans

« dystonie ».

5° la paralysie agitante juvénile.

C’est un diagnostic qu’on trouve dans les auteurs qui se sont occupés de la question du spasme de torsion. Actuellement, il nous semble probable qu'il s'agissait de « figés » post-encéphaliques. Ce qui explique que ces auteurs aient discuté ce diagnostic, c’est

qu’on rencontre quelquefois dans la « dystonie » un tremblement assez semblable à celui de la paralysie agitante et on a même signalé chez certains malades quelques signes propres à cette dernière maladie

le geste de « rouler des pilules », ou une certaine raideur de la musculature de la face (Maas). Malgré tout, les éléments qui caractérisent les syndromes parkin- soniens et qui sont étrangers au spasme de torsion sont nombreux. Nous citerons seulement : la rigidité typique du visage, l’aspect soudé du corps, le phénomène de la pulsion. Par contre, les mouvements spasmodiques, bien spéciaux de torsion, et la lordose appartiennent en propre à la « dystonie ».

6° la myotonie.

La maladie de Thomsen est représentée, ellé aussi, par des spasmes qui entrent en jeu à l’occasion des mouvements volontaires. Mais ici, le phénomène est exactement l’inverse de celui du spasme de torsion. Alors que, dans la myotonie, le spasme s’installe dès l’accomplissement initial de l'acte: volontaire, pour ne durer que quelques secondes et disparaître par la répétition à courts intervalles du même mouvement, le spasme de la « dystonie » croît progressivement au cours des mouvements volontaires, pour persister bien plus longtemps et s’exagérer, si on répète le même mouvement. De plus, l'exploration électrique montre que la « réaction myotonique » n’existe pas dans le

spasme de torsion, pas plus que les altérations du muscle.

Ed

7° la pseudo-sclérose et la maladie de Wilson.

Nous sommes d’autant plus gênés pour établir un diagnostic différentiel entre le groupe pseudo-sclérose et maladie de Wilson, d’une part, le spasme de torsion, d'autre part, que, lorsque nous nous occuperons de la pathogénie de l'affection, nous nous rangerons à l’avis de Hall, qui réunit les trois maladies sous le titre de « dégénérescence hépato-lenticulaire ». Cependant, tout en faisant cette réserve importante sur l'identité vraisemblable du fond anatomo-pathologique de ces trois affections, rien ne nous empêche de dire, qu’au point de vue clinique pur, leur symptomatologie présente quelques dissemblances assez marquées et ce sont ces signes distinctifs que nous nous proposons d'étudier ici. Nous laisserons, au contraire, volontairement, de côté les nombreux symptômes qui leur sont communs.

Ceux qui n’appartiennent qu’à la maladie de Wilson et à la pseudo-sclérose sont : les phénomènes de pulsion, la dysphagie, le grimaçage du visage, les troubles psychiques, la dysarthrie, la pigmentation cornéenne, sous forme d’un anneau brun verdâtre, le tremblement élevé au rang d’un signe important, la perte des mouvements associés, les contractures, la « durée postérieure de la contraction musculaire à l'examen électrique » (Sœderbergh).

L’hypertonie, qui est commune aux trois maladies, n’alterne avec de l’hypotonie que dans le spasme de torsion. Elle n’est d’ailleurs que peu marquée dans la pseudo-sclérose, où, au contraire, le tremblement

AA

prédomine., Nous ne ferons qui citer la cirrhose hépatique : elle paraît être une des altérations les plus constantes de la maladie de Wilson. Mais comme elle ne se manifeste par aucun signe clinique (ni ictère, ni ascite, ni circulation complémentaire), comme elle n’est qu’une trouvaille d’autopsie et que les cas de spasme de torsion qui ont été observés n’ont donné lieu qu’à deux vérifications, il est bien difficile de dire si elle appartient également à la « dystonie ». Elle existait, en tout cas, dans les deux autopsies qui ont pu être faites.

Enfin, an signe distinctif important est fourni par l’évolution : la maladie de Wilson et la pseudosclérose sont des maladies beaucoup plus sévères, évoluant en une dizaine d’années vers la mort, tandis que le spasme de torsion a une évolution des plus lentes (certains cas datent de plus de trente ans) et le pronostic vital est toujours favorable.

Hage

Formes cliniques.

La symptomatologie du spasme de torsion est ordi-" nairement très typique et on est frappé, lorsqu'on relit les observations qui en ont été publiées, de voir combien tous les cas se ressemblent. On trouve cependant quelques observations isolées, à symptomatologie un peu aberrante, qui ont retenu notre attention et nous ont incité à les grouper ici en un court chapitre représentant les « formes cliniques » de l’affection. Nous y décrirons successivement : les spasmes localisés, les spasmes douloureux avec tendance à la contracture. Enfin, les cas de formes frustes seront représentés, à la fin de ce travail, par notre dernière observation. ’

A) Spasmes localisés.

Certaines formes de « dystonie », au lieu d’intéresser, comme d'habitude, le tronc et les membres du malade, restent localisées à quelques groupes musculaires, soit nettement isolés, soit, en tout cas, restreints.

C’est ainsi qu’on a vu des malades chez qui le spasme ne se manifestait absolument que par une