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2 Autopsie du cas de Wimmer et Neel.

a) cirrhose hépatique nodulaire :

b) grosse rate ;

c) altérations accusées du noyau caudé et du putamen : ici, le tissu nerveux est presque détruit. Présence de cellules à grains lipoïdes. Vaisseaux augmentés. Pas de foyers de nécrose, ni formation de kystes. Dans le thalamus et l’hypothalamus, destruction considérable des cellules ganglionnaires. Altérations dans le pont, la moelle allongée (prolifération des cellules névrogliques) dans l’écorce (altérations de la névroglie et dégénération des cellules gañglionnaires).

Donc, non seulement lésion très avancée du corps strié, mais aussi altérations diffuses du cerveau, du thalamus, de l’hypothalamus, de la protubérance, du cervelet, sous forme de : destruction du tissu nerveux, des cellules ganglionnaires et affection caractéristique de la névroglie (amoncellement des cellules névrogliques, depuis les cellules normales, à travers les formes transitoires jusqu'aux cellules d’Alzheimer). Dans toutes ces parties, corps strié et le reste, les lésions, au point de vue histo-pathologie, sont analogues.

On voit donc que, dans les deux cas, existaient des lésions du corps strié. Dans le premier, elles lui étaient limitées, tandis que dans l’autre elles étaient beaucoup plus diffuses. Néanmoins, la constance des altérations de cette région doit faire considérer que c’est sa destruction qui forme le substratum anatomique du spasme de torsion. C'était d’ailleurs là un fait qu’on aurait pu prévoir, étant donné les grandes analogies qui existent entre cette maladie et le groupe pseudo-sclérose de Westphall et maladie de Wilson.

Mais ces autopsies nous montrent un fait qui mérite d’être élucidé tout de suite, car il pose la question de

la nature même de l'affection : c’est la cirrhose hépatique. Ce n’est pas avec deux cas seulement qu’on peut parler de la constance de cet élément hépatique, mais nous tenons à faire remarquer que l’absence de signes de cirrhose dans les cas sans autopsie n’a aucune espèce de signification : dans l’immense majorité des cas où elle a été découverte à l’autopsie dans la maladie de Wilson, elle n’avait eu aucun retentissement clinique. Il est donc tout à fait troublant de constaier que les deux seules autopsies que nous ayons présentent cette altération hépatique. À moins que, dans la suite, toute une série de cas négatifs ne soient observés, il faut admettre que cette cirrhose a manifestement un rôle : elle n’est pas une simple coïncidence. La question a déjà été agitée pour la maladie de Wilson et n’a reçu aucune solution définitive : le même agent s’exerce-t-il à la fois sur le noyau lenticulaire et sur le foie, la nécrose hépatique met-elle en liberté des substances toxiques, de façon élective pour certaines cellules cérébrales ? Nous lignorons absolument. Tout ce que nous savons, c’est qu’une toxine donnée peut avoir des affinités “chimiques étroitement localisées pour certains groupes cellu-. laires. Nos moyens d'investigation chimique sont encore trop grossiers pour que nous puissions avoir même une idée de ces affinités : nous n’en citerons qu’un exemple, déjà anciennement connu, celui du botulisme. Pourtant, il est impossible d'admettre une étiologie univoque pour tous les cas de spasme de torsion : des syndromes qui ne peuvent pas en être différenciés cliniquement ont été observés comme