CHAPITRE HU

Généralités et données étiologiques.

A) Nom de la maladie.

Après la dénomination de Ziehen « Névrose de torsion tonique », Oppenheim, estimant que le terme de «névrose » ne correspondait pas à la nature de la m2ladie, proposa de la désigner sous les noms de « Dysbasia lordotica progressiva », ou de « Dystonia musculorum deformans ».

Puis, Flateau-Sterling et Fraenkel essayèrent de leur substituer ceux de « spasme de torsion progressif chez les enfants » et de « Tortipelvis ». Enfin, Mendel se décida pour le nom de « T'orsions dystonie ».

Tout en reconnaissant que la dénomination d’Oppenheim est celle qui résume le mieux les principaux symptômes de la maladie, nous conserverons celle de « Spasme de torsion », qui est la plus habituellement

employée en France.

B) Fréquence.

Le spasme de torsion est une maladie très rare, récemment individualisée et, de ce fait, peu connue. Aussi, n'est-il pas étonnant de n’en retrouver, dans toute la littérature médicale, que 89 cas. Mais tout porte à croire que lorsque l’affection sera mieux connue, cette statistique augmentera : le nombre des cas publiés entre 1908 et 1919 est de 33; depuis cette . dernière date, il a donc presque triplé en quatre ans.

De plus, il semble probable qu’en revisant bien des observations classées sous le titre de l’hystérie ou de l’athétose double, on élèverait à d’autres proportions un chiffre aussi faible.

C) Age d’élection.

Dans la grande majorité des cas, le début de la ma- . ladie s’est fait entre 7 et 13 ans. Le spasme de torsion est donc surtout une maladie de la seconde enfance et de la puberté.

. Au-dessous de 7 ans, l'affection est très rare. Mendel rapporte cependant le cas d’un malade âgé de 6 ans, et celui de Price n’avait que 3 ans.

Il n’en est pas de même au-dessus de 13 ans : on trouve plusieurs observations de malades âgés de 14 à 19 ans. Wedel et Giraud ont publié les chiffres de 27 et 35 ans. L’âge le plus élevé paraît avoir été observé par Thomas et Long-Landry (53 ans).

PT Pire

D) Sexe, race, nationalité.

On ne peut, semble-t-il, pas dire qu’il y ait de prédilection bien nette pour l’un ou l’autre sexe. Cependant, la statistique de Mendel, établie en 1919, paraissait laisser prévoir une prédominance masculine. |

Plus impressionnante est cette statistique, en ce qui concerne la race. Les Israélites sont atteints dans une proportion qui ne peut pas être le fait d’une simple coïncidence. [1 va sans dire que la maladie ne leur est pas exclusive, mais cette proportion dépasse les deux tiers des cas. Malgré tout, Fraenkel, Seelert et Thomalla, pour ne citer que ceux-ci, ont rapporté plusieurs cas survenus chez des malades appartenant à toutes autres races. |

Il en est de même au point de vue de la nationalité : il s’agit dans la plupart des cas d’individus russes ou polonais et il est frappant de constater que même les observations émanant d’auteurs étrangers à la Russie, ont trait à des malades relevant de cette nationalité (H. Coriat de Boston, 3 cas : 3 Russes). On retrouve toutefois un assez grand nombre de cas concernant des Allemands (Seelert), des Américains (Fraenkel), des Français (Bériel), des Hongrois.

E) Familiarité, hérédité.

Les trois premiers malades observés, ceux de Schwalbe, étaient frères et sœurs. On aurait donc pu

croire au début qu’il s’agissait d’une maladie fami- C à