VI. — TROUBLES RARES

Des observations récentes ont montré que l’hypertension artérielle permanente pouvait apparaître chez des enfants porteurs de lésions de la cortico-surrénale chez lesquels apparaissent les signes du syndrome génilo-surrénal décrit par Gallais. Ces faits ont été signalés en France par Apert, Stevenin et Broca (obs. XXI), par Lesné, Dreyfus-Sée et Lièvre (obs. XX), J. Huber (obs. XIX) et à l’étranger par L. F. Barker, Van der Bogert, H. L. Cecil, Healey et Buy, Siégel et Thomas.

Leur intérêt est extrême, car on y voit une hypertension permanente se constituer sans que le rein soit lésé. Ces observations si troublantes viennent appuyer la théorie de ceux qui ne voient pas dans le rein la cause essentielle de l’hypertension, et on peut les mettre en parallèle avec celles d’hypertension paroxystique de l’adulte, par tumeur médullo-surrénale. Nous ÿ reviendrons au chapitre des formes cliniques de l’hypertension infantile.

Les symptômes essentiels de ce syndrome génito-surrénal, qui atteint presque toujours des filles (80 % des cas), sont l’hirsulisme, l'obésité, avec infiltration des téguments, une pigmenlalion particulière des téguments, parfois de la glycosurie et de l’hypertrophie des organes génitaux avec troubles de la menstruation (règles trop précoces ou au contraire aménorrhée).

La constatation de ces signes doit faire rechercher l’hypertension artérielle permanente qui leur est fréquemment associée.

On voit que les troubles révélateurs de l'hypertension chez l’enfant sont extrêmement nombreux et variés. Ce sont tantôt des troubles légers, tantôt des accidents graves, tantôt des états lentement progressifs et tantôt des manifestations paroxystiques qui marquent le début apparent de l’hypertension.

Ces troubles peuvent être isolés, ailleurs, ils sont groupés et réunis en un plus ou moins grand nombre chez le même sujet. L'examen complet du malade permettra de les rattacher à leur cause, l’hypertension, et s’efforcera de préciser le cadre étiologique et pathogénique dans lequel entre celle-ci.

Cet examen devra être minutieux, et, après avoir tout d’abord mesuré le degré de l'hypertension artérielle, il vérifiera l’état de l’appareil cardio-vasculaire sur lequel elle retentit très précocement.

Puis, il fouillera l’état fonctionnel des reins, en étudiera méthodiquement les différentes fonctions, qui sont si fréquemment atteintes, à des degrés divers, au cours de l'hypertension des enfants.

Après la recherche essentielle d’un syndrome rénal, l’examen s’efforcera de préciser l’état du système nerveux végétatif, des diverses glandes endocrines, ou fera une enquête étiologique serrée, tout ceci devant aboutir à préciser, le mieux possible, la cause organique de l’hypertension.

Dans certains cas, les plus rares, on ne trouvera rien, et on sera autorisé à parler d’hypertension artérielle pure et solitaire telle que l’a décrite Genévrier.

Dans les cas les plus nombreux, des troubles fonctionnels du rein évoluent en même temps que l'hypertension et on pourra se poser le grave problème pathogénique actuellement si discuté : laquelle des deux affections a entraîné l’autre ? Est-ce la néphrite qui est responsable de l’hypertension, ou au contraire n'est-ce pas l’hypertension qui, peu à peu, a sclérosé le rein et a provoqué les signes rénaux constatés ?

D’autres symptômes enfin permettront de faire entrer l'hypertension dans des cadres cliniques plus spéciaux.

Cet examen permettra en outre de faire le pronostic de l'affection, mais ce ne pourra être qu’un pronostic à brève échéance, le pronostic d'avenir de l'hypertension permanente des enfants étant presque toujours fatal, en quelques années, comme nous le verrons.