I. — HYPERTENSION AVEC SIGNES DE NÉPHRITE CHRONIQUE

Les néphrites hypertensives sont de différents types :

a) Tantôt il s’agit d’une néphrite banale à évolution chronique.

C’est un type rare, car le plus habituellement, ces néphrites, au lieu d’être hypertensives, s’accompagnent d’une tension artérielle normale ou même basse (Marfan, Nobécourt).

Ces néphrites peuvent avoir un début aigu ou subaigu. En général, ce sont des néphriles chroniques d'emblée, dont le type a été décrit par Marfan en 1901 et 1910.

Ces néphrites évoluent schématiquement en 3 phases. Le début est insidieux, sans troubles fonctionnels et caractérisé par l'apparition d’œdèmes plus ou moins marqués, avec

oligurie et une albuminurie progressive, qui peut devenir très abondante et atteindre 6 à 8 grammes par litre.

À cette phase de néphrite hydroprigène, succède une période de régression ou de disparition des œdèmes sous l’influence du régime déchloruré, cependant que l’albuminurie persiste, variable.

Dans la troisième phase, les œdèmes reviennent, car le régime alimentaire n’est plus suffisant pour les empêcher d’apparaître. Les signes fonctionnels restent discrets.

L’hypertension artérielle a pu se manifester dès la première phase. Mais ce n’est souvent qu’à la troisième période de l’affection qu’elle apparaît pour s’élever lentement, sans atteindre de chiffres très élevés.

Dans cette forme de néphrite, l’azotémie est rare ou peu élevée et reste en tout cas latente.

La néphrite prend peu à peu et progressivement le type interstitiel avec polyurie, albuminurie légère, œdèmes permanents et diminution de la perméabilité rénale aux chlorures et à l’urée.

Finalement, l'hypertension retentit sur le cœur qui se dilate, un bruit de galop apparaît, mais elle resie moyenne et la maxima ne dépasse guère 16 à 17.

Ces néphrites chroniques d'emblée sont rares chez l’enfant et se rencontrent surtout chez les grands enfants. Ces néphrites, après un certain temps d'évolution, finissent par ressembler aux néphrites chroniques scléreuses de l’adulte.

Pour se constituer, elles exigent des années et 1l faut un facteur étiologique ou une prédisposition particulière pour que le processus inflammatoire évolue vers la sclérose. On sait, en effet, que, dans le jeune âge, les processus n’ont que très peu tendance à évoluer spontanément vers la sclérose. Le facteur sclérosant le plus fréquent est l’hérédo-syphilis, comme l’a bien montré Hutinel. C’est le cas de l’enfant de 16 ans présenté en 1920 par Nobécourt. (Obs. I.)

Dans cette observation, l'hypertension n’a jamais dépassé les chiffres de 17,5-9,5. L'évolution fatale a été précipitée par une infection intercurrente, une péritonite purulente.

L'AuToPsIE de ces formes de néphrites montre des reins de volume normal, ou même un peu gros. Ils sont blanchâtres, faciles à décortiquer et l'examen microscopique y montre des lésions de sclérose intersticielle et glomérulaire.

b) Plus souvent, il s’agit d’une néphrite dite essentiellement chronique, avec atrophie rénale, qui ressemble aux néphrites interstitielles de l’adulte.

Elles apparaissent en moyenne de 8 à 12 ans.

Le début de cette néphrite hypertensive est lui aussi insidieux, mais au contraire de la forme précédente, les signes fonctionnels sont au premier plan et ce sont eux qui attirent l’attention. Des accès de céphalée, des crises de douleurs abdominales, d’éclampsie, des troubles de la vue, font examiner l'enfant.

Le syndrome rénal est d'importance variable et peut être très réduit.

Il y a de la polyurie, avec pollakiurie nocturne, une albuminurie légère de 0,10 à 0,50 par litre. L’examen du culot urinaire ne montre que quelques rares cylindres hyalins.

Le syndrome chlorurémique fait presque toujours défaut. Le chlore sanguin peut être diminué.

Par exemple, dans l’observation d’un enfant âgé de 6 ans et 9 mois, Nobécourt a noté les chiffres suivants. (Obs. IL.)

Chlore globulaire ......... 1.974 9 /0WNt— 1475804100 Chlore plasmatique ....... 3,192:0/60 1N'=:3,501à23,80 Chlore globulaire

Chlore plasmatique

A EN RNtS 0,395 N = 0,50

Le syndfome azotémique manque lui aussi souvent, il est cependant plus fréquent que le syndrome chlorurémique. Mais cette azotémie est rarement permanente et reste modérée

de 0,50 à 1 gr. °/60, sauf à la période terminale où elle est plus importante. La constante d'Ambard est augmentée, et l’élimination de la phénol-phtaléine diminuée.

L'hypertension artérielle, dans cette forme de néphrite, est très forte, la maxima étant aux environs de 20, la minima de 15. Le syndrome cardio-vasculaire est très important et conduit rapidement à la défaillance cardiaque.

L'état général est plus ou moins touché ; les malades sont presque toujours maigres et pâles, et poussent mal. Les troubles de la croissance peuvent être tels qu'ils caractérisent une forme clinique très particulière que nous envisageons plus loin.

Dans ces néphrites essentiellement chroniques, le syndrome rénal peut être extrêmement discret, se réduisant à une albuminurie minime, avec léger déficit des épreuves d'élimination.

Ces formes prêtent à discussion, car, pour certains auteurs, il s’agit bel et bien d’une forme particulière de néphrite, facilement latente, tandis que, pour d’autres, l'hypertension est primitive et c’est elle qui a peu à peu lésé le rein et entraîné les troubles fonctionnels rénaux qu’ils se refusent d'admettre comme primitifs. Par exemple, Nobécourt rapporte l’hypertension d’une de ses malades âgée de 12 ans 1/2, à une néphrite latente, bien que le syndrome rénal se réduise à une albuminurie très légère. (Obs. III.)

Nous pensons que cette même observation serait rangée par les auteurs américains comme Amberg, Keith et Wagener, dans le cadre des hypertensions primitives.

En tout cas, la discrimination est difficile, voire impossible, quand on n’a pas vu le malade très précocement, avant l’apparition du syndrome rénal.

L’autopsie elle-même ne renseigne guère, car les lésions constatées sont attribuées par les uns à la néphrite et les autres à l'hypertension.

c) Hypertension avec hypotrophie et nanisme rénal. — Il arrive que ces néphrites essentiellement chroniques s’accom-

pagnent d’un retard important de la croissance. Parsons, en 1911, a décrit un arrêt de développement lié à une néphrite interstitielle. De nombreux autres auteurs anglo-américains ont signalé le même fait : Morlay Flechter (1911), Hugh Barber (1917), Patterson, Hill (1919). En France, Hutinel et Maillet (1921), Nobécourt, Apert et ses élèves, Foubert et Baïllet ont rapporté des cas semblables.

Comme les troubles du développement ‘sont souvent les premiers en date, nous en avons déjà pa au chapitre des troubles révélateurs. .

C'est en général vers 4-5 ans que la taille cesse de croître.

Le retard de croissance peut être de plusieurs années et va de l’hypotrophie simple au nanisme vrai.

On note assez fréquemment des déformations du squelette rappelant le rachitisme.

Il peut exister des troubles psychiques et intellectuels.

Au moment de la puberté, si l’enfant est encore en vie, la poussée de croissance physiologique ne se produit pas et les caractères sexuels secondaires n’apparaissent pas.

Assez souvent, la néphrite reste complètement latente et ne peut être caractérisée que par l’examen systématique des fonctions rénales. Ailleurs, le malade présente le tableau d’une néphrite chronique azotémique ou plus rarement hydrochlorurémique. Les urines sont abondantes et claires et on a pu noter de la polydipsie.

L’'hypertension artérielle est fréquente et souvent très importante.

Il n’est pas rare que le syndrome rénal se révèle brusquement à l’occasion d’une infection ou d’une intervention chirurgicale d’ordre orthopédique par exemple, en vue de la correction des malformations osseuses.

L'évolution est alors rapide vers une urémie terminale, tandis que dans d’autres cas l’évolution est très lente et peut durer de nombreuses années.

À l’AUTOPSIE, les reins sont presque toujours petits et parfois cette diminution de volume est extrême puisqu'il a été cité des cas où leur poids ne dépassait pas 5 à 6 grammes. La substance médullaire et surtout la corticale sont très réduites. On trouve des lésions de sclérose très ancienne, parfois « systématisée autour des vaisseaux dont les lésions sont nettement prédominantes » (Hutinel et Maillet). Il ne s’agit pas d’un processus inflammatoire incapable de causer une telle atrophie, mais d’une néphrose chronique (Heubner), ou d’une aplasie rénale (Hutinel), véritable état dystrophique du rein.

Pour Hutinel et Maillet, Stévenin, Nobécourt, ce nanisme rénal est dû à un processus dystrophique portant à la fois sur les reins et les glandes endocrines. L’affection rénale n’est pas la cause de la réduction staturale, mais elle est due à la même origine.

On peut se demander s’il n’en est pas de même pour l’hypertension que l’on rencontre chez ces malades. Elle serait, à notre avis, due, non pas à la néphropathie, mais à la même cause générale qui a entraîné des dystrophies multiples.

Un même, ou plusieurs facteurs étiologiques, sont à la base de ce trouble complexe. On a pu noter la syphilis héréditaire (Nobécourt et Martin), rarement pour les uns, plus fréquemment pour d’autres.