I" HYPERTENSION ARTÉRIELLE SANS NÉPHRITE CHRONIQUE
De nombreux travaux, surtout anglo-américains, ont, depuis quelques années, montré que l’hypertension artérielle permanente des enfants n'apparaissait pas toujours en liaison avec une néphrite chronique.
Judson et Nicholson (1914), Faber et James (1921), Blackford (1928), Keith, Wagener et Kernohan (1928), Amberg (1929), Craig (1931), ont les premiers attiré l’attention sur ces faits, qu'ils ont différemment classés.
En France, Genévrier et Brenniel (1924), décrivent une hypertension isolée d’origine hérédo-syphilitique, Comby(1929) publie un long mémoire sur les hypertensions de l’enfance.
Les observations de faits de ce genre sont plus fréquentes maintenant qu’on les recherche, mais elles restent tout de même exceplionnelles et sont diversement interprétées.
On a ainsi isolé de nouvelles formes d’hypertension infantile, où, pendant une période plus ou moins longue, parfois même jusqu’à la mort, il n’existe pas de signes rénaux.
Contrairement donc à l’opinion classique encore admise par certains, l'hypertension artérielle peut se produire alors que le rein est normal, et pour ces cas-là au moins, ce n’est pas une néphropathie qui est responsable de l’élévation de la tension artérielle.
Les différences d'interprétation viennent de ce que, le plus souvent, ces hypertensions primitives finissent plus ou moins rapidement par s’accompagner de troubles fonctionnels du rein, et que, si on n’a pas eu l’occasion de voir ces malades avant leur apparition, on est tenté de lier l'hypertension au . syndrome rénal constaté et de l’en faire dépendre.
En outre, les vérifications anatomiques n’ont jamais été faites, sauf de rares exceptions, qu’à la période terminale, quand le rein est touché.
Ces hypertensions dites « primitives » parce que non néphritiques, sont assez variables dans leur aspect.
On a tenté de les grouper, d’après leurs caractères cliniques principaux, et leur étiologie, quand on a pu la préciser, mais il faut reconnaître que la classification actuelle n’est probablement que très provisoire et sera peu à peu remaniée, au fur et à mesure que ces faits rares seront mieux connus.
1) HYPERTENSION ARTÉRIELLE ESSENTIELLE, AVEC SIGNES RÉNAUX SECONDAIRES. — Dans ce cadre assez polymorphe
rentrent des observations où l'hypertension apparaît comme le phénomène majeur et souvent longtemps isolé. Ce qui les caractérise essentiellement, c’est que l'hypertension, en général très forte, dépassant souvent 18-12, évolue dans une première phase sans que les fonctions rénales soient touchées. Puis, secondairement, des troubles fonctionnels du rein apparaissent, fréquemment parallèles aux périodes de défaillance cardiaque qu’entraîne l'hypertension. D'abord passagers, ces signes rénaux finissent par devenir permanents et même ils peuvent, à la période terminale, être prépondérants.
C'est surtout à Greene (1922), Keith et Wagener (1924), Magniel et Vaquez (1924), H. Kahler (1924), Amberg (1929), Comby (1929), Craig (1931), que l’on doit l’étude de ce syndrome.
Nous en avons réuni quelques observations empruntées à ces auteurs. (Obs. VIII, IX, X.)
L’hypertension se manifeste en général de 8 à 15 ans, parfois dès 4 à 5 ans (un cas Amberg) par des maux de tête persistants, des vomissements, des douleurs abdominales, des troubles subits de la vue ou des crises d’éclampsie, des hémorragies ou des paralysies, des signes de défaillance cardiaque, somme toute, par un ou plusieurs des signes révélateurs de l'hypertension que nous avons décrits plus haut.
A l'examen, le phénomène essentiel est l'hypertension. Dans certaines observations, le fonctionnement rénal est normal, au moins pendant un certain temps.
Trois observations d’'Amberg sont de ce type. (Obs. VIIT, I1X7X:)
Dans les deux premières, le syndrome rénal se réduit à la constatation de traces passagères d’albumine dans les urines.
Dans la troisième, l’affection a pu être suivie avant et après l’apparition de signes rénaux.
Il s’agit d’un garçon de 9 ans, qui, depuis l’âge de 5 ans, a par crises de la céphalée, des vomissements et des convulsions. La pression artérielle est à 19-13. Il n’y a rien dans les
urines, le retour de la phenol-phtaléine est de 80 %, l’urée sanguine ne dépasse pas 0,20. Il présente des lésions importantes du fond d’œil.
Neuf mois plus tard, des signes d’insuffisance cardiaque sont manifestes et des signes rénaux sont apparus : urée à 0,30, albuminurie, retour de la phenol-phtaléine à 10 %. Mort par crise d’éclampsie.
Donc, pendant plus de 4 ans, l'hypertension ne s’est accompagnée d’aucun signe rénal, et ce n’est que quelques mois avant la mort que le rein est devenu insuffisant.
L'observation de Nobécourt et Lebée est tout à fait comparable. (Obs. IV.) Dans celle-ci, les troubles rénaux apparaissent encore plus nettement liés aux périodes de défaillance cardiaque.
Pendant les phases de rémission, où la pression artérielle différentielle est élevée, les urines ne sont que très peu ou pas albumineuses, il y a 50 % d'élimination de la phenol-phtaléine, la constante d’Ambard est à 0,065, l’urée du sang à 0,15.
Au contraire, pendant les périodes où le cœur faiblit et où la pression différentielle diminue aux dépens de la maxima, l’albuminurie apparaît, jusqu’à 3 grammes par litre, l’élimination de la phenol-phtaléine baisse à 30 %, la constante d'Ambard s'élève à 0,13 et le taux de l’urée sanguine à 0,50 ou 0,60.
Dans certains cas, ces troubles rénaux sont très précoces. Au contraire, ils peuvent être absents jusqu’à la mort (Amberg).
Ils sont en général du type de la rétention azotée, rarement chlorurée.
Ces hypertensions primitives s’accompagnent facilement d'accidents graves. Les hémorragies épistaxis, melæna, hématuries sont fréquentes. On y note souvent des hémiplégies ou des paralysies faciales et des crises d’éclampsie. Les lésions du fond d’œil sont presque constantes et très accentuées (Amberg, Keith et Wagener, Comby).
L'évolution est assez rapide et la mort survient toujours
au bout de quelques années, causée soit par un accident aigu, soit par urémie terminale, soit surtout par défaillance cardiaque.
L’étiologie de ces hypertensions «essentielles » est très mal connue.
Les auteurs américains, et en particulier Amberg, Craig, Keith et Wagener, accusent une maladie générale des peliles artères et artérioles, avec lésions extrêmement diffuses, contrastant avec l'intégrité des grandes artères et des capillaires.
Pour Kahler, l'hypertension serait due à un réflexe périphérique émané d’une lésion capillaire diffuse et entraînant un état de contraction vasculaire.
Mais ces hypothèses ne sont guère vérifiables, et on peut se demander si, les lésions vasculaires constatées par ces auteurs sont primitives ou au contraire secondaires à l’augmentation de la pression artérielle.
Magniel, à l'appui d’une observation de Heitz (obs. XI), accuse, en l’absence de toute autre cause, l’hérédité « véritable fatalité inéluctable ».
En tout cas, les américains Keith, Wagener et Kernohan (1928) ont eu le mérite d’individualiser un type clinique pour eux très particulier ; le syndrome d’hypertension maligne de l’enfance, qui est caractérisé par :
Une hypertension permanente forte ;
Une anémie modérée ;
Des lésions graves et constantes du fond de l'œil ;
Des fonctions rénales normales au début et, secondairement, progressivement atteintes ;
Une évolution rapidement fatale ;
Des lésions prédominantes des petites artères et artérioles.
Le diagnostic de ce syndrome est souvent délicat, en raison de l’apparition des signes rénaux, qu'il est difficile, sinon impossible, de caractériser. Sont-ils néphritiques ou sont-ils la conséquence de l’hypertension ou de la même cause qui lui
a donné naissance ? Suivant leur opinion personnelle, les auteurs feront donc entrer ces hypertensions dans le cadre des augmentations de la tension artérielle par néphrite ou dans celui du syndrome d’hypertension maligne.
Personnellement, nous pensons que l’hypertension artérielle par néphrite doit être considérée comme moins fréquente qu'on ne le croyait autrefois, et que d'assez nombreuses observations de malades vus tardivement, alors que le rein est lésé, devraient être rattachées au syndrome de Keith et Wagener.
Il est à remarquer, d’après Greene, que les fortes hypertensions sont plulôt rares dans les néphropathies infantiles. Ce pourrait être un des éléments de diagnostic.
2) HYPERTENSION SOLITAIRE. — Ce type d’hypertension infantile est mal connu. On ignore sa fréquence relative et son évolution ultérieure. [Il n’a guère été étudié que par Genévrier et Brenniel (1924) qui le rattachent à l’hérédo-syphilis.
Cette hypertension n’est décelée que par l’exploration sphygmomanométrique et Genévrier la considère comme « un syndrome autonome, primitif, indépendant de toute lésion viscérale et en particulier, rénale ».
L’hypertension apparaîtrait entre 8 et 10 ans et se caractérise par un minimum de signes.
Les troubles (ÉIORTES au contraire des formes réal sont nuls en général. Il n’y a pas de céphalée, ni de dyspnée d'effort, ni aucun des signes cardiaques, rénaux ou cérébraux, qui caractérisent le stade aggravé des autres hypertensions infantiles.
Ces enfants ne présentent que des modifications de l’état général, qui, pour Genévrier, sont dues à l'infection originelle,
On note de l’anémie, avec abaissement du taux de l’hémo-
globine, sans modifications importantes de la formule sanguine.
Ces enfants sont maigres et ont un retard du développe-
ment général avec insuffisance du poids et de la taille. Il existe de la micropolyadénopathie.
L’hypertension artérielle est modérée et la tension minima est plus augmentée que la maxima. Dans un des cas de Genévrier et Brenniel, la tension artérielle était de 14-10 au Vaquez au lieu de 11-6.
L'examen vérifie l'intégrité du cœur et des reins. On recherchera les signes d’hérédo-syphilis, mais ils sont souvent discutables ou absents.
Pour Genévrier au contraire, ils sont presque de règle, au point que, pour cet auteur, « la constatation de l’hypertension infantile isolée a la valeur d’un véritable stigmate de l’hérédo-syphilis ».
Mais, les observations de Genévrier et Brenniel sont peu nombreuses et il est bien difficile d'affirmer sur 7 cas l’origine hérédo-syphilitique de l'hypertension solitaire.
Pour Genévrier, l'hypertension serait due peut-être à des altérations des glandes endocrines (surrénale surtout) du système sympathique ou du système nerveux central, d’origine syphilitique.
Segall, au contraire, qui, en prenant la tension artérielle de 771 enfants réputés sains, en a trouvé 37, soit 4,67 0/60, qui avaient une hypertension modérée, pense qu'il s’agit d’une hypertension physiologique ou essentielle.
Nous reproduisons 2? observations, une d’Amberg (obs. XII) et une de Deglos (obs. XIII) qui rentrent dans ce cadre de l'hypertension solitaire.
Comme les enfants ne sont souvent pas suivis suffisamment longtemps, on ne sait pas grand’chose, pour ne pas dire rien, de leur avenir.
Le pronostic de cette hypertension solitaire ne peut donc
pas être établi avec certitude à l'heure actuelle. Cependant, l'absence de troubles fonctionnels, cardio-vasculaires et rénaux, doit faire porter un pronostic immédiat bon, sous réserve de la possibilité d’une évolution ultérieure aggravée à plus ou moins longue échéance.
Ce type d’hypertension de J’enfance pourrait être, en effet, le stade inilial des fortes hypertensions des jeunes gens et des adultes jeunes, citées par Magniel et Vaquez. (Obs. XIV, XV.)
Il est possible, par exemple, que l'observation XII ne soit que le stade précoce d’une hypertension maligne.
3) HYPERTENSION ET SYNDROME GÉNITO-SURRÉNO-VAS- CULAIRE. — Depuis quelques années, on sait que l’hypertension artérielle peut être uniquement d’origine surrénale.
Cette hypertension par tumeurs surrénales a d’abord été décrite chez l’adulle et est venue singulièrement renforcer l’opinion de ceux qui voient dans les surrénales le facteur principal de l’hypertension (Vaquez).
Nous rappelons que les tumeurs surrénales donnent lieu, chez l’adulle, à deux sortes d’hypertension.
a) Hypertension paroxystique, caractérisée cliniquement par des crises hypertensives brusques d’une exceptionnelle violence et dues au développement d’une tumeur chromaffine de Ia médullo-surrénale, paragangliome ou surrénalome.
Les observations qui ont permis d’identifier cette affection sont rares. Les plus importantes sont celles de Labbé, Tinel et Doumer (1922), Vaquez et Donzelot (1926), Oberling et Jung (1929), Labbé, Azerad et Violle (1929), de Gennes (1931), Laubry et Bernal (1934), Bauer et Leriche (1934).
Dans toutes ces observations, les fonctions rénales sont normales, au début, entre les crises, mais au moment des
poussées hypertensives il en est autrement : il apparaît de l’albuminurie, de l’azotémie et un déficit de l’élimination phtaléimée. Ce trouble, qui disparaît en quelques jours, est lié, non à une lésion anatomique et persistante, mais à un trouble fonctionnel de la circulation rénale, et dû à l’hypertension (De Gennes).
Peu à peu, cette hypertension paroxystique finit par devenir permanente (cas de Oberling et Yung, Labbé, Azerad et Violle, Vaquez et Donzelot, de Gennes), les troubles rénaux ne cèdent plus et le malade meurt d'insuffisance rénale ou cardiaque. ”
b) Une hypertension permanente d’emblée, encore plus rare, a été observée chez l’adulte, d’origine, elle aussi, purement surrénale.
Ici, il ne s’agit plus de tumeurs médullaires, mais de tumeurs corlicales, hypernéphrome, adénomes banaux ou épithéliomas malins.
On trouve dans la littérature quelques très rares observations de ces faits, celles de Oppenheimer et Fishberg (1924), Volhard, Langeron et Delcour (1928).
Dans l’observation de Langeron et Delcour, l'hypertension était permanente à 24-10, chez un homme de 66 ans, et il n’y avait aucun trouble rénal. L’autopsie a montré un épithélioma bilatéral de la cortico-surrénale et des reins normaux.
c) Chez l’enfant, nous n’avons pas trouvé d'observation de tumeur surrénale ayant entraîné isolément une hypertension artérielle permanente. Cependant, Siégel et Thomas (1930) ont cherché à mettre en évidence un dysfonctionnement surrénal dans quelques cas d’hypertension primitive des jeunes sujets (syndrome surréno-vasculaire).
Par contre, dans certaines observations d'adultes jeunes
et même d'enfants atteints du syndrome d’hypertrophie de la corlico-surrénale (syndrome génito-surrénal), décrit par Apert en 1910, et repris par Gallais (1912), Scabell (1924) et Danès (1929), il a été noté de l'hypertension artérielle permanente, sans troubles rénaux.
Chez l'adulte, ce sont les observations de Langeron, Decherf et Danès (1929) (obs. XVI), de Murray et Simpson (1927) (obs. XVII), de Pasteur Vallery-Radot, Delafontaine et Jouveau-Dubreuil (1933) (obs. XVIII).
Chez l’enfant, des observations analogues ont été publiées à l'étranger par Van der Bogert (1933), H. L. Cecil (1933) et Healey et Buy (1931).
En France, ces mêmes faits ont été observés par J. Huber (1928), Lesné, Dreyfus-Sée et Lièvre (1930) et Apert, Stévenin et Broca (1932). (Obs. XIX, XX et XXI.)
La cortico-surrénale, parmi ses nombreuses fonctions, intervient directement ou par l'intermédiaire de la médullosurrénale dans la régulation de la tension artérielle et aussi dans l’apparition des caractères sexuels secondaires. C’est ce qui explique la possibilité, au cours de tumeurs ou d’hyperplasies de la cortico-surrénale, de l’apparition d’un syndrome mixte génito-surréno-vasculaire.
Ce syndrome est cliniquement dominé par le syndrome génito-surrénal avec virilisme ou hirsutisme. L’hypertension artérielle permanente qui y est associée reste au second plan, modérée et silencieuse.
En général, le syndrome est dû à une tumeur maligne, un épithélioma de la cortico-surrénale. Mais, dans les observations de Lesné, Dreyfus-Sée et Lièvre et celle de J. Huber, les symptômes sont apparus après des oreillons et on ne peut parler que d’hyperplasie cortico-surrénale simple.
Voici, rapidement exposés, les principaux symptômes de ce syndrome génito-surréno-vasculaire, qui atteint presque toujours des filles (80 % des cas).
Il apparaît progressivement, en quelques mois, des symptômes très particuliers : essentiellement une hypertrichose, à disposition masculine et une obésilé généralisée. La face est infiltrée, les traits épaissis et l’aspect général du corps devient masculin. La physionomie s’accentue, la voix devient grave et la force musculaire augmente. Le caractère se transforme, devient violent et emporté,
Quelquefois on peut noter une pigmentation grisâtre des téguments.
En même temps les organes génitaux se modifient et s’hypertrophient.
Les grandes lèvres se développent, le clitoris devient gros, pénien, reproduisant presque l’aspect du pseudo-hermaphrodisme surrénal congénital. Les règles peuvent apparaître précocement, à 9 ans par exemple. (Observation de Lesné.) Lorsqu'elles existaient au moment des premiers troubles, l’aménorrhée ou la dysménorrhée est au contraire de règle.
Chez le garçon (observation d’Apert, Stévenin et Broca), l’affection est beaucoup plus rare et réalise le tableau d’une puberté précoce.
A 4 ou 5 ans, la verge, les bourses, les poils pubiens peuvent être identiques à ceux d’un adulte. Mais les testicules restent petits, la frigidité est complète et le psychisme est puéril en général.
Assez fréquemment l’examen des urines montre de la glycosurie, avec polyurie et parfois albuminurie.
Dans les observations que nous citons, l'augmentation de la tension artérielle est notable chez les adultes, mais elle reste modérée chez les enfants.
Langeron Decherf et Danès ......... 20 ans 20-10 DUR AR RCE SIN DOM. sense e + e 36 — 20-10 se après intervention. 12,5-8 PastOURIN aller ve RadoËs. 0,400. 25 — 20-12 HiHubertdéput al hans, à ©... 25 — 22-13 ADO HotemeniLeel Drocar 7. 5... 1225 14,5-8,5
Lesné, Dreyfus-Sée et Lièvre ........ 10 — 15,5-9
L. Cecil cite un cas d’hypertension chez une fille de 2? ans qui avait une tumeur chromaffine et des troubles vasculaires analogues à ceux trouvés dans la sclérose adrénalinique.
L'hypertension dans tous ces cas était silencieuse et ne s’accompagnait pas de phénomènes cardiaques. Les signes rénaux étaient absents, sauf parfois une albuminurie légère.
Devant un tel ensemble clinique, on devra penser au diagnostic de tumeur surrénale. Parfois, cette tumeur est palpable dans un des hypocondres donnant la sensation de ballottement rénal. On devra la rechercher radiologiquement et, si elle est petite, après pneumo-péritoine ou insufflation gastro-colique. L’urosélectan peut montrer une déformation du bassinet et surtout l’abaissement du rein du côté atteint.
Le pronostic de ce syndrome génilo-surréno-vasculaire est grave, car il est en général dû à une tumeur maligne corticosurrénale. Si on peut redouter une telle éventualité, on devra intervenir, pour essayer d’extirper la tumeur (l’observation XVII montre les bons résultats de l’intervention). Sinon, en 6 mois à ? ans, la mort est de règle par œdème aigu, bronchopneumonie ou tuberculose pulmonaire, complications cardiaques ou nerveuses.
Lorsqu'il s’agit d’une simple hyperplasie surrénale, le pronostic est évidemment meilleur. On tentera la radiothérapie ou même encore l'intervention.
Le syndrome géhito-surréno-vasculaire est très intéressant. Il montre la liaison étroite qui existe entre les différentes glandes endocrines et spécialement les glandes génitales et les surrénales. Il rappelle l’hypertension de la ménopause, qui, elle aussi, s'accompagne facilement d’hyperfonctionnement surrénal et de virilisme.
Le dysfonctionnement des organes chromaffines, générateurs d’adrénaline, est pour Vaquez, la cause ou l’une des : causes de l’hypertension artérielle.
4) HYPERTENSION ET MALFORMATIONS CARDIO-VASCULAI- RES. — Une autre forme de l'hypertension artérielle des enfants est celle qui se manifeste au cours de certaines malformations cardio-vasculaires congénitales très rares.
Il s’agit en général de Stlénose aortique, qui a été décrite par Blackford (1928) et Bérétervide ; Amberg (1929) en cite 3 Cas.
La symptomatologie de cette affection est peu explicite, et en général le diagnostic n’est fait qu’à l’autopsie, la mort étant rapide. On pourra noter cliniquement cependant des accès de cyanose et surtout une discordance du pouls et de la tension artérielle qui est élevée avec une pression diastolique relativement faible.
Cette hypertension, lorsque la sténose aortique est suffisamment éloignée du cœur, peut entraîner une hypertension limitée à la partie supérieure du corps.
L’hypertension est vraisemblablement destinée à lutter contre l’obstacle et tente de rétablir le débit circulatoire.
D) HYPERTENSION FONCTIONNELLE. — L’excitation ou la compression des centres nerveux régulateurs de la tension artérielle peut entraîner une hypertension artérielle permanente.
Ceci a été démontré physiologiquement, par excitation électrique des centres vaso-constricteurs bulbaires et hypothalamiques (Houssay et Molineri).
En clinique infantile, on a décrit quelques cas très rares d’hypertension permanente fonctionnelle. Une lésion cérébrale organique, tumeur cérébrale ou abcès du cerveau, peut, par lésion ou compression de ces centres vaso-constricteurs, entraîner une contraction générale ou étendue des artérioles qui détermine l'hypertension.
Dans un cas de Khaler, une tumeur cérébrale avait déterminé des lésions localisées au voisinage de ces centres.
Un cas d’Ambert était dû à une lésion inflammatoire du lobe temporal gauche, post-pneumonique, avec ependymite gauche.
Ces hypertensions fonctionnelles disparaissent après une intervention décompressive.
