LOUE
Puis des périodes de rémission alternent avec des phases d’exacerbation, pendant lesquelles les accès de céphalée et les vomissements se répètent. Il n’y a jamais de convulsions.
Du 20 au 30 juin, l'enfant revient dans le service.
On lui pratique alors les épreuves de la chloruration alimentaire, et de l’azotémie provoquée. Elles se montrent toutes deux entièrement négatives.
En octobre 1921, les crises de céphalée reprennent, accompagnées de vomissements et d’anorexie.
La T. A. reste toujours élevée, oscillant autour de 21-16.
Les urines ne contiennent toujours que des traces d’albumine et l’urée du sang est normale.
Le second bruit aortique est très clangoreux. Il n’y a pas de bruit de galop. Mais le cœur est gros.
Le 24 décembre 1921, elle a une crise de douleurs abdominales très vives, après le repas, la céphalée s’exagère les jours suivants, et le 3 janvier 1922, il apparaît une hémalturie abondante.
Le 4 janvier, l'enfant revient une dernière fois dans le service.
Les urines sont rouges et troubles contenant 0,60 d’albumine. Mais rien ne permet de penser à une néphrite aiguë.
Le cœur est très gros, la T. A. est à 26-19 au Vaquez.
L'enfant a grandi de 3 % en un an, mais pèse toujours le même poids.
L'hématurie cesse au bout de 10 jours, l’enfant quitte le service et meurt 1 mois après, dans sa famille, âgée de 13 ans et 6 mois.
L’hypertension est demeurée pendant toute sa maladie le facteur dominant.
OBSERVATION IV (NOBÉCOURT ET LEBÉE)
HYPERTENSION PRIMITIVE AVEC SIGNES RÉNAUX SECONDAIRES (Société de Pédiatrie de Paris, 18 janvier 1927, p. 31)
La jeune Renée Z..., est née le 27 octobre 1913. On ne note rien d'intéressant dans ses antécédents héréditaires ou personnels. Le B. W. H$ est négatif.
Cependant à l'examen des yeux, qui ne décèle pas de stase papillaire, M. Poulard a constaté une rétinite caractérisée, par des lésions ponctuées disséminées dans tout le pôle postérieur et coexistant avec des taies cornéennes. Ces lésions pourraient faire penser à la syphilis.
Un traitement au sulfarsenol a du reste été institué pendant 1 mois 1 /2, lors de l’entrée de la malade à qu Il n’y a pas été bien supporté et n’a eu aucun effet.
L'enfant est physiquement peu développée (hypotrophie staturale et pondérale).
Son intelligence est normale.
Elle n’a jamais eu de troubles cardiaques, d’essoufflement, de dyspnée d'effort, etc.
Au milieu de juin 1926, apparaît de l’œdème malléolaire le soir, après la marche.
L'enfant entre à l'hôpital le 21 juin. Elle a alors 12 ans et 8 mois.
Nous constatons un œdème blanc, mou, des pieds, des chevilles, du tiers inférieur de la jambe. Le visage est pâle, bouffi. Le pouls est à 170.
La pression est au Vaquez-Laubry de 17-14.
Le cœur est gros, déborde le bord droit du sternum de 2? %. La pointe bat au niveau de la 7e côte, en dehors du mamelon. On sent battre l’aorte derrière la fourchette sternale et la sous-clavière droite est surélevée.
L’orthodiagramme confirme les données de la clinique, l'arc aortique est saillant, l’aorte mesure 25 % en position oblique, l’oreillette gauche comble l’espace clair médian.
On perçoit un rythme à 3 temps. Il existe un souffle systolique léger de la pointe, ayant tous les caractères d’un souffle d'insuffisance mitrale.
Il existe un épanchement mécanique pleural droit.
Le foie, mesure 14 % sur la ligne mamelonnaire, débordant à ce niveau les fausses côtes de 4 SX.
Les urines, de 500 cc. par jour, sont légèrement albumineuses (quantité indosable au tube d’Esbach).
La cuti-réaction à la tuberculine est positive.
Une purgation, des toni-cardiaques, un régime alimentaire réduit amènent une diminution de 3 kg. 800 en 8 jours, et une légère diminution de la matité cardio-hépatique.
Les bruits du cœur sont mieux frappés, le souffle systolique de la pointe est plus fort et se propage un peu dans l’aisselle.
Le pouls se ralentit à 100, puis à 72.
Les urines augmentent, et l’albuminurie disparaît.
La tension artérielle est de 18-12.
Depuis cette époque, nous avons assisté à l’évolution d’une insuffisance cardiaque présentant des périodes d’aggravation, entrecoupées de périodes de rémission.
Le syndrome cardiaque est complexe. Il relève de l'insuffisance du cœur gauche et du cœur droit.
La ventricule gauche est volumineux, il est hypertrophié et dilaté.
On entend en permanence un souffle d'insuffisance mitrale, et à certaines périodes un souffle d'insuffisance aortique qui paraissent bien être des souffles fonctionnels, dus à la dilatation du ventricule.
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Dans les périodes d’aggravation, la pression maxima descend de 3 à 4 %, en sorte que la P. D. qui est parfois de 6 ou 7, peut tomber à à, la minima restant toujours élevée à 12, 13, 14.
L'importance de R, dans les dérivations I et II, son atténuation et l'amplitude de S dans la dérivation III, font que les données fournies par l’électrocardiogramme confirment cette hypertrophie ventriculaire gauche.
L’oreillette gauche est à certains moments percutable dans l’espace interscapulo-vertébral.
Le ventricule droit est très agrandi. On entend depuis quelque temps un souffle d'insuffisance tricuspidienne au niveau de la base de l’appendice xyphoïde.
L’oreillette droite est volumineuse.
Il existe de la dilatation des jugulaires et un gros foie cardiaque, qui s’hypertrophie au moment des périodes d’aggravation pendant lesquelles le reflux hépato-jugulaire est des plus nets.
Pendant les périodes d’aggravation de l’œdème apparaît au niveau du visage, le poids augmente de 3 à 4 kilos.
Les fonctions rénales se modifient suivant les périodes. Pendant les phases de rémission, quand l'énergie cardiaque est suffisante, quand la pression différentielle est élevée, les urines sont abondantes (de 1 à 2 litres), il n'y a pas ou peu d’albumine dans les urines, l’élimination de la phénol-sulfone-phtaléine est de 50 % (normale), la constante d’Ambard est de 0,065 (normale), le taux de l’urée sanguine de 0,15 à 0,20 par litre.
Pendant les périodes où le cœur faiblit, où la P. D. est réduite, les urines sont rares (200 à 500 cc.), l’albuminurie apparaît et peut atteindre 3 grammes par litre, l'élimination de la sulfone-phtaléine baisse à 30 %, la constante s'élève à 0,13, et l’urée sanguine à 0,50 ou 0,60 par litre.
Il existe donc des troubles des fonctions rénales. Ceux-ci sont habituellement discrets, et ne permettent pas de dire qu’il existe une néphrite chronique.
Ils deviennent manifestes dans les périodes où le cœur fléchit, et il est permis de penser qu'ils relèvent, pour une part tout au moins, de l'insuffisance cardiaque, insuffisance du cœur gauche et insuffisance du cœur droit.
OBSERVATION V (NOBÉCOURT)
HYPERTENSION ET SIGNES RÉNAUX (SECONDAIRES ©?) SYMPTOMES DE DÉFAILLANCE CARDIAQUE PRÉDOMINANTS (Concours Médical, 6 février 1927)
Cette observation se rapporte à la même malade que celle de l'observation IV, présentée en janvier 1927 à la Société de Pédiatrie par Nobécourt et Lebée.
Elle la complète, en montrant que les signes rénaux absenis, ou inconstants, au début, deviennent peu à peu permanents.
Renée, âgée de 12 ans et 8 mois, est née le 27 octobre 1913. , Elle a un passé très simple. On ne trouve rien dans ses antécédents héréditaires, et elle n’a jamais été malade jusqu’en juin 1926.
Le premier symptôme apparu, est de l'œdème malléolaire le soir. Elle entre dans le service de la clinique des Enfants-Malades le 21 juin 1926.
L'examen montre la présence d’æœdèmes. La face est bouffie, les pieds, les chevilles sont le siège d’un œdème blanc, mou, prenant le godet, et remontant jusqu’au tiers inférieur des jambes.
Cette fille est petite, ne mesure que 136 % au lieu de 142, et elle est maigre, puisqu'elle ne pèse que 30 kg. 400, malgré les œdèmes, au lieu de 34 kilos.
La température est à 380, le pouls très rapide bat à 170, régulier.
La tension artérielle est de 17-14 au Vaquez (normale 13-8).
Le cœur est gros. La matité précordiale est agrandie dans tous les sens. La pointe est reportée vers l’aisselle, au niveau de la 7e côte. Le bord droit du cœur déborde le sternum de ? %.
Le foie est gros, mesurant 14 ©Z sur la verticale mamelonnaire, et débordant de 4 © le rebord costal.
L’orthodiagramme montre un cœur très gros, globuleux, par augmentation des cavités droites et du ventricule gauche. Les vaisseaux sont larges (58 %), l’arc aortique est saillant. En oblique, l’oreillette gauche touche la colonne vertébrale, comblant l’espace clair rétro-cardiaque. L’aorte ascendante mesure 25 %, au lieu de 13 * normalement.
L’auscultation fait entendre un bruit de galop, avec léger souffle
systolique au foyer mitral, et un souffle inconstant d'insuffisance aortique.
Du côté du thorax, on trouve à la base droite des signes d’épanchement pleural peu abondant, formé de liquide séro-fibrineux à lymphocytes, contenant des cellules endothéliales et en placard, donc de type mécanique.
Il n’y a pas de troubles digestifs.
Les urines sont rares, 500 cc. par 24 heures, contenant des traces d’albumine seulement, indosables au tube d’Esbach.
La cuti-réaction à la tuberculine est positive, le Bordet-Wassermann négatif HS.
Sous l'influence d’une purge et de toni-cardiaques, l’œdème diminue les jours suivants.
En 8 jours, le poids passe à 26 kg. 800 (— 3,800).
La matité cardio-hépatique diminue, les bruits du cœur sont mieux frappés, et le souffle mitral devient plus net, se propageant vers l’aisselle.
| Le deuxième bruit aortique devient presque clangoreux.
Le pouls se ralentit à 72.
Les urines augmentent et passent à 1 litre, ou 1 litre 1 /2.
Mais la tension artérielle reste élevée. Elle est de 18-12, le 26 juin. Il persiste un état chronique.
La tension artérielle reste forte avec quelques variations :
Chiffres Chiffres les plus forts les plus faibles
UE 20-15 170012 OUTRE Matin 18-14 16012 Septembre #51. 16-12 15 -13 OCCObre EEE TR 17-12,5 14 - 8,5 NOVemDre ren 17-13 15,5-13,5
2 La tension artérielle est donc souvent supérieure de 7 à la | moyenne de cet âge (13-8).
Si la maxima a tendance à baisser, la minima reste très élevée.
Le cœur, pendant ce temps, augmente de volume. Sur les orthodiagrammes, à 5 mois de distance, on note :
4 23 juin 24 novembre DÉC EE eine à socterc sole ne 1072524 13007 CRC Re Re 7Ou— 107 — a AU AS PRESS A AE 1,52 1,21 Hiéchesdua Ve GP M cet 118 20 AOrle ascendante eee ca 25 — 30 —
Le ventricule gauche augmente proportionnellement plus que le droit. La baisse de la tension maxima seule indique donc que le ventricule gauche se laisse dilater.
Les urines sont généralement peu abondantes, 500 cc. à 1 litre par 24 heures.
Fin juillet, l’albuminurie reprend, de 0,50 à 0,75 par litre en moyenne, avec parfois maximum atteignant 1 à 2 grammes.
Les æœædèmes sont variables, disparaissant à certaines périodes, pour réapparaître en même temps que les urines baissent.
L’azotémie est légère, et elle disparaît peu à peu.
RE) UE ele clectele ee state DOPIUUIELMME M EEE CRU een 0,40 DS A OULD ete ee eriaaiteniste 0,28
L'épreuve de la phénol-sulfone-phtaléine, montre une grosse diminution de l’activité excrétrice des reins.
1 h. 1/2 après l'injection, il n’en passe que 30 ou 35 % dans les urines, au lieu de 50 à 60 %.
La constante d’ Ambard est très élevée. K — 0,13, au lieu de 0,065. La composition du sang est normale.
Le métabolisme basal est normal, 8,4 % au-dessous de la moyenne.
Cette fille a été soumise à tout hasard à un traitement antisyphilitique (sulfarseriol), sans aucun résultat.
Cette fille qui est avant tout une hypertendue permanente, est entrée dans le service pour des manifestations d'insuffisance cardiaque, avec dilatation du ventricule gauche et de l’aorte, et secondairement dilatation du cœur droit.
Ultérieurement, l'évolution s’est poursuivie progressivement, avec des alternatives de mieux et de plus mal. Mais la décompensation cardiaque est toujours restée au premier plan, et la tension artérielle très élevée.
Le 29 mai 1927 vers 5 heures du matin, l’enfant s’est réveillée en gémissant. Une hémiplégie droite avec aphasie était apparue dans la nuit, vraisemblablement due à une hémorragie cérébrale.
L'enfant a été reprise par sa famille, l'après-midi même dans un état très grave, et il est probable qu’elle est rapidement décédée.
