‹ Le Syndrome de Coagulation Massive du Liquide Céphalo-RachidienChapitre 15 sur 22 · chapitre et nous les reproduisons textuellement ci-dessous · texte numérisé non relu

chapitre et nous les reproduisons textuellement ci-dessous

Première autopsie. — MM. Cesran et Ravaur {1).

Autopsie faile le 45 août 1902. — Le poumon droit présente au sommet une caverne tuberculeuse.

Le poumon gauche présente quelques tubercules au sommet.

Le foie est gros, mou, jaunâtre et présente des signes de stéatose.

La rate présente quelques infarctus.

L'appareil urinaire est infecté sur toute sa hauteur et les reins, les uretères et la vessie sont atteints de pyélo-néphrite et de cystite très intenses.

Système nerveux. — L'encéphale ne présente rien d’anormal, pas de foyers corticaux, pas de traces de méningite.

La moelle est facilement extraite du canal osseux, et se présente avec son aspect normal, sans pachy-méningite externe. Mais déjà, on peut voir et on peut sentir à la palpation que le renflement sacré est volumineux et induré. En incisant la dure-mère on constate une véritable symphyse fibreuse des méninges et de la moelle, de telle sorte que la lésion ne peut être étudiée que sur des coupes transversales sériées, portant à la fois sur l'axe nerveux et ses enveloppes.

La lésion est localisée de la façon suivante : Les régions cervicale, dorsale et lombaire de la moelle sont absolument normales, sans adhérences. sans pie-mérite, sans foyers primitifs. On aperçoit seulement dans les cordons

(1) CEsrax et Ravaur, Gaz, des hôp., 6 septembre 1904.

postérieurs une dégénérescence systématisée du faisceau de Goll. Vers le deuxième segment sacré commence à apparaitre vers le sillon antérieur de la moelle et englobant les racines postérieures, un épaississement dur, nacré, fibroïde de l’arachnoïde viscérale, qui devient ainsi très adhérente à la moelle. Semblable lésion se voit autour des racines postérieures, la substance médullaire paraît absolument saine, sans foyers de myélite. Très rapidement cette méningite s'épaissit et bientôt elle entoure complètement la moelle, Ainsi vers le quatrième segment sacré, la substance médullaire présente une zone marginale d'apparence rosée, indice d'une sclérose marginale et paraît entourée d’une gaine fibroïde assez vascularisée, qui englobe les racines et unit la pie-mère à la face interne de la dure-mère, constituant une véritable symphyse. Cette méningite est plus fibreuse, plus dense au niveau du sillon antérieur et sur le côté droit de la pie-mère ; au contraire, la face postérieure de la moelle est moins adhérente à la dure-mère. Cette méningite fibroïde se constate non seulement sur toute la hauteur du cône terminal, mais se continue aussi le long du filum terminal, englobant par suite les racines de la queue de cheval, soudées ensemble et dégénérées, sauf un petit paquet situé en arrière et à droite. Cette symphyse persiste sur une longueur de 3 centimètres environ, mais elle disparait ensuite totalement, de telle sorte que les racines de la partie inférieure de la queue de cheval sont absolument libres sans adhérences et que l’on aperçoit nettement l'atrophie secondaire des racines antérieures qui font contraste avec l'intégrité des racines postérieures.

En résumé, la lésion parait déjà, à l'examen macroscopique, une méningomyélite fibreuse arrêtée dans son évolution. Elle est transverse, puisque, d'une part, elle englobe le cône terminal et la partie supérieure de la queue de cheval, et que, d'autre part, elle respecte la région lombaire et la partie inférieure de la queue de cheval. Elle a déterminé une altération marginale de la moelle, mais à prédominance surtout méningée ; elle a provoqué une symphyse de la moelle et des diverses enveloppes méningées.

Examen microscopique. — Cet examen a été pratiqué avec toutes les méthodes usuelles employées en système nerveux, soit après fixation à l'alcool soit après fixation au Müller. Il faut signaler l'intégrité des régions cervicale, dorsale et lombaire en tant que lésion primitive de la moelle. On voit bien dans ces régions une dégénérescence secondaire en voie d'activité, des cordons postérieurs remplis de corps granuieux et de boules de myéline de désintégration, mais du moins iles méninges et les vaisseaux y sont intacts, sans infiltration lymphocytaire, et la substance nerveuse n’y présente pas de foyers de myélite.

La lésion primitive consiste en une méningo-myélite fibreuse avec symphyse des méninges atteignant la région sacrée.

Les méninges y sont en effet fortement épaissies par un tissu fibreux, il

est d'aspect adulte, formé de cellules allongées et de fibres conjonctives, sans foyers de nécrose, sans nodules inflammatoires, sans cellules géantes. Ayant épaissi les méninges molles, il a amené ainsi une symphyse entre la pie-mère et la face interne de la dure-mère.

Par l'étude des coupes sériées, on s'aperçoit que le début de la méningite s’est produit dans l'espace sous-arachnoïdien, autour des vaisseaux qui y sont plongés. L'espace sous-arachnoïdien a été ainsi divisé par des tractus de nouvelle formation qui l'ont peu à peu comblé et la moelle est ainsi entourée d'une gangue de méningite. En même temps apparaissait une inflammation de la séreuse arachnoïdienne proprement dite sous la forme d'un épaississement de l'arachnoïde viscérale et de l'arachnoïde pariétale ; il en résultait une pachyméningite interne et finalement les deux feuillets de l'arachnoïde se soudaient, amenant la disparition de la cavité séreuse arachnoïdienne et par suite une symphyse de la moelle et de la dure-mère.

La dure-mère ne présente pas de pachy-méningite externe ; son épaississement tient exelusivement à l'organisation fibreuse de la pachy-méningite interne. La méningite décrite plus haut a englobé les vaisseaux pie-mériens et les racines, Les vaisssaux pie-mériens sont entourés en effet d'une gangue fibreuse ; leurs parois sont fortement épaissies, sans infiltration leucocytaire, sans lésions d'endartérite ou d’endophlébite, mais la tunique moyenne a subi une dégénérescence d’aspect hyalin ; ici aussi la lésion est donc arrêtée dans son évolution. Les racines sont enveloppées d'un tissu fibreux, les cloisons qui les divisent sont fortement épaissies par un tissu adulte, les fibres nerveuses ont complètement disparu, aussi bien au niveau des racines postérieures que des racines antérieures. Enfin la moelle ellemême a été atteinte par la méningite, les tractus pie-mériens qui la pénètrent sont épaissis avec des vaisseaux altérés, la moelle est à peu près complètement démyélinisée sauf dans un petit département situé dans ie cordon antéro-latéral gauche, le tissu nerveux étant remplacé par un tissu névroglique de sclérose très dense, qui a envahi aussi bien la substance blanche que la substance grise ; les lésions de méningo-myélite occupent tout le cône terminal et la partie supérieure de la queue de cheval. En somme, à l'heure actuelle, elles représentent une cicatrice d'un processus inflammatoire par l'aspect aussi bien de sclérose névroglique ancienne de la moelle sans corps granuleux, sans lésion inflammatoire, que de sclérose fibreuse des méninges molles, des altérations, une dégénérescence hyaline des vaisseaux. Ce processus inflammatoire a dù être une lepto-myélite, car nous avons vu comment l'étude des coupes sériées nous avait montré le début des lésions dans les méninges molles avec envahissement progressif de la moelle d’une part, de la face interne de la dure-mère d'autre part.

« Tels sont les faits que nous a révélés l'examen anatomi-

que ; nous devons nous demander maintenant s’il est possible de déterminer la nature de cette méningo-myélite. Nous n'avons pas trouvé des lésions histologiquement spécifiques, soit cellules géantes, soil masses caséifiées. La nature des lésions, l’inoculation négative du liquide céphalo-rachidien nous permettent d'éliminer la tuberculose. Les vaisseaux ont leurs parois très épaissies, la malade était certainement syphilitique, cependant il faut reconnaître que l'absence chez notre malade de lésion vasculaire en activité et d'infiltration lymphocytaire de la pie-mère vu à l'encontre d’une hypothèse d'une syphilis médullaire, à moins d'admettre que le traitement mercuriel intensif qu'avait suivi la malade n’ait amené une véritable cicatrisation du processus syphilitique.

« Notre observation est donc particulièrement intéressante à plusieurs titres. C’est d'abord une nouvelle confirmation anatomo-clinique du syndrome de la queue de cheval ; or les cas avec aulopsie sont encore fort rares ; le tableau clinique comportait une paralysie sensitivo-motrice du territoire des deux plexus sacrés avec troubles sphinctériens, anesthésie en garniture ; l’autopsie nous montre, en effet, une lésion du cône terminal el de la partie supérieure de la queue de cheval. En outre, cette lésion offre la disposilion rare et curieuse d’une méningo-myélite transverse intéressant seulement le segment supérieur de la queue de cheval et la partie inférieure de la moelle. Nous insisterons également au point de vue histologique sur l’histogenèse de celte pachy-méningite. Elle a eu son point de départ au niveau de l'espace sous-arachnoïdien, au pourtour des vaisseaux ; ce qui explique fort bien les caractères du liquide céphalo-rachidien dont nous parlerons plus loin. L'espace sous-arachnoïdien a donc été comblé par le tissu inflammatoire en même temps que se formait une leptomyélite marginale. Par les ligaments dentelés qui unissent la

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