MU
Examen oculaire : Bollack, novembre 1927.
Strabisme divergent droit.
Exophtalmie droite partiellement irréductible.
Limitation d’élévation et d’abaissement de l’œil droit.
Fond d’œil : À gauche : atrophie optique type primitif.
À droite : Papille saillante atrophique avec hémorragie sur les bords.
3 mars 1928 : HARTMANN.
Exophtalmie bilatérale, plus accentuée à droite.
Vision très mauvaise avec impossibilité d'étudier le champ visuel. V. O. D : très faible perception lumineuse.
VOG : voit les mouvements de la main.
Pupilles inégales O D > O G.
Réflexes photo-moteurs OD par éclairage direct, nul, par éclairage de l’œil gauche, très faible.
A gauche par éclairage direct existe, mais très faible.
Mobilité palpétrale OG : Normale ; OD : l'élévation est très limitée ; l’adduction est assez limitée, l’abduction et l’abaissement le sont un peu.
Fond d'œil : OD : Gros oedème papillaire avec traînées d’oedème le long des vaisseaux, teinte atrophique de la papille sur laquelle on voit quelques hémorragies.
OG. Atrophie optique avec bords papillaires un peu flous, les veines sont dilatées et un peu tortueuses.
Opération le 5 mai par le DT DE MarrTez. Mort par hémorragie le lendemain.
Autopsie : Le nerf optique droit (côté de la stase) est aplati, rubanné, rougeûtre ; l’opération l’avait en grande partie dégagé à sa partie externe et supérieure.
Il restait un fragment de la tumeur en avant du chiasma, le long du nerf optique gauche (côté atrophique). Celui-ci est également de moindre volume que normalement, non aplati comme le droit, gris plutôt que rouge.
Mix te
Commentaires : Le nerf optique droit qui présentait une stase papillaire avec atrophie est plus aplati, plus comprimé par la tumeur que le gauche qui montrait une atrophie. Mais l’évolution montre que la baisse de la vue débuta à droite. D’autre part, de ce côté, les deux examens successifs montrent bien que l’ædème peut s’ajouter secondairement à l’atrophie.
Os. IV. (Publié par Davrp et HARTMANN). Résumé.
M. Ro... Baisse de la vue à gauche au début de 1927.
Le malade consulte un ophtalmologiste par deux fois et l’examen aurait été complètement négatif.
En janvier 1928, la vision de lœil gauche est nulle. Ce n’est qu’en 1930 que d’autres phénomènes l’amènent à consulter le DT HArTMANN qui constate : à gauche, une atrophie papillaire de type primitif avec cécité et exophtalmie.
A droite : une stase papillaire avec acuité visuelle normale.
L'opération révéla un méningiome de la petite aile gauche du sphénoïde comprimant le nerf optique gauche.
O8s. V. (publiée par Davin et HARTMANN).
Ha. Baisse de la vue à gauche 6 mois auparavant (197 symptôme).
Fond d’œil : atrophie de type primitif à gauche. Vision nulle, exophtalmie.
À droite : grosse stase papillaire ; vision réduite aux mouvements de la main.
Opération : Méningiome de la petite aile gauche du sphénoïde comprimant directement le nerf optique gauche.
Ogs. VI (Publiée par Davip et HARTMANN).
Ca... Perte brusque de la vue à droite, 6 mois auparavant.
MT tee
Fond d’œil : atrophie optique de type primitif à droite, vision nulle.
Stase papillaire à gauche, vision normale.
Opération : Méningiome de la petite aile droite du sphénoïde comprimant directement le nerf optique droit.
Commentaires : Dans ces 3 cas, le syndrome de Kexnepy est net, bien qu’il ne soit pas fait mention du scotome central. De nombreux auteurs ont signalé des cas de ce genre (Pisanr, Kocopny (2 syndromes de Kenweny pour 30 tumeurs frontales), Marcne- SANI, FIAMBERTI, OLirvecroNA). Mèves signale 4 cas de syndrome de KenNEDyY sans tumeur frontale mais 1l s'agissait :
d’une tumeur orbitaire sans exophtalmie ;
d’une hydrocéphalie externe avec arachnoïdite ;
d’une tumeur cérébelleuse avec dilatation du 3€ ventricule comprimant le chiasma ;
d’un anevrysme de la carotide interne.
ISRAEL en signale un cas dans un traumatisme cranien. CI. VincenrT et E. HARTMANN en ont aussi décrit dans les arachnoïdites opto-chiasmatiques. Le syndrome de Kennepy n’est donc pas caractéristique d’une tumeur frontale mais seulement d’une compression directe d’un nerf optique.
La fréquence de ce syndrome augmente si l’on y incorpore, comme le font Marcel Davip et E. Harr- MANN :
« Les cas où il existe du côté de la tumeur une atrophie optique avec bords estompés (mélange d’atrophie et l’æœdème) et du côté sain une stase pa-
pillaire. Il s’agit bien entendu ici, non pas d’une stase papillaire bilatérale évoluant un peu plus vite vers l’atrophie d’un côté que de l’autre, mais d’un aspect nettement très dissymétrique et avec différence considérable entre l’acuité visuelle des deux yeux ».
Os. VII.
Mne Po... 52 ans. Envoyée au Dr CI. Crovis VINCENT par le Dr Cerise).
Le début de la maladie remonte à 2 ans 1/2 (printemps de 1932). Sans épisode infectieux, la malade commence à s’apercevoir qu’elle a des brouillards devant les yeux : phénomène continu plus marqué à droite qu’à gauche.
En même temps apparaît une céphalée légère temporale gauche, survenant à n’importe quel moment de la journée.
Elle va consulter un ophtalmologiste qui lui fait porter des lunettes sans amélioration nette.
Différents oculistes sont consultés et tous lui ont dit « qu’on ne lui voyait rien dans la vue ».
En mars 1934, la baisse de l’actuité visuelle s’accentue surtout pour l’œil droit, au point qu’elle doit cesser son travail en mai 1934.
En octobre 1934, nouvelle aggravation : l’œ1l gauche est presque complètement aveugle.
Antécédents : à 40 ans, hystérectomie totale pour fibrome utérin.
Après l’opérationle système pileux a tendance à s’exagérer.
Examen :
19 Anosmie totale, bilatérale datant de 4 à 5 ans, dit la malade ; c’est la narine gauche qui a commencé par ne plus sentir.
20 Parésie faciale droite de type central.
30 Quelques troubles psychiques : euphorie, changement de caractère. Légère confusion mentale.
49 Examen oculaire HarTmanN 15 décembre 1934,
VOD : 1/50 VOG inférieure à 1/50.
Champ visuel : perte de tout le champ visuel aux deux yeux sauf le 1/4 nasal supérieur.
Fond d’œil : à droite stase papillaire moyenne ;
A gauche : léger oedème des bords avec décoloration du segment temporal.
Il semble que la baisse visuelle n’est pas due à la stase mais a précédé celle-ci.
50 Radiographie. Pas d'image de localisation.
Le diagnostic clinique est : méningiome olfactif surtout développé à gauche et comprimant les nerfs optiques.
Opération quelques jours après (Davip).
Volumineux méningiome olfactif bilatéral développé surtout à gauche, comprimant les deux nerfs optiques mais surtout à gauche, s’étendant en arrière jusque dans la fosse cérébrale moyenne.
Commentaires : Les deux nerfs optiques étaient comprimés comme le faisaient prévoir l’énorme baisse visuelle, le scotome central bilatéral, contrastant avec une stase papillaire peu accentuée. Le champ visuel périphérique devait faire penser également à une compression chiasmatique, donc à une grosse tumeur.
L’opération a confirmé ces suppositions.
Os. VIII : M. Im. Le premier trouble apparent remonte au début de 1928. Actif et intelligent, il n’est plus capable, à partir de cette date, que de fonctions sédentaires. Il se fatigue très vite au point de vue physique et intellectuel et présente une euphorie paradoxale.
En août 1928, il s’aperçoit d’une baisse de la vue à droite attribuée au travail le soir à la lumière artificielle. En mars
Éd
1929, accentuation de l’amblyopie. En juillet il consulte à Montluçon un ophtalmologiste qui demande un examen du sang : B. W. négatif. Urée 0,68.
En août 1929, consulte le DT Worms qui ordonne des verres sans amélioration.
Baisse progressive de l’odorat constatée en janvier 1929.
En octobre 1929, apparition de névralgies faciales droites.
La céphalée est exceptionnelle.
Examen le 30 novembre 1929 :
19 Anosmie totale, bilatérale.
20 Parésie faciale gauche de type central.
30 Hypoesthésie de la joue droite.
40 Troubles psychiques : Euphorie très marquée, quelques troubles de la mémoire, portant surtout sur les faits récents.
50 Examen oculaire (HARTMANN).
Exophtalmie bilatérale plus accentuée à droite.
Acuité visuelle : à droite : voit les mouvements de la -main dans le quadrant supérieur gauche.
À gauche : 5/15.
Pupilles un peu inégales, la droite étant plus dilatée que la gauche, avec réflexes photo-moteurs en rapport avec la Vision.
Motilité oculaire normale.
Sensibilité cornéenne normale.
Champ visuel : à droite, perception lumineuse dans le seul quadrant supérieur gauche.
À gauche : perte de toute la moitié droite du champ visuel. ,
Fond d’œil : à droite : Oedème de la moitié nasale de la papille, la moitié temporale à des bords nets, n’est pas oedematiée, et est de teinte blanche, atrophique.
À gauche, stase papillaire.
La baisse visuelle n’est pas due à l’évolution de la stase, mais à une compression directe du nerf optique droit alors
She
que le champ visuel fait penser à une compression des voies optiques rétro-chiasmatiques gauches.
Radiographies : Aucune image de localisation.
Diagnostic : Méningiome olfactif.
Opération (Vincenr).
Il s’agissait bien d’un méningiome olfactif avec compression directe du nerf optique droit.
Oss. IX (Publiée par M. Davip et E. HARTMANN).
Al... Baisse de la vue 6 mois auparavant des deux côtés avec brouillards. Mais rapidement l'œil droit devient aveugle.
Il sembla avoir existé un scotome central à droite.
Fond d’œil : à droite : atrophie optique avec oedème secondaire. Vision nulle.
À gauche : stase papillaire : vision 5/10.
Opération : Méningiome de la petite aile droite du sphénoïde comprimant le nerf optique droit.
Oss. X : Publiée par M. Davin et E. HARTMANN.
Ka : Baisse de l’acuité visuelle à droite, dix mois auparavant. Ce fut le 17 symptôme qui attira l’attention.
Fond d’œil : à droite atrophie optique avec oedème secondaire. Vision : compte les doigts à O0 m. 50.
Scotome central.
A gauche : stase papillaire, Vision 1/15. Pas de scotome central.
Opération : Méningiome de la petite aile droite du sphémnoïde comprimant le nerf optique droit.
Commentaires : En englobant des cas identiques le syndrome de Kennepy se trouve avec une fréquence de 23 /, dans les méningiomes de la petite aile du sphénoïde (M. Davip et E. Hartrmann), 18% dans
por
les méningiomes olfactifs (M. Davin, E. HARTMANN et nous-même).
Il est évident que selon le point d'implantation de la tumeur, celle-ci comprimera les nerfs optiques, plus ou moins tôt. C’est pourquoi nous voyons, nous, ophtalmologiste, d’une part des malades se plaignant uniquement de troubles visuels avant tout autre symptôme, lorsque le point de départ de la tumeur est près du nerf optique (méningiome olfactif de type postérieur, méningiome de la partie interne de l’aile du sphénoïde) ; et d’autre part des malades soignés depuis plus ou moins longtemps pour des troubles variés, céphalées, vomissements, crises nerveuses non identifiées, troubles mentaux... Des troubles visuels apparaissent et le diagnostic jusque-là hésitant, s’oriente alors vers une néoformation intra-cranienne. La tumeur dont la base d'implantation est assez loin du nerf optique, ne comprime celui-ci que tardivement (méningiome olfactif de type antérieur, méningiome de la partie externe ou moyenne de l’aile du sphénoïde).
O8s. XI. (Mile Ca, 58 ans). La malade est envoyée dans le service du Dr Clovis ViNcENT pour asthénie et céphalées le 12 mars 1936.
Histoire de la maladie : Depuis 1 an, la malade se plaint d’une fatigue progressivement plus marquée. C’est bientôt une asthénie profonde l’obligeant à cesser son travail pen- 4 mois. Elle a repris ensuite son travail mais se fatigue très vite ; le moindre mouvement lui demande un gros effort.
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Il existe en outre :
Des céphalées survenant par crises, sans horaire fixe. Elles sont très violentes, siègent à la région frontale, sur la ligne médiane. Elles sont accompagnées de nausées parfois mais jamais de vomissements. Elle dit qu’elle avait la sensation parfois de brûlures dans l’œil droit.
Ces phénomènes oculaires apparus 4 à 5 mois après le début de cette grande fatigue furent négligés par la malade bien que la vue baisse un peu à l’œil gauche.
I n’y a pas eu de vertiges, pas de bourdonnements d’oreille.
Deux pertes de connaissance, la dernière 3 semaines avant l’entrée à l’hôpital.
Brusquement, le matin, étant dans son cabinet de toi. lette, la malade tombe inanimée :
Respiration stertoreuse mais pas de morsure de la langue, pas de convulsions, pas d’émission involontaires des urines. Cette « syncope » a duré 40 minutes. La malade n’en a gardé aucun souvenir. La première, analogue à celle-ci s’était produite un an auparavant.
Etat général : excellent. La malade dit avoir grossi de 15 kilogs depuis un an. Pas de polydypsie ni de polyurie. Tendance à la somnolence après les repas.
Antécédents : Rhumatismes en 1916 ; Sciatique droite en
Elle aurait été soignée à la même époque pour une maladie de cœur ?
L'examen est presque entièrement négatif à part les symptômes suivants, capitaux pour le diagnostic :
19 Anosmie totale bilatérale. Il est impossible de faire préciser à quelle époque elle est apparue.
20 Parésie faciale gauche de type central.
30 Troubles mentaux légers. Lenteur de l’idéation. Perte de la mémoire,
40 Signes oculaires : (HARFMANN).
Pierre Desvignes, 3
