SIGNES CLINIQUES
En se basant sur ces observations et sur les cas de RirarT, de MarTez et GuiLLauME, Marx et Bove, ARGANARAS, WESKAMP, SCHMELZER, Pisant, Cu- SHING, DANDY, SIEWERS, etc... on peut schématiser ainsi l’évolution des symptômes de compression du nerf optique.
Nous prenons comme type de description les cas purs c’est-à-dire ceux dans lesquels les signes oculaires attirent les premiers l'attention du malade, la compression du nerf optique est le premier symptôme.
1re PÉrIoDE
Le début est rapide. Un jour le malade remarque un brouillard devant ses yeux, une baisse de la vue. Il arrive que certains y prêtent peu attention, mettant ces troubles sur le compte de l’âge et de la fatigue. Mais d’autres, justement inquiets, craignant de devenir aveugles, se précipitent chez un ophtal-
Pierre Desvignes. k
mologiste qui le plus souvent, à ce stade de début (toutes nos observations le montrent) ne trouve qu'une légère baisse de l’acuité visuelle d’un côté, sans aucune lésion ophtalmoscopique. Comme il est fréquent de trouver une réfraction un peu anormale, des lunettes sont prescrites.
Mais l'amélioration légère apportée par les verres disparaît rapidement, la vue continue à baisser et, quelques semaines après l’ophtalmologiste est de nouveau consulté.
L'examen donne alors les symptômes suivants :
Aucun trouble pupillaire n1 réflexe si le cas est: pur.
La motilité oculaire extrinsèque et intrinsèque est normale.
Le champ visuel périphérique est normal, mais on note du même côté que la baisse visuelle, un scotome central, soit absolu, soit relatif pour certaines couleurs.
L’acuité visuelle est normale d’un côté, égale à 2/10 ou 17/10, moins de l’autre, sans aucune améhoration possible par des verres.
Il s’agit donc de ce que l’on nomme une névrite rétro-bulbaire unilatérale. Terme bien impropre puisqu'il ne s’agit pas dans le cas présent d’une inflammation mais d’une compression. Nous verrons qu'il est bien difficile parfois de différencier l’inflammation de la compression (arachnoïdites). Néanmoins nous abandonnerons ce terme de névrite rétrobulbaire car 1l prête trop à confusion.
Le scotome central existe-t-1l toujours ? Il est
FU
difficile de l’afMfirmer. En effet, beaucoup d’observations ne donnent pas sur ce premier stade de la maladie des renseignements très nets. Le compte rendu ophtalmologique n’y a pas toujours été joint. Cependant il semble que parfois le scotome central ait fait défaut, la baisse de la vue ayant atteint le malade d’une façon globale. Mais ces cas sont rares.
Il reste donc, comme symptôme de début une baisse considérable de l’acuité visuelle, unilatérale, sans lésion du fond d’œil, avec scotome central le plus souvent. Cette baisse de l’acuité visuelle doit être considérée comme un signe « Focal » (CHRISTIANSEN).
Il est curieux de constater que l’atteinte précoce et longtemps prépondérante du faisceau maculaire avec baisse marquée de l’acuité visuelle et scotome central ne se rencontre que dans cette partie des voies optiques intracraniennes. En effet une atteinte de celles-ci en arrière du chiasma donnera une hémianopsie latérale homonyme avec conservation du point de fixation; une lésion uniquement chiasmatique (adénome hypophysaire par exemple) donnera une hémianopsie bitemporale avec conservation du point de fixation. On peut voir dans l’un et l’autre cas que la moitié correspondante de la macula est le plus souvent atteinte en même temps que les fibres périphériques. Mais le point de fixation, le fundus foveae, la seule partie de l’œil qui donne une acuité visuelle de 10 /10, est presque toujours respecté.
Au contraire, une atteinte du nerf optique dans sa portion intracranienne ou orbitaire en arrière de
nd
l'émergence des vaisseaux centraux, s'accompagne toujours d’une lésion du faisceau maculaire avec ses deux conséquences : scotome central et baisse de l’acuité visuelle, et cette lésion reste souvent longtemps isolée.
Pourquoi cette atteinte élective du faisceau maculaire ?
On a dit que ce faisceau maculaire, organe noble, était plus sensible, plus fragile que les autres fibres.
Pour soutenir cette opinion on a comparé le nerf optique à d’autres nerfs qui présentent aussi dans certains cas une fragilité plus grande de certaines fibres. Mais cela ne peut expliquer que cette fragilité soit uniquement localisée au nerf optique.
On pourrait peut-être mvoquer la situation du faisceau maculaire à ce niveau. En effet, de central 1l tend à se rapprocher de la superficie du nerf immédiatement en avant du chiasma, tout en devenant plus interne. Îl serait ainsi plus vulnérable.
Il faut se rappeler aussi que le faisceau maculaire présente, lui aussi, une bifurcation au niveau du chiasma avec fibres croisées et fibres directes. Pour expliquer l'intégrité du point de fixation dans les hémianopsies on a supposé une projection bilatérale du fundus foveae ou la présence de fibres d’association entre les deux centres occipitaux. Les voies de conduction ne se rejoignent que dans le nerf optique et ne forment un faisceau maculaire complet qu’à ce niveau.
On comprend mieux ainsi pourquoi l’atteinte du
ro
nerf optique donne si fréquemment un scotome central, si l’on suppose que ce faisceau maculaire est plus fragile que les autres.
Quoiqu'il en soit, lorsque l’on constate une baisse unilatérale de l’acuité visuelle avec scotome central, il faut faire différents examens complémentaires : mesure de la pression artérielle rétinienne, interrogatoire soigneux pour déceler de petites poussées hypertensives, examen neurologique complet (sans oublier les nerfs olfactifs), radiographie du crâne, ete. tous ces examens iront de pair avec l’examen nasal, examen de sang, d’urme, etc...
Pendant le temps nécessaire à ces investigations le malade sera naturellement suivi de près (acuité visuelle, champ visuel avec petits index blancs et colorés, état du fond d’œil).
Il est de la plus haute importance, en effet, d’étiqueter le plus rapidement possible ces lésions, et d’en trouver la cause car elles sont progressives, amenant plus ou moins rapidement la cécité d’un œil, puis de l’autre. À ce moment le traitement étiologique le plus rationel ne saurait redonner une vision utile à ces malades. Et l’on voit ainsi des opérés à qui le neuro-chirurgien a enlevé complètement un méningiome de l’aile sphénoïdale ou du sillon olfactif et qui restent aveugles parce que l'opération nécessaire a été beaucoup trop retardée.
ere 2e PÉRIODE
C’est la période d’état, celle où le diagnostic doit être fait car les signes ne sont plus isolés.
Lorsqu'un neuro-chirurgien envoie un malade à l’ophtalmologiste ou inversement, trois parties de l'examen l’intéressent particulièrement pour le diagnostic et la localisation : la mensuration de l’acuité visuelle, un schéma de champ visuel, l’état du fond d’œil, avec les commentaires que celui-ci peut suggérer à l’observateur. Nous les étudierons successivement.