POUR

L'examen révèle peu de signes mais ils sont capitaux pour le diagnostic :

Anosmie totale presque toujours bilatérale.

Paralysie faciale de type central qu'il faut mettre en évidence car elle n’est pas nette le plus souvent.

Il n’y a en général ni trouble pyramidal moteur, ni trouble réflexe, ni trouble sensitif.

La radiographie ne donne pas de symptômes nets.

En effet les signes les plus fréquents sont ceux d’hypertension intracranienne (impressions digitales, disjonction des sutures... érosions de la petite aile du sphénoïde, décalcification de la selle turcique). Ïl n’y a pas de symptômes de localisation sauf, quelquefois, des calcifications dans la région olfactive.

La ventriculographie est donc nécessaire le plus souvent, avec les précautions que nous avons indiquées. Elle donnera les images suivantes :

Sur les clichés pris en position nuque sur plaque les cornes frontales sont écartées de la ligne médiane, le 3€ ventricule est étroit et repoussé d’un côté.

Sur les profils les deux cornes frontales sont amputées en avant.

Sur les clichés pris en oblique, la partie antérieure des deux ventricules est amputée suivant un arc de cercle à concavité antérieure de grand rayon (Davip).

On peut aussi avoir une imperméabilité d’un trou de Monro.

20 Tumeurs du lobe frontal.

D'autres tumeurs situées dans la région peuvent

Ro lr-

encore donner un syndrome de compression du nerf optique.

Ce sont des tumeurs nerveuses, appelées gliomes, situées à la partie inférieure du lobe frontal. (Obs. XVITF,:

Îl est parfois impossible cliniquement de les différencier des méningiomes de la région, car les symptômes sont les mêmes. Mais le pronostic doit être beaucoup plus réservé, car il est souvent impossible de les enlever totalement. S'il peut s’agir de tumeurs peu évolutives, (oligodentrocytomes) qui mettent des années avant de manifester une récidive, ce peuvent être des glioblastomes dont on connaît la marche rapide. La radiothérapie est ici très utile.

30 Abcès du lobe frontal : rares, complications de sinusite :

40 Autres tumeurs :

Enfin il faut penser à des causes qui donnent ordinairement d’autres symptômes (syndrome chiasmatique) mais qui peuvent se manifester au début par des signes de compression du nerf optique. Îl peut aussi se produire au cours de l’évolution, une association du syndrome chiasmatique et du syndrome de compression du nerf optique — le scotome central garde toujours sa valeur localisatrice.

Ce sont :

a) Méningiome supra-sellaire ou du tubercule de la selle.

Nous serons bref car les symptômes cliniques sont à peu près les mêmes que ceux des méningiomes pré-

Pierre Desvignes. 6

rade

cédemment décrits. Suivant les eas 1l donne soit des signes chiasmatiques (hémianopsie bitemporale avec atrophie optique primitive uni ou bilatérale), soit une stase papillaire banale, soit, lorsqu'il se développe un peu latéralement, des signes de compression d’un nerf optique sans hémianopsie. Ce sont ces cas surtout qui nous intéressent.

La radiographie permet parfois le diagnostic en montrant un ostéome du tubercule de la selle. (Obs. XV).

b) Les craniopharyngiomes. Schématiment 1l s’agit d’un enfant mais il faut savoir que les troubles peuvent apparaître à 20 ans et plus. La tête est grosse. Un nerf optique peut être directement comprimé par la tumeur donnant un des types du syndrome décrit (mélange de stase et d’atrophie optique, grosse baisse de l’acuité visuelle, pas d’hémianopsie bitemporale mais scotome central). La radiographie permet souvent le diagnostic en montrant des empreintes digitales, de la disjonetion des sutures, et, comme signes de localisation, des calcifications suprasellaires.

c) les adénomes de l’hypophyse.

Il existe des cas où le symptôme de début est une baisse considérable de l’acuité visuelle unilatérale avec scotome central et fond d’œil normal. Ce sont des signes de compression du nerf optique.

L'analyse des symptômes, l’étude soigneuse des radiographies permettent le diagnostic.

d) Un anévrysme de la terminaison de la carotide

tr.

interne peut donner également le syndrome de compression du nerf optique. Le diagnostic en est particulièrement difficile. Durour et GoniN dans l'Encyclopédie Française d’Ophtalmologie rappellent les cas de Von Micuez et de Lieprecuar où le nerf optique était comprimé à sa naissance (constatations faites à l’autopsie). Depuis ce temps de nombreux cas ont été signalés : nous ne citerons que ceux de CusxiNe, CLovis Vincent, Puecx et STuuL, Taylor Harris. Egaz Moxiz rapporte un cas dont le diagnostic fut fait par l’artériographie cérébrale.

Mais le même syndrome peut être observé avec des artères sclérosées sans anévrysme. — (Turck et SACHS, BERNHEIMER, OTTO, SCHULLER, PINCHERLE, Horxiker, Kwapp.)

Pour BERNHEIMER QCc’est l’artère ophtalmique qui

est repoussée par la carotide et qui s’incruste dans le

nerf jusqu’à le diviser entièrement, en forme de pince-nez. À ce niveau le nerf ne conserve que sa trame conjonctive : les fibres nerveuses ont disparu peu à peu et l’atrophie se propage le long des voies optiques en diminuant assez rapidement d’étendue dans les directions centripète et centrifuge ».

O. Sarir a publié 6 cas d’artério-sclérose des artères carotides internes dont 4 avec anévrysme. Les nerfs optiques étaient comprimés, repoussés vers la ligne médiane, aplatis et amincis. Histologiquement les altérations étaient très légères et consistaient en une augmentation modérée de la névroglie

or pe

et des fibres du tissu conjonctif. Les gaines de myéline dégénérées occupaient surtout les faisceaux centraux et ces lésions n’existaient qu'entre le chiasma et le canal optique.

Malheureusement les examens oculaires ne sont pas complets. L’auteur dit que ces malades ne se plaignaient pas de trouble visuel.

Ces observations sont cependant intéressantes à cause de l’examen histologique qui montre une atteinte légère mais prédominante aux faisceaux centraux. C’est là que se trouve le faisceau maculaire dans cette partie du nerf optique et 1l est probable que ces malades auraient bientôt présentés des scotomes centraux avec baisse de l’acuité visuelle. Cela montre aussi que l'atteinte des fibres nerveuses est précoce et non secondaire à la compression des vaisseaux nourricletrs.

Tempre Fay et GRANT, Favory dans sa thèse ont montré qu’une tumeur peut soulever le chiasma de telle sorte que le nerf optique est bridé fortement par l’artère cérébrale antérieure qui peut même s’incruster sur lui. Ce phénomène assez rare, est nettement prouvé par le compte rendu opératoire suivant :

M. P. opéré avec le diagnostic d’arachnoïdite opto-chiasmatique par le DT Davrp.

Cerveau œdémateux, assez compact. Ventricules en place non dilatés. Le lobe frontal est assez difficile à récliner. Le nerf optique droit est.étalé, œdèmateux, d'aspect nettement congestif et non atro-

phique. Une bride arachnoïdienne passe en pont, s'étendant de la carotide interne droite au bord antérieur du chiasma. Elle est dissociée. On aperçoit alors à 2 nullimètres en arrière du bord antérieur du chiasma, et s’incrustant dans lui, l'artère communicante antérieure sinueuse, anormalement dilatée et athéromateuse plaquée par des trousseaux fibreux sur le chiasma dans lequel elle s’incruste. Le nerf optique gauche est atrophique, blanc grisâtre et grêle, perdu dans un fouillis d’adhérences.

Bien que la compression soit, dans ce cas, chiasmatique, cette observation montre qu’une artère athéromateuse peut s’incruster dans un nerf optique et provoquer un syndrome de compression directe.

Le même phénomène peut être produit par une artère repoussée par une tumeur quelconque.

Peut-on en faire le diagnostic ?

Il s’agit de sujets âgés et artério-scléreux. Un examen cardio-vasculaire soigneux pourra mettre en évidence la dureté des artères, l’artério-sclérose généralisée, une artérite des membres inférieurs. On recherchera la syphilis.

Au point de vue oculaire, ce sont les signes de compression directe du nerf optique: au début baisse de l’acuité visuelle avec scotome central sans lésion du fond d’œil. Les vaisseaux sont normaux (Durour et Gonin), ou présentent des signes d’artérite. Puis la papille se décolore lentement. Cette atrophie optique à marche lente aboutit rarement à la cécité. Le champ visuel montre un rétrécissement

eee

périphérique et parfois une hémianopsie binasale. Comme il peut y avoir une excavation de la papille, ces cas ressemblent beaucoup à la maladie de Von Graefe (atrophie optique avec excavation sans hypertension). Pour certains auteurs c’est du glaucome, pour d’autres, c’est une.atrophie par compression du nerf optique par des vaisseaux athéromateux.

Ïl est possible qu’il y ait association des deux maladies.

E. Harrmann, dans son atlas de radiographie, a -pubhé : 19 des cas d’anévrysme de la ecarotide interne. Radiologiquement 1l y a usure unilatérale de la selle turcique (signe de tumeur latéro-sellaire) et parfois des ombres annulaires par calcification artérielle (Purcx et STruuL).

20 des radiographies montrant des calcifications de la carotide interne ou de l’artère ophtalmique, prises chez des malades ayant une atrophie optique simple avec excavation sans hypertension et rétrécissement binasal du champ visuel ou scotome central. Mais tous ces clichés sont d'interprétation délicate. Crquis

Cas récents de Knapp (1932), Caramazza (1932), Sven MAnHLEN (1933), Kurz (1935), Arnold Lowens- TEIN (1935). Pour HaRTMANx, la lésion initiale serait peut-être la selérose artérielle au niveau de la rétine et du nerf optique. Pour Durour et GoniN ce sont les lésions carotidiennes ou ophtalmiques qui précèdent, parfois de longtemps, les lésions des petits Vaisseaux.