MC CR
gique. Le traitement anti-syphilitique ayant été suivi sans résultat le DT MAcrror l'envoie chez le DT Vincenr.
Le 10-6-32: VOD : 2/100 ; VOG : 2/50.
Atrophie optique à bord flous. Scotomes centraux.
Le 26-6-32 : Fond d’œil : papilles pâles avec léger flou des bords supérieur et inférieur (plus à droite).
Pupilles égales. Réflexes photo-moteurs très faibles.
Syncinésie à l’accommodation-convergence normale.
Motilité externe normale. VOD : 1/100 ; VOG : 1/30.
Scotomes centraux bilatéraux. Champ visuel périphérique normal.
Opération le 17-7-32 (DT Vincenr). Le nerf optique droit est engainé dans une grisaille. La gaine a été déchirée. Elle se prolongeait en dedans par des tractus sur le nerf optique gauche. Dilacération de la gaine à gauche.
Le 28-7-32 : VOD : 1/100 ; VOG : 1/35.
Fond d’æil : Pas d’ædèmes mais décoloration papillaire.
Il n’y a donc pas eu d'amélioration.
O8s. XXII (P.35 ans).
En septembre 1932, la malade ressent des céphalées, et, plusieurs fois par jour, des obnubilations visuelles passagères à gauche. Puis la vision de l’œil droit baisse très vite.
Le 22-12-32 : Fond d’œil : œdème des deux papilles avec teinte pâle à droite. Artères grêles.
VOD : 5/50 ; VOG : 5/7,5. Pupilles, motilité normales. Champ visuel normal à gauche, rétréci concentriquement à droite.
Le 7-1-32 : VOD : 5/50 ; VOG : 5/5. Stase papillaire bilatérale.
Opération quelques jours après (DT Purca).
L’Exploration de la région opto-chiasmatique montre un «flot d’eau » aspiré au coton.
Le nerf optique droit est de dimension sensiblement normale mais il est grisâtre et sillonné de nombreux vaisseaux néoformés. L'origine du nerf optique droit est croisée et étranglée par une bride arachnoïdienne qui nait de la face supérieure de la carotide, passe en pont en-dessous du nerf et vient s’insérer au bord antérieur du chiasma. Cette bride se prolonge en dedans et à gauche par une lame aïrachnoiïdienne qui passe au niveau du bord droit et supérieur de l’entrée du canal optique gauche. De la carotide droite partent aussi des brides arachnoïdiennes qui longent le bord droit du nerf optique droit et s’insinuent à la partie externe de l’entrée du canal optique droit.
Le bord antérieur du chiasma est amarré à la corticalité par de nombreuses brides arachnoïdiennes courtes.
Le nerf optique gauche paraît de forme, de dimension et de couleur sensiblement normales. Libération des adhérences arachnoïdiennes. \
2 jours après, la malade signale spontanément qu’elle voit mieux de l’œil droit.
Ler9-2-52ENWODP5 PE NOC ES 0
Œdème papillaire en voie de diminution avec papilles pâles.
O8s. XXIII (M. R. 36 ans).
Histoire de la maladie. Le malade vient dans le service du Dr CI Vixcenr pour une baisse progressive de l’acuité visuelle.
Il considère que ses troubles sont la suite de 2 traumatismes :
En août 1917, blessure de la face sans que les yeux aient été intéressés.
En 1930, son fils lui tire, en jouant, à bout portant dans Pœil gauche avec un pistolet, une fléchette en bois terminée par un caoutchouc, Violente douleur immédiate et rapidement tout se calme et la vision reste normale.
C’est 1 à 2 mois plus tard qu’il s'aperçoit qu’il voit moins bien de l’œil gauche. Depuis ce moment, peu à peu, la vue baisse à gauche mais avec de longues périodes d’amélioration.
En 1932, l’œil droit est atteint à son tour. A la fin de 1933, s’il est fatigué, 1l est gêné pour lire.
Mais c’est au début de 1934 que les troubles oculaires deviennent gênants. Il remarque alors que pour voir quelque chose, il ne faut pas qu’il le fixe. Quelques altérations chromatiques apparaissent : s’il regarde une gravure colorée, le vert et le bleu effacent toutes les autres couleurs. De même un arbre chargé de cerises est vu tout vert.
Il consulte le DT Lemoine qui fait supprimer le tabac, prescrit de la strychnine sans résultat.
Aux Quinze-Vingt on lui fait 25 injections de cyanure de mercure et 12 de naïodine sans amélioration. C’est alors qu'il est envoyé dans le service du Dr CL. VincEnT.
Examen le 23 juillet 1934 : Entièrement négatif sauf les troubles visuels et l’odorat.
En effet, 1l ne sent pas l’acide acétique, et très mal l’éther etl’ammoniaque qu’il hume longuement avant de le reconnaître. Le trouble affecte les 2 narines.
Examen oculaire (HATRMANN).
Scotome central bilatéral, champ visuel périphérique normal.
VOD 5/25 AV0C—= 5/55.
Pupilles, réflexes, motilité et fond d’œil normaux.
Examen général normal. T. A. 13-9. Pas de signes d’éthy- : lisme. B. W. négatif dans le sang et le liquide céphalorachidien.
Radiographies normales.
Conclusion : Exploration opto-chiasmatique pour arachnoïdite ou méningiome olfactif.
Le 16 août 1934 : Ventriculographie (de Fonr-RÉAuLx).
Les ventricules sont en place et non dilatés.
Pierre Desvignes. 7
gare
Opération : Puecu.
Les sillons sont gorgés de liquide et l’arachnoïde frontale est très épaisse. Les 2 nerfs optiques sont gris et grêles. Ils sont empaquetés dans une arachnoïdite adhésive. Les 2 nerfs optiques sont progressivement dégagés. Le nerf optique gauche est plus grêle et beaucoup plus collé que le droit.
— Suites opératoires normales.
Le 27 septembre 1934 : VOD : 5/15 ; VOG : 5/20.
Fond d’œil normal.
Le 27 juin 1935 : VODG = 5/7,5. Le fond d’œæil est normal avec des artères un peu grêles.
Le champ visuel périphérique est normal à gauche, légèrement rétréci à droite.
Commentaires : Ce cas est intéressant par la récupération visuelle constatée 1 ans après. Le malade est mort en 1935 d’un cancer du corps du pancréas avec métastase médullaire. L’autopsie montra une région opto-chiasmatique nor male.
Nous pourrions multiplier les observations mais nous n’en voyons pas la nécessité car ces cas sont à la limite de notre sujet.
Signes cliniques : En se basant sur les observations publiées antérieurement par CI Vincenr, Puecu et Davin, Barzrarp et Mme Scairr-WERTHEIMER, Puecx et ManoupEau, de MARTEL et GUILLAUME, les observations américaines et celles qui précèdent, on peut schématiser l’évolution de cette manière.
Le début se fait par les troubles visuels et ce sont eux qui restent toujours au premier plan. Progressivement mais rapidement, la baisse visuelle est
considérable des deux yeux mais avec prédominance d’un côté. [Il y a souvent des périodes d'amélioration puis de rechute.
Le fond d’œil ne présente souvent au début aucune altération visible, puis survient soit une atrophie optique de type prmmtif, soit en même temps un mélange d’œdème papillaire et d’atrophie (papilles décolorées à bords très flous). Plus rarement on note une stase papillaire (Obs. XXI).
L'examen périmétrique montre plusieurs aspects suivant les cas :
soit une hémianopsie bi-temporale, ou plus exactement un rétrécissement irrégulier et asymétrique bi-temporal. Pour Marsrax et Barapo ce type dont le diagnostic se pose avec les tumeurs chiasmatiques, indique une compression du chiasma ;
soit un rétrécissement concentrique plus ou moins irrégulier du champ visuel périphérique, lorsque la compression est plus en avant.
Mais dans ce dernier cas il y a souvent un scotome central plus ou moins étendu. C’est ce scotome central qu’il est important de rechercher car c’est lui qui a le plus de valeur. S'il n’est pas mentionné dans toutes les observations c’est que Fon a oublié ou que l’on n’a pas pu le rechercher. Contrairement à BAzAD°o, nous croyons que c’est le déficit périmétrique de beaucoup le plus important lorsque le nerf optique est atteint.
[ est tardif dans les tumeurs de lhypophyse, il est très rare dans les atrophies post-stase. On le retrouve
dans les compressions tumorales du nerf optique et dans les infections frappant avec élection le nerf optique (Sclérose en plaque). C’est le véritable signe de localisation d’une compression ou d’une infection sur le nerf optique.
Autres symptômes : Souvent les signes visuels sont complètement isolés, mais parfois on retrouve d’autres symptômes :
céphalées orbitaires ou diffuses ;
signes de la série neuro-hypophysaire ;
diminution de l’olfaction, ou même des signes montrant une atteinte de régions plus éloignées (autres nerfs craniens, région motrice, etc.) prouvant l’extension de la méningo-encéphalite.
Examens complémentaires : L’interrogatoire va révéler, outre la manière dont la maladie a débuté, des antécédents qui peuvent parfois indiquer l’étiologie probable du syndrome :
— un traumatisme de la tête avec ou sans fracture du crâne. En général il s’est écoulé un temps plus ou moins long entre l’accident et le début des troubles (plusieurs semaines ou même plusieurs mois).
— une infection des cavités de la face (sinusite, otite,rhino-pharyngite) infection souvent peu intense mais traînante avec poussées intermittentes.
— un ou plusieurs épisodes infectieux de nature indéterminée et appelés grippes.
— une atteinte antérieure de syphilis ou de tuberculose.
L'examen radiologique du crâne ne montre aucun signe de tumeur. Ni signe d’hypertension, ni signe de localisation.
La pentriculographie faite avant l'intervention montre des ventricules en place et non dilatés.
Cependant dans quelques cas, rares il est vrai, la radiographie et la ventriculographie ont pu faire croire à une tumeur. Il s’agit alors de gros kystes arachnoïdiens se comportant comme une tumeur (Courrois, Furcx et Jacos).
Quels sont l’étiologie et la pathogénie de ces arachnoidites ?
D’après les travaux de CLaupe et les discussions du IXe Congrès des Sociétés d’Oto-neuro-opthalmologie sur les arachnoïdites de la base du cerveau, quatre étiologies sont possibles :
— le traumatisme ;
— les infections des cavités de la face ;
— Jes infections à virus neurotrope frappant soit le cerveau soit les nerfs optiques ;
— les infections générales, plus rarement (syphilis).
La transmission à distance des infections se ferait par voie lymphatique (Moxter-VinarD).
L’arachnoïdite, comme la pleurésie, n’est que le témoin et non la cause d’une lésion parenchymateuse sous-jacente (CI. VincenT).
On peut donc considérer 2 stades pendant l’évolution de ce syndrome.
19 un stade infectieux se propageant des organes voisins à l’arachnoïde. Ce fait est prouvé par les
poussées fébriles qui précèdent souvent les phénomènes visuels, par ces foyers infectieux des cavités faciales, foyers traînants et négligés par le malade.
Les quelques examens anatomo-pathologiques pratiqués ont montré une réaction inflammatoire autours des capillaires méningés (Van GEBUCHTEN), une infiltration de cellules fusiformes (Bazapo).
20 un stade cicatriciel fibreux, pouvant se développer assez rapidement, et endiguant les lésions.
Îl y a donc un mélange d’imfection atténuée et de compression, à la base de ce syndrome. L’opération chirurgicale, la libération des nerfs optiques de leur gaine fibreuse supprime seulement une des causes des troubles visuels et l’imfection peut continuer à évoluer.
L'on peut concevoir deux processus différents :
— dans l’un, l’arachnoïdite est due à une infection encéphalitique et la compression joue le plus grand rôle dans les troubles visuels. Ces cas donneront les meilleurs résultats opératoires.
— dans l’autre, c’est l’infection du nerf optique qui s'accompagne secondairement d’arachnoïdite et d'infection encéphalitique de voisinage. Ces cas ne seront que peu ou pas améliorés par la hibération des nerfs optiques.
Mais actuellement il nous est impossible de différencier cliniquement ces deux processus, même en examinant les comptes rendus opératoires car les malades sont presque toujours opérés trop tard et infection et phénomènes réactionnels se sont étendus à toute la région.
Cette hypothèse permet d'expliquer lirrégularité des résultats opératoires. Les opérateurs ont souvent constaté que les meilleurs cas au point de vue du pronostic visuel sont ceux où il y a un kyste arachnoïdien comprimant les nerfs optiques ; alors que la récupération visuelle est faible ou nulle lorsqu'on voit un voile diffus englobant toute la région.
Actuellement tous les cas suspects d’arachnoïdite opto-chiasmatique sont opérés pour tenter la dernière chance avant la cécité complète. Mais, comme -le dit Clovis VincenT, il est possible que dans quelques années, fort de l’expérience passée, on puisse diseriminer les cas susceptibles d’être améliorés de ceux qui ne le seront pas.
La question est toujours à l’étude. Borzacx doit présenter un rapport sur ce sujet à la Société Française d’Ophtalmologie pour faire le point. Actuellement 1l ressort des faits acquis par l’expérience :
19 que le traitement de ces arachnoïdites doit suriout être médical avant et après l’intervention si elle est nécessaire.
29 que celle-ci, dans l’état actuel de nos connaissances doit être exécutée :
— lorsque l’acuité visuelle eontinue à baisser malgré tous les traitements antünfectieux, sans attendre que le malade soit aveugle ;
— lorsque les scotomes centraux s'étendent ou que le champ visuel périphérique se rétrécit nettement ;
— avant l'apparition de l’atrophie optique si cela est possible.
es
Il semble done en résumé que la compression n’est qu’une partie du syndrome dans les arachnoïdites. Elle s’ajoute à l'infection.
Les affections non tumorales ne donnent donc pas toujours un syndrome pur de compression des nerfs optiques. C’est pourquoi le diagnostic de ce syndrome est si difficile avec les autres infections du nerf optique. [1 est même probable que toutes les infections peuvent amener une arachnoïdite plus ou moins précise, plus ou moins abondante, plus ou moins serrée.
En effet, 1l y a longtemps que ces phénomènes avaient été constatés. MackensiE dans son traité des maladies de l'œil (1857), signale parmi les causes d’amaurose, «€ l’infflammation des membranes du cerveau, déterminant la formation d’adhérences ».
Léri avait constaté, au début du siècle, l'existence de traînées blanchâtres sur les nerfs optiques des tabétiques avec atrophie optique.
CL VincenT a étudié dans sa thèse les lésions des nerfs de la base du cerveau par méningite chronique dans le tabès. Plus récemment, CL Vincent, Pueca et Davip ont opéré des malades atteints de névrite optique syphilitique, de maladie de Leber et ont constaté des lésions d’arachnoïdite parfois très abondantes et très serrées. Malgré la libération des nerfs optiques 1l n’y eut que peu ou pas d'amélioration.
Cependant dans certains cas, des malades pres-
qu'aveugles ont eut une amélioration plus qualita-
tive que quantitative, non chiffrable, mais signalée nettement par eux.
Enfin, Clovis ViNcENT se demande si dans certains cas de névrite optique, où le nerf est gros, très vascularisé, celui-ci n’est pas étranglé dans sa portion radiculaire, c’est-à-dire dans le canal optique et s’il
n’y aurait pas intérêt dans ces cas à ouvrir complètement ce canal.
