PAT ROC

plus réagir à la lumière, ni à l’accomodation. Dépôts de pigments iriens sur la cristalloide antérieure. Ni rougeur, ni douleur. Le fond d’œil est normal. Le champ visuel est normal. L’acuité visuelle {sans verres) est : pour l’œeil droit, 2/10; pour l’œil gauche, 4/10.

Dans la seconde quinzaine d’août, les troubles oculaires se sont accentués, surtout à gauche et la lecture devient impossible.

Un nouvel examen, le 6 septembre 1933, révèle à gauche l’existence d’un gros nodule à la racine de l'iris. A l’œil nu, l’aspect est celui d’une petite framboise dont la teinte tranche nettement sur le fond vert de l'iris. A la lampe à fente, on constate que ce nodule est très vascularisé; la membrane de Descemet est parsemée de petites taches blanchâtres.

Le 31 mars 1934, les lésions commencent à régresser. Le gros nodule de l’œil gauche a presque complètement disparu et est devenu difficilement visible à l’œil nu. A la lampe à fente, il apparaît toujours très vascularisé. La descemétite a diminué, mais persiste encore aux deux yeux. L’acuité visuelle est sans modification. Son évaluation (sans verres) est : pour l’œil droit, 2/10; pour l’œil gauche, 4/10. | |

Au début du mois de février 1935, soit deux ans après le début, les troubles oculaires se sont aggravés. L'examen ophtalmologique révèle la présence de trois nodules iriens au gauche avec une grosse descemétite. L’acuité visuelle n’est plus que de 3/10 après correction par les verres sphéro-cylindriques, au lieu de 6/10 précédemment. Les

troubles oculaires sont à ce moment à leur maximum.

Huit mois après (octobre 1935), les lésions oculaires ont considérablement régressé. Les tubercules de l'iris ont disparu. La lampe à fente montre seulement là persistance d’un faisceau vasculaire sur l'iris, près du limbe, avec quelques petits flocons de descemétite. Toutefois un nouveau nodule, silloné de petits vaisseaux à fait son apparition à la racine de l'iris et la lampe à fente révèle une réaction de la membrane de Descemet de ce côté. |

En avril 1937, après plus de quatre ans les lésions

sont arrivées au stade de Sensitée cicatricielles défini-

tives. L'examen ophtalmologique montre seulement des.

signes d’iritis plastique sans aucune réaction inflammatoire. Il existe, en outre, des opacités cristalliniennes,

témoin d’un trouble profond de la nutrition des milieux,

sans doute contemporain des accidents anciens.

2. — Les manifestations pulmonaires. Elles consti- : LE RES à tuent dans cette observation une très intéressante parti-

cularité. On voit naître, croître, s'étendre à presque tout

le poumon, puis s *estomper et disparaître, le semis d'i ima-

" ct

DT

ges micronodulaires évocatrices de la Maladie de Bes-

nier Boeck Schaumann.

Nous avons décrit dans notre travail toute l'évolu-

tion de ces manifestations pulmonaires. Nous n’y reviendrons pas.

OBSERVATION N° IV MM. F; LESNE, C. COUTELA et J. LEVESQUE

Une jeune fille de 23 ans, consulte son médecin le Je

mai 1936, parce qu’elle se sent fatiguée, qu'elle a une

légère fièvre à 38°. Elle se plaint de troubles visuels assez vagues.

Aux environs de cette date les parodites ont commencé à augmenter de volume, et, au début du mois de juin 1936 l’hypertrophie de ces glandes est considé-

rable. Elle est symétrique et donne à la jeune fille un

aspect presque monstrueux. La tuméfaction, non douloureuse au toucher, est recouverte de peau normale et sans adhérences. Sa consistance est dure, presque ligneuse.

La secrétion salivaire s’est arrêtée : la bouche est

s ue x h sèche, la langue rouge, la soif extrêmement vive.

Il y a intégrité apparente des autres glandes voisines : sous-maxillaires, lacrymales. Cependant on note l'arrêt

de la sécrétion lacrymale.

Au niveau des yeux, il existe une très légère injection périkératique, avec iritis subaiguë bilatérale, et, à droite, sur la face profonde de la cornée, deux ou trois précipités de descemétite. L’acuité visuelle est (sans verres) : à droite, 3/10; à gauche, 2/10.

Depuis le début de l’affection la malade, fatiguée, pâle, s’est mise à maigrir peu à peu et, à la mi-juin, elle pesait 90 kilogrammes. Cet amaigrissement devait continuer. En octobre 1936, le poids était de 41 kilogrammes. Pendant tout le mois de juin la température a oscillé entre 37° le matin, et 38° le soir.

Le 30 juin, apparition sur les membres de plaques cutanées, d’abord attribuées à l’iodure de potassium qui

avait été prescrit comme traitement de l’hypertrophie

parotidienne. L'évolution démontra qu'il n’en était rien, puisque, après cessation de la médication, les lésions cutanées se multiplièrent. Elles siégeaient exclusivement aux bras et aux jambes et évoluèrent en trois poussées de juin à.octobre 1936. |

Vers le 15 juillet, la malade se plaignant de douleurs dans la région épigastrique, d’ailleurs assez vagues et fugaces, fut examinée par le Docteur WELTI qui pensa à la possibilité d’une réaction au niveau du pancréas et fit pratiquer des examens du liquide duodénal qui semblent indiquer un certain trouble de la fonction pancréatique.

La numération globulaire, et la formule leucocytaire sont normales.

Les urines sont normales.

A la fin du mois de juillet 1936, apparut une paralysie faciale du type périphérique : d’abord à gauche, puis bilatérale.

De juillet à novembre 1936, il y eut absence de larmes.

Les règles ont cessé le 16 juillet 1936, pour ne repa-

raître que le 17 décembre 1936.

Une radiographie pulmonaire, montre le 31 juillet 1936 : thorax longiligne. Les hiles sont chargés particulièrement à droite où se voit une image arrondie du volume d’une grosse amande. Du hile droit également partent en fine digitations, de multiples arborisations broncho-vasculaires qui descendent jusque sur la coupole diaphragmatique. En position ©. A. D. l’espace clair

médian est légèrement assombri.

ER

Des examens sérologiques sont pratiqués : B. W.

Kahn, Hecht, sont négatifs dans le sang.

L’amaigrissement continue et les lésions oculaires ont évolué : les précipités de la face profonde de la cornée se sont multipliés. On aperçoit les pupilles irrégulières ainsi que quelques nodules iriens : par places, se trouvent un ou deux amas blanc jaunâtre situés dans le parenchyme cornéen et qui ont les caractères de nodules tuberculeux; l’épithélium est indemne. ;

Au début d’octobre 1936, l’état général est franchement mauvais : la malade ne pèse que 41 kilogrammes, elle a maïigri de 10 kilogrammes depuis le début des syptômes objectifs; elle est pâle, alitée, la température souvent normale atteint de temps à autre 38° le soir. Il y a une inappétence absolue avec agueusie, la muqueuse buccale est rouge et sèche, les parotides sont encore apparentes, et au palper on trouve les sous-maxillaires légèrement hypertrophiées, non douloureuses.

Il n’y a plus de paralysie faciale, mais une anosmie complète, pas de larmes et toujours pas de règles.

Il existe une éruption particulière qui siège au niveau des deux bras (face antérieure des avant-bras et face postérieure du bras), au niveau de la face antérieure et interne des cuisses, et un peu sur la face antéro-externe des jambes. Les lésions sont confluentes par places et se présentent sous deux aspects : les unes sont de petites taches rouges irrégulièrement arrondies; les autres, et ce sont les plus nombreuses, ont la dimension de pièces de

1 ou ? francs et sont circinées. Leur centre est affaissé et

pâle, alors que la bordure forme un véritable anneau

rouge, saillant, infiltré. La surface de tous ces éléments présente une desquamation furfuracée.

Il n’existe pas de ganglions périphériques.

La cuti- réaction à la tuberculine est faiblement positive.

Il y a un souffle systolique léger à la pointe, probablement extracardiaque. Tension artérielle : 13-8.

Lé foie et la rate ne sont pas hypertrophiés.

Des injections d’antigène méthylique et de l'extrait

hépatique sont prescrits : cette thérapeutique est con-

tinuée jusqu ’au 1° novembre. Elle semble arrêter la

diminution du poids qui reste stationnaire à 41 kg. 500

et l’éruption disparaît presque complètement.

Le 20 novembre, l’antigène méthylique est remplacé

par des injections de tuberculine C. L. et d'acides aminés.

L’appétit et les forces reviennent, le poids remonte pro-

gressivement. Il devait atteindre 52 kg. 500 en février

Les règles ont reparu depuis décembre, très réguliè-

res, mais les lésions oculaires paraissent augmenter. Les DES

nodules iriens se multiplièrent et, avec eux, apparaissent même dans le tissu interstitiel de la cornée quelques nodules qui s’accroissent en nombre et en importance, aussi bien du côté droit que du côté gauche. La vision baisse progressivement.

En mars, la malade va sur la Côte Azur où elle est suivie par les Docteurs d'OEELSNITZ et CARLOTTI qui con-

seillent des bains de soleil, des applications de rayons X

sur les yeux et des injections d’éther benzyl cinnamique.

Sous l'influence de cette thérapeutique se produit une

amélioration manifeste; les éléments cutanés disparais- } (

sent complètement.

En juin 1937, la malade rentre à Paris, l’état général

est très amélioré : le poids est de 60 kilogrammes et

reste identique depuis cette date. Tout semble rétabli, sauf les yeux dont l’atteinte est toujours sérieuse; la cornée présente des zones d'infiltration interstitielle avec nodules qui permettent d’apercevoir dificilement la pupille et l'iris et qui donnent par place un aspect lardacé. La vision est réduite à la perception lumineuse,

mais il semble y avoir perception de certaines surfaces

colorées.

I n'y a pas de lésions osseuses apparentes et la radio-

graphie des mains ne montre aucune altération des pha-

langes et des métacarpiens.

En août 1936, une biopsie fut pratiquée au niveau d’un des éléments cutanés de la cuisse. L’examen de cette

coupe fut fait par M. DELARUE, en février 1937, qui don-

- na les renseignements suivants : « dans le derme pro-

fond et la partie superficielle de l’hypoderme existent des travées de cellules polyédriques peu chromophiles et réalisant l'aspect des cellules épithélioïdes. En certains

points, se trouve ébauchée une organisation folliculaire

grâce à la présence d’une mince couronne lymphoïde

autour des îlots épithélioïdes. Nulle part, on n’observe de nécrose caséeuse au centre de ceux-ci. Ces formations épithélioïdes circonscrites sont électivement disposées

autour des acini-sudoripares qui sont, de ce fait, pro-

gressivement altérés, ou accompagnent le trajet des petits vaisseaux dermiques. Elles sont entourées par une prolifération conjonctive dense qui épaissit le derme et tend à envahir l’hypoderme. L'’épiderme, qui recouvre ces altérations, est atrophique et irrégulièrement atteint -

d’une hyperkératose assez discrète.

Les lésions réalisent l’image d’une tuberculose cutanée à type épithélioïde pur; par cette structure histologique, elles se rapprochent de très près des sarcoïdes

cutanées multiples de Boeck ».

Monsieur le Docteur LESNE nous a confié la fin de l'observation de cette malade. Au mois d'octobre 1937 l’état général de la malase est satisfaisant. Elle pèse 62 kgs. On note à cette époque une agmentation du souf-

fle cardiaque de la pointe.

Vers le milieu de 1938 les manifestations cardiaques s’accentuent. Le pouls s'accélère et sur un fond de tachycardie permanente se greffent des crises de tachycardie

paroxystique. Le souffle de la pointe est alors intense.

Le 4 novembre 1938 survient brusquement une crise épileptoïde généralisée, avec morsure de la langue, écume aux lèvres. Lors de la crise la température s’élève à 40°. L'évolution se précipite. Dans les jours suivants la malade fait deux nouvelles crises et le 9 novembre elle meurt au cours d’un véritable état de mal épileptique.

L’autopsie fut impossible.

Monsieur LESNE pense que les manifestations nerveuses qui ont entraîné la mort doivent être rattachées à une

localisation cérébrale de la réticulo-endothéliose.