OBSERVATION N° V

M. Fred SIGUIER, Mme I. SiGurer et M. HEBERT

Le 10 octobre 1939, l’un des auteurs de cette observation était appelé à examiner la jeune Tur…., PAF âgée de 11 ans, pour une tuméfaction parotidienne apparue depuis quelques jours. Cette parotidite s'était déve- ‘loppée insidieusement, sans douleurs, sans fièvre semblet-il, sans altération de l’état général, et n’entraînait qu’un

minimum de troubles à la mastication et à la phonation.

A l’examen, il s’agit d’une tuméfaction très nette des glandes, qui confère au faciès un aspect piriforme caractéristique. La peau est de coloration normale, et l’exploration la plus attentive n’y décèle aucune augmentation de la chaleur locale. A la palpation, les parotides apparaissent rigoureusement indolentes, de consistance nettement modifiée, dure, presque ligneuse, de surface lisse. Enfin, la totalité de la glande semble participer à l’intumescence, et l’on pouvait même percevoir l’infiltration du canal de Sténon sous la forme d’une tuméfaction isolée, de la grosseur d’un pois.

A cette atteinte parotidienne semble bien se borner la participation glandulaire car l’examen ne révèle aucune tuméfaction des glandes sub-linguales, sous maxillaires ou lacrymales. Mais le trait le plus saillant de cette parotidite isolée, bilatérale, symétrique et « froide », réside dans son évolution, très frappante par son caractère prolongé, subchronique: puisque plus de deux mois se

sont écoulés depuis sa date d'apparition. Toutefois, si im-

pressionnantes que puissent être ces particularités cli-

niques et évolutives, l'incertitude diagnostique subsiste,

et la nature exacte de cette parotidite ne va s’éclairer que

lorsqu”? apparaissent, après quelques jours, des- troubles oculaires. D’abord discrets, réduits à un peu de larmoiement et de rougeur conjonctivale, ils progressent rapidement, et après une vingtaine de jours, la cornée revêt une apparence dépolie, glauque, {modifiant nettement. l'aspect oculaire. Ainsi, en quelques semaines, s’associent à la parotidite subchronique, des lésions oculaires, également bilatérales et symétriques, évoquant bien l’as-

pect du syndrome de Heerfordt.

L'examen ophtalmologique aboutit à une double cons-

tatation :

__ d’une part, existent des lésions d’irido-cyclite bila-

térale;

— d'autre part, et avant tout, une kératite intersti-

tielle, également bilatérale, du type des kératites profondes hérédo-syphilitiques avec toutefois une particularité topographique, la répartition des lésions « en secteur » rappelant certaines kératites parenchymateuses de nature

bacillaire.

A l'examen complet de cette jeune malade, on ne trouve aucun signe de paralysie des nerfs crâniens. Par contre, la recherche d’une atteinte du système

réticulo-endothélial a permis de dépister une participa-

tion lymphatique associée. En effet, l’exploration gan-

L 2 glionnaire, révèle, dans les territoires cervicaux et sur-

tout axillaires et inguinaux la présence de ganglions net-

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ement perceptibles, de la grosseur d’une noisette, durs,

mobiles, roulant sous le doigt, indolores, ne contractant

aucune adhérence entre eux ni aux plans voisins.

La rate, non palpable, est percutable sur trois travers

- de doigts et ne semble pas augmentée dans ses dimen-

sions non plus que le foie.

L'examen le plus soigneux des téguments ne met en

évidence aucun exanthème, aucun nodule, aucun élé-

ment cutané anormal et l’attention de l’entourage n’a

- jamais été attirée par une éruption quelle qu’elle soit,

non plus que par du prurit.

Les extrémités osseuses sont cliniquement normales,

et l’on ne relève aucune tuméfaction localisée, rappelant

par certains traits le spina-ventosa.

Enfin, l'appareil pulmonaire paraît cliniquement indemne : cette enfant ne tousse ni ne crache, n’a jamais présenté d’hémoptysies. Il n’a malheureusement pas été possible de vérifier radiologiquement cette intégrité

apparente du squelette et des champs pulmonaires.

I] faut citer enfin, l'absence de polyurie, de glycosu-

rie, le caractère normal de la formule sanguine.

Mais il n’en est pas de même des réactions sérologiques, et cette jeune malade atteinte de kératite interstitielle présente une réaction de B. W. suspecte, une réaction de Hecht partiellement positive. En outre, la recherche des antécédents familiaux révèle chez la mère ee surdité remontant à l’enfance, et surtout des réactions humorales exactement superposables (B. W. sus-

pect; réaction de Hecht partiellement positive) alors que

chez le père l'enquête clinique et biologique est néga-

tive. :

On institue alors une thérapeutique arsenicale (sul-

far) aux doses progressivement croissantes, classiques :

trés rapidement, au cours de son application, la tumé-

faction parotidienne diminue, et trois semaines environ après le début du traitement, il ne subsiste plus guère que l'infiltration du canal de Sténon; tandis que les troubles oculaires persistent, mais vont en s’estompant. Il ne reste aucune trace de l'irido-cyclite, et l’acuité visuelle légèrement améliorée d’un côté (passant de 3/10 à 4/10), le fut nettement de l’autre (3/10 à 6/10).

En résumé : une fillette de onze ans présente une

parotidite d’aspect non inflammatoire, dont la bilaté-

ralité, le caractère symétrique, l’évolution subchronique s'étalant sur deux mois, lui impriment un cachet clinique très particulier. Aucune étiologie plausible ne peut être incriminée dans son déterminisme. Il n'existe aucune cause locale expliquant le développement de la tuméfaction parotidienne, et rien ne plaide en faveur du diagnostic d’oreillons dont la parotidite que présente cette enfant n’emprunte ni les conditions de contami-

nation, ni les caractères, ni l’évolution.

Mais voici qu’à cette atteinte glandulaire peu commune viennent bientôt s'ajouter des troubles oculaires traduis par l’association de lésions iriennes et d’une kératite interstitielle.

L'association à la parotidite de lésions uvéales fait

alors conclure à l'existence d’un syndrome de Heerfordt.

La constatation de la kératite parenchymateuse, celle de réactions sérologiques nettement suspectes chez la mère et l’enfant font suspecter le rôle étiologique possible de l’hérédo-syphilis et tenter un traitement spécifique. Au cours de ce dernier, avec une rapidité frappante, la parotidite bilatérale jusqu'alors stationnaire, s’estompe et disparaît, alors que les lésions oculaires, s’avérant plus

tenaces, ne subissent qu’une lente régression.