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> arrière et en dedans, à peu près parallèle au nerf optique

gauche et vient croiser le nerf optique droit à sa naissance du Chiasma. La masse descend dans l'étage moyen, s'étend en dehors derrière la fente sphénoïdale, envahit en dedans la selle turcique et enclave l'hypophyse. Elle vient en arrière et en dehors jusqu’à la pointe du rocher qui est envahie. La consistance reste partout rénitente presque d'une dureté osseuse ; sa surface est irrégulière, mamelonnée.

Le nerf optique du côté droit, un millimètre environ en avant du chiasma, vient s'enfoncer dans le tissu néoplasique pour rejoindre le canal optique.

On effondre le plafond de l'orbite au burin. Cette paroi osseuse à conservé toute sa résistance.

Rien dans l'orbite.

On efflondre les sinus ethmoïdaux qui sont remplis d'un liquide purulent assez abondant, et d’une masse néoplasique, (moins dure que le reste de la tumeur), qui en occupe la plus grande partie.

Altérations médullaires :

Altérations étendues de la 7e dorsale à la 2° lombaire, avec

. maximum au niveau de la 10e dorsale.

La moelle présente une augmentation notable de largeur entre ces limites (hypertrophie du 1/3 environ par rapport aux segments sus et sous jacents.

L'aspect en est tomentueux, irrégulier ; la coloration grisâtre. Mais l'épaisseur n’en est pas très accrue. Les limites exactes en sont assez floues.

A noter qu'il n'y a qu'un minimum d'adhérences et de lésions de pachyméningite.

Au point de vue anatomo-pathologique, il s'agissait d’un lymphosarcome.

Cette observalion est fort intéressante à cause des différents diagnostics qu’elle a fait poser successivement. Elle montre combien le syndrome, au cours de

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Son développement, peut prêter à discussion jusqu’au jour où, complètement constitué, il permet sinon un diagnostic éliologique, du moins un diagnostic de localisation. ‘

Au début il n’y a atteinte vraisemblable que du nerf Optique seul. Et l’on se trouve en face d’un malade qui Présente pour unique symptôme une cécité unilatérale. Peut-être même, s’il ne s'était agi d’un ouvrier qui au cours de Son travail, avait l'habitude de viser avec l’œil droit les points d’alignement que nécessitait son travail, celui-ci ne se serait-il que plus tardivement rendu compte de cette cécité. C'est même à ce moment l’absence de troubles moteurs et surtout de troubles sensitifs qui ont fait, plutôt que le diagnostic exact, porter celui de névrite rétrobullaire : aussi fait-on faire un examen rhinologique et un examen radiologique complets. Et même, malgré le résultat négatif de ces examens ef malgré l'apparition de Symptômes qui révélent l'atteinte du moteur oculaire commun on décide de tenter l'intervention. Plusieurs cas ont été en effet signalés par différents auteurs de. paralysies oculomotrices au cours de sinusites latentes, nous y reviendrons lors de la discussion clinique du syndrome de la fente Sphénoïdale.

L'évolution, jusqu'alors, n'avait donc permis aucun diagnostic précis ; l’absence de résultat de l’intervenlion, la progression constante des lésions et surtout l'apparition de troubles sensilils orientèrent celui-ci = On pul localiser à la fente Sphénoïdale le lieu de la compression des nerfs,

SU

Il est un diagnostic qui avait toujours été envisagé comme possible mais dont l'évolution des symptômes ne permettait pas la confirmation, c’est celui d’une tumeur où d’un épanchement intra-orbitaire occupant le fond de l'orbite. L'exophtalmie qui existait au début, très légère, avec douleur également légère à la pression du globe ne constituait que des symptômes trop peu importants pour poser un diagnostic ferme. Et surtout, alors que les autres symptômes devenaient de plus en plus nets, ceux qui restaient toujours les mêmes : on pouvait même discuter leur existence réelle.

Quant à la question d’une lésion plus profonde, siégeant au niveau du sinus caverneux, aucun symptôme ne permettait de la poser. Aucun anamnestique ne se trouvait en faveur d’une lésion qui aurait pu déterminer un anévrisme artériosoveineux. L'exophtalmie, déjà discutable, n’était nullement pulsatile. L’auscultation ne révélait aucun souffle de la région temporale. Restait le diagnostic de syndrome de la paroiexterne du sinus caverneux. Et si conformément du reste à l’avis de Foix, la radiographie n'avait révélé aucune atteinte de la selle turcique, c'était surtout la cécité, révélant l'atteinte primitive du nerf optique, ceci sans lésion visible du fond d'œil, qui avait ouvert la scène pathologique. De tous les nerfs moteurs, c’est le moteur oculaire commun qui avait été le premier atteint. Et la marche des symptômes observés permettait en quelque sorte de suivre l’extension des lésions se propageant de dedans en dehors et qui, partant du canal optique, avaient gagné rapidement la partie interne de la fente

sphénoïdale au niveau de sa portion élargie, lésant successivement le moteur oculaire commun puis le moteur oculaire externe et n’intéressant que secondairement les nerfs sensitifs et le pathétique.

Il y avait encore à déterminer la nature de cette lé- Sion : les examens sérologiques étaient négatifs et ne permettaient pas plus de pencher en faveur d’une lésion Syphilitique qu’en faveur d’une lésion néoplasique. La radiographie là encore n'avait, elle aussi, rien permis de présager. De toutes façons : il ne pouvait être Question d'intervenir sur une néolormation aussi étendue que celle dont on SOUpÇonnait l'existence, et siégeant dans une région Pratiquement inaccessible : on ne pouvait donc qu’espérer qu'il s'agisse d’une périostite Syphilitique : celle-ci semble peut-être en elinique plus fréquente que les tumeurs malignes. Et c’est ense basant sur cet espoir que l’on institue le traitement spécifique.

L’autopsie devait malheureusement révéler la cause de son inefficacité. On se trouvait en présence d’une néoformation assurément très étendue puisque, en dedans elle dépassait la ligne médiane mais dont l’extension semblait s'être faite d'une façon assez nette le long des ailes du Sphénoïde et par conséquent sur tout le Pourtour du trou optique, près de l'implantation des ailes sur le corps de l'os, et surtout sur le pourtour de la fente sphénoïdale qu'elles limitent à elles deux. La généralisation cancéreuse semble avoir été secondaire à celte tumeur du Sphénoïde sans que l’on puisse cependant rien affirmer à cet égard. Toutefois, dans la

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région qui nous intéresse, les signes notés dans l’observation clinique se virent tous expliqués par la disposition des lésions ; celle-ci vint également confirmer le diagnostic, certes imprécis quant à l’étiologie, de «lésion de nature inconnue du pourtour de la fente Sphénoïdale ayant donné lieu cliniquement à un syndrome de compression à ce niveau ».

Enfin nous résumerons une observation qui montre que le syndrome peutne pas se présenter de façon absolument pure et se trouver associé à d’autres symptômes qui montrent que les lésions s'étendent au-delà de la fente sphénoïdale elle-même.

Il s’agit d’un cas clinique d’ophtalmoplégie sensitive sensorio motrice présenté à la Société oto-neuro-oculistique de Paris par M. Terrien et Mlle Ostwalt (1).

Le cas est celui d’une malade, âgée de 59 ans, qui lors du premier examen présentait du côté gauche de l’exophtalmie une paralysie motrice des muscles de l’œil et du releveur de la paupière supérieure, soit une paralysie complète du IT, du IVet du VI, une anesthésie complète dans le territoire de l’ophtalmique et du maxillaire supérieur, une cécité presque complète avec papille déjà atrophique. Le syndrome de la fente sphénoïdale est donc complet mais il y a, en outre, une parésie du facial périphérique et des troubles auditifs.

(1) Société d’oto-neuro-oculistique, 6 novembre 1925. Exophtalmie et ophtalmoplégie sensitivo-sensorio-motrice avec anesthésie de la 2° Branche du V ; parés du VII et de l’auditif.

Il semble donc qu’il y ait extension des lésions bien en arrière de la fente sphénoïdale. La seule atteinte du maxillaire inférieur aurait du reste suffi à faire émettre le même diagnostic d'extension vraisemblable en arrière de la fente sphénoïdale. La radiographie ne décela rien d’anormal et ne permit, par suite, l’établissement d'aucun diagnostic plus précis. Comme dans toute observation clinique, on ne peut ici émettre que des hypothèses prudentes. Cependant le traitement antisyphilitique conduit de façon énergique, n'a ameñé la sédation d'aucun symptôme, ce qui semble éliminer l'existence d’une lésion spécifique, celle-ci réagissant en général à l’action thérapeutique.

Il s’agit donc, en somme, d’un cas complexe, de diagnostie difficile mais dans le tableau clinique duquelon peut assez facilement isoler le syndrome complet de la fente sphénoïdale. La clinique seule ne permet que des hypothèses quant à la nature de la lésion causale et les Symptômes associés font soupçonner une extension de cette lésion au-delà de la fente sphénoïdale.

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