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Foix en effet a individualisé un « Syndrome de la paroi externe du sinus caverneux » caractérisé par une ophtalmoplégie unilatérale à marche rapidement progressive et ne s’accompagnant pas de troubles circulatoires caractéristiques de l’oblitération du sinus. Dans les deux observations sur lesquelles s'appuie la description de ce syndrome les faits cliniques ont été contrôlés pour la première par l’autopsie, pour la seconde par une intervention chirurgicale.

La première observation estcelle d’un malade atteint de tumeur médiastinale qui présenta, au cours de son hospitalisation une métastase intracranienne. Celle-ci fut au début décelée cliniquement par : de la céphalée frontale, une paralysie du moteur oculaire externe gauche ; des douleurs dans le territoire ophtalmique gauche et une cécité à peu près complète de ce côté, le fond d’œil restant normal. Rapidement la paralysie du moteur oculaire externe se compléta et apparut une paralysie du pathétique puis du moteur oculaire commun. La radiographie ne révéla rien d’anormal. On découvrit à l’autopsie, outre la tumeur médiastinale primitive et volumineuse ; des métastases dans une surrénale, dans l’épiphyse et surtout dans le lobe postérieur de l’hypophyse, cette dernière comprimant, sans l’envahir, le sinus caverneux. Il s'agissait d’un sarcome fuso-cellulaire.

Dans le second cas, c’est encore une ophtalmoplégie rapidement progressive débutant par le moteur oculaire externe et gagnant le moteur oculaire commun et le pathétique sans lésion appréciable du fond d’æil et con-

sécutive à des douleurs dans le territoire de l’ophtalmique qui fait porter le diagnostic. L'intervention chirurgicale sur le sinus sphénoïdal par voie nasale montre l'existence d’une tumeur qui refoule la paroi du sinus et dont l’énucléation amène une amélioration considérable.

L'auteur en conclut que « une ophtalmoplégie unilatérale à marche rapidement progressive, débutant par la 6° paire, s'étendant à la 3° et à la 4° paire et s’accompagnant de douleurs dans le territoire de l’'ophtaimique, doit immédiatement faire penser au syndrome de la paroi externe du sinus caverneux.

L'absence de troubles circulatoires et l'absence de symptômes radiologiques ne doivent pas faire éliminer ce diagnostic.

L'auteur montre à l’aide de deux coupes schématiques les rapports des différents organes dans le sinus caverneux et les rapports de l’hypophyse et de la selle turcique avec le chiasma et les nerfs moteurs : le 1 schéma est destiné à expliquer le mécanisme du syndrome.

Le 2° schéma explique pourquoi les tumeurs de l'hypophyse portant sur le lobe antérieur semblent devoir davantage provoquer l’'hémianopsie et déformer la selle turcique, tandis que les tumeurs du lobe postérieur envahiront la paroi postérieure de la selle turcique sans évaser celle-ci et, comprimant la paroi du sinus caverneux, donneront plutôt des symptômes Ophtalmoplégiques et ne donneront par conséquent pas de signes radiologiques ni de troubles du champ visuel.

Assurément, lorsque se trouve constitué un tel syndrome, il est difficile de le différencier du syndrome que nous avons étudié. Il est cependant des points particuliers dans son évolution. Des nerfs moteurs, c’est ici le moteur oculaire externe qui est atteint le premier. Ceci s'explique par sa situation à l’intérieur du sinus caverneux où il est forcément le premier atteint. Au niveau de la fente sphénoïdale, ilest le plus externe des deux gros nerfs moteurs. Et il est, lors de son passage à travers la fente sphénoïdale bien également distant de la paroi supérieure et de la paroi inférieure. Que la cause de compression vienne de ces dernières, que l’infection ou la tumeur gagne de dedans en dehors il sera toujours le dernier atteint. Et s’il est le premier lésé à cause de sa situation anatomique dans les lésions du sinus Caverneux comme dans les fractures de la pointe du rocher, on peut dire que c’est grâce à cette situation anatomique qu’il doit son atteinte plus tardive en cas de lésion de la fente sphénoïdale.

Il est un second point qui semble particulier au syndrome de Foix. Alors que nous l’avons vu le syndrome de la fente sphénoïdale signale rarement son apparition par des douleurs sur le territoire des nerfs sensitifs, là où plus tard on trouvera des troubles nets de la sensibilité, le syndrome du sinus caverneux au contraire se révèle au début par des douleurs sur le territoire de l’ophtalmique. Peut-être peut-on voir là une conséquence du fait que le nerf ne se trouve pas près du sinus aussi complètement enserré que dans la fente sphénoïdale, Il peut en partie se dérober : il y a

irritation plutôt que compression. Au niveau de la fente sphénoïdale au contraire la phase d'irritation est nulle ou à peu près, la lésion venant, sielle n’atteint pas le nerf de tous les côtés à la fois, le comprimer directement sur le plan résistant que forme la paroi opposée de la fente.

Enfin le diagnostic devra maintenant, semble-t-il, toujours s’aider de la radiographie. Bien que dans les deux cas le résultat puisse être négatif, on n’en devra pas moins négliger un tel facteur.

Ce sont là, nous semble-t-il, les principaux diagnostics que peut, dans des cas particuliers, faire poser la conslatation du syndrome de la fente Sphénoïdale.

Il en reste un important à établir : c’est le diagnostic étiologique.

Il faut tout de suite en éliminer un qui fut posé mais dont justement l'observation semble intéressante parce qu’elle montre combien pour des esprits non avertis (il s’agit d’une observation de ISS6) ce diagnostic peut être difficile. Brailey a en effet rapporté l'histoire d’une malade atteinte « d’amaurose et d'ophtalmoplégie complète unilatérales de nature hystérique ». Les Symptômes observés étaient une cécité presque complète d’un côté, de Ja douleur à Ja pression du globe, du ptosis et une Ophtalmoplégie complète unilatérale. L'observation ne parle pas de troubles sensitifs ; il est du reste probable que, S'ils avaient été observés à cette époque, ils n’en auraient aux yeux des cliniciens, que davantage confirmé le diagnostic d'hystérie fort en vogue alors. Il semble cependant diflicile d'admettre

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par la simple hystérie, la production d’un ptosis et d’une ophtalmoplégie complète : ce sont là des symptômes que le malade le mieux entraîné simule difficilement. Enfin il estun second point de l'observation qui montre combien on peut admettre une autre hypothèse, c'est que, par l'effet du traitement, vésicatoires et surtout sublimé et iodure de potassium, on obtint la guérison non pas totale, mais partielle de l’ophtalmoplégie avec rétablissement également partiel de la vision. Cette guérison partielle n’est pas encore un fait observé fréquemment dans l’hystérie.

Abandonnant l'hypothèse étiologique, ici admise, on conclura que le diagnostic étiologique doit se cantonner à la vérité, ainsi que nous l’avons vu,entre deux causes principales, la syphilis et une tumeur.

D’autres causes ont été signalées dans des cas bien rares et sans constatations bien précises. De Léon en juin 1905 publie une observation d’ophtalmoplégie sensitivo-motrice urémique qui ne s'accompagne toutelois pas de lésion du nerî optique et due d’après lui à une auto-intoxication urémique (œdème ou exsudat méningé dans la fente sphénoïdale droite) ayant par la suite rétrocédé en laissant une ophtalmoplégie externe et du myosis.

C’est là un cas exceptionnel, encore que son étiologie ne soit pas prouvée. Et il ne s’agira en somme que de trancher entre les deux causes principales.

Nous avons vu quels étaient les facteurs qui intervenaient en faveur d’un diagnostic et de l’autre.

La première est en faveur de la syphilis, à laquelle

on devra d'autant plus penser qu’elle est, semble-t-il, la plus fréquemment en cause, surtout si on la retrouve dans les antécédents du malade.

En cas de doute c’est elle qui encore l’emportera puisque l’on peut agir sur elle et obtenir la rétrocession d’une partie des symptômes pour ne pas dire de tous. Nous n'avons pas le même espoir en présence d’une néoplasie qui montre par les symptômes observés non seulement sa localisation mais son extension, et qui, souvent n’est qu’une métaslase de tumeur viscérale dont l’évolution concourt à l'issue fatale.

Il en résulte une ligne de conduite précise au point de vue thérapeutique. Sauî l’essai de la radiothérapie profonde, dans le cas où le diagnostic de néoplasme a de grosses raisons d’être posé, et sous réserve d’une autre localisation du néoplasme. C’est l'institution le plus rapide possible d’un traitement spécifique. Et mieux vaudra instituer ce traitement avant la constitution complète du syndrome ce qui est peut-être le cas lorsque l’on agit sur des ophtalmoplégies en apparence isolées.