CHAPITRE IV

ÉTIOLOGIE

La maladie de Lawrence-BARDET frappe indifféremment les deux sexes. Elle atteint tous les groupes éthniques sans prédominance particulière pour l’un d’entre eux. 5

C’est une affection congénitale et héréditaire comme le prouve nettement son caractère familial.

Le caractère familial apparaît constamment dans les familles nombreuses quand une enquête étendue est possible et surtout si l’on tient compte non seulement de l’existence du syndrome chez plusieurs membres de la même famille, mais aussi d’une ou de plusieurs de ses composantes, rétinite pigmentaire, malformation des extrémités chez les ascendants et les collatéraux.

La polyléthalité si fréquente dans ces familles porteuses de tares héréditaires multiples contribue peut-être à diminuer le nombre de cas. En particulier,

il est permis de supposer que bien des enfants polydactyles morts en bas âge — et ceux-ci sont nombreux — auraient présenté s'ils avaient vécu une rétinite pigmentaire, de l’obésité, des troubles sexuels.

On peut donc incriminer quand la notion hérédofamiliale manque, l’insuflisance ou les difficultés de l'enquête, soit que le malade soit enfant unique, soit que des renseignements précis sur les collatéraux ou éloignés ou dispersés fassent totalement défaut. Il en est ainsi dans nos deux observations.

De l'étude toujours facile des ascendants directs ressortent ? constatations : la fréquence de la consanguinité des parents que nous avons trouvée 6 fois, et surtout le fait que ceux-ci sont toujours indemnes. Nous n’avons relevé en effet aucun cas d’hérédité directe continue dans nos observations. Il est probable que ces malades sont inféconds et sans descendance directe.

L'hérédité de cette maladie est donc essentiellement une hérédité collatérale. La proportion de frères et sœurs malades dans les familles nombreuses est importante. Dans les observations de LAWRENCE e4 Moow cette proportion est de 4 sur 10, elle est de 4 sur 8 dans ceile de Rrcazpoxwrt et IsoLa, de 4 sur 7 dans celle de Sorirs Conex et Weiss. Les autres enfants sont soit indemnes soit atteints d’une malformation congénitale telle que atrésie anale, polydaetylie ou syndactyhe. Il est rare qu’un syndrome de Lawrence demeure isolé laissant tous les autres frères et sœurs indemnes.

Exemples d’arbres généalogiques reconstitués d’après quelques observations

(Mauvaise vue)

(WILLI) {obèse 1) (Aveugle !)