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disons-le ic1, rend impossible toute prophylaxie de la maladie, gardent en eux la tare familiale et la transmettent à leur descendance. La tare se perpétue ainsi à travers des générations saines tant que l’un seùlement des deux procréateurs en est porteur.

On distingue selon leur période d'apparition, — leur signification restant d’ailleurs identique —, les malformations familiales qui sont innées et Les maladies familiales qui sont à développement postnatal. On sait combien 1l est fréquent de voir plusieurs malformations familiales coïncider ou alterner chez les sujets d’une même famille ; de même une malformation familiale et une maladie familiale peuvent coïncider ou alterner (AñerrT). La maladie familiale Pemporte bien entendu en importance du point de vue nosologique sur la malformation qui demeure contingente et accessoire. Citons pour illustrer ces faits les coïncidences et alternances de paraplégie spasmodiques familiales et de syndactylie (DucHareau), d’atrophie essentielle familiale du nerf optique et d’acrocéphalie (Muzzrer), ete. (1).

Tout ce qui précède est très exactement applicable à l’affection qui nous occupe : la maladie de LawrEencEe-BARDET est une affection rare, favorisée par les unions consanguines, à hérédité collatérale, surtout fraternelle. On y observe la coïncidence et l’alternance d’une maladie familiale et d’une malformation familiale des extrémités.

{1) Cités par APERT.

Weissberg. A

Le sexdigitisme, la syndyctalie sont parmi les plus communes des malformations familiales des extrémités. Elles ont dans le syndrome une importance secondaire, elles demeurent contingentes, inconstantes quoique fréquentes et existent souvent, nous l’avons vu, chez les collatéraux à l’exclusion de la rétinite et de l'obésité. D’ordinaire facultativement dominantes ou récessives, elles suivent 1e1 cette dernière modalité.

La rétinite pigmentaire est une maladie familiale dont l’hérédité mendélienne selon le mode récessif est, elle aussi, bien connue. Par contre, la dystrophie adiposo-génitale s’est montrée Jusqu'ici, en dehors de la maladie que nous étudions (1), comme une affection toujours acquise.

Ce fait a paru si intéressant à noter qu'un grand nombre d'observations de maladie de LAWRENCE ont été rapportées par leurs auteurs pour l'obésité congénitale et familiale qu’elles comprenaient. L’association d’une malformation (polydactylie) ou d’une maladie (rétinite pigmentaire) indiscutablement con-

génitales et familiales ne venaient pour eux que

{1} Le cas de Laianez LEvasrTINE et Prrsurescu d’ : « Obésité familiale avec perturbations endocrines ». (S. M. H., 13-2-1914) celui de « Syndrome adiposo-génital familial » de J. Troïsrer et MonxeroT-Dumaine (S. M. H., 3-5-1929) qui d'ailleurs ne sont nullement comparables entre eux n'entraînent ni l'un ni l’autre la conviction.

LR À Lot.

dénoncer ou confirmer ce caractère héréditaire et les opposer aux obésités centrales acquises. Quand celles-ci sont d’étiologie connue, tumeur (syndrome de Babinski-Frôhhch), encéphalite, méningite chronique de la base, elles se montrent au contraire « accompagnées de symptômes en rapport avec une writation ou une compression de la base de l’encéphale ou des régions avoisinantes de la loge hypophysaire » (Ricazponr et IsoLa). Parfois même, c’est le degré extrême de l’aplasie génitale-et la grande précocité de l’obésité qui viennent signer l’origine congénitale de la dystrophie. Il en est ainsi dans l’intéressante observation de J. J. Mapicax et Thomas Verxer Moore (observation n° 9) dont les auteurs tirent la conclusion suivante : © Il existe peut-être un petit nombre de cas dont l’origine est prénatale et dans lesquels le facteur héréditaire joue un rôle ».

On comprend le soin souvent excessif qu'ont pris les auteurs à rechercher dans les antécédents des malades tous les épisodes suspects d’encéphalite, à noter l’absence de‘tout signe clinique de tumeur de la base du erâne, à examiner minutieusement les radiographies des selles turciques et à en noter les plus légères anomalies, à éliminer enfin Île rôle éventuel de la syphilis.

C’est ainsi que Thomas Crar et Edward Weiss, Lisser relatent dans le passé de leurs malades des accidents méningés, une léthargie passagère. KruKmaxx et Meyer cherchent une relation de cause à

effet entre la rougeole et la coqueluche et l'obésité apparue pendant la convalescence de ces deux maladies. Dans les cas de BERNHARDT un traumatisme obstétrical pourrait être invoqué.

La selle turcique a été radiographiée dans 37 cas et reconnue 17 fois normale (y compris nos deux observations). Les petites anomalies que dans les autres cas les auteurs signalent ont été diversement interprétées, mais rarement dans le sens d’une tumeur de l'hypophyse. Mapr@ax et T. V. Moore notent l’aplatissement de la selle turcique, l'usure des clinoïdes antérieures et postérieures et ils concluent prudemment : « Cet aspect suggère l’idée d’une tumeur de l’hypophyse » BERTOLOTTI trouve une selle turcique profonde, des apophyses clhinoïdes antérieures et postérieures qui tendent à se rapprocher. Il attribue tendancieusement cet aspect à la tension de la tente de l’hypophyse qui s’insère sur ces clinoïdes sous la poussée d’une tumeur supra-sellaire dont il «croit pouvoir noter l’opacité ».

Qu'il s’agisse de petitesse ou de profondeur excessives de la fosse pituitaire, du développement plus ou moins accentué des apophyses clinoïdes qui se rejoignent en un véritable pont osseux (Rrcarpont et Isoca) ou sont au contraire effacées au point de paraître absentes, d’une lame quadrilatère abrupte, épaisse et surélevée (RaaB), il nous semble que toutes ces petites particularités ne sortent pas du cadre des variations individuelles bien connues du squelette de cette région. Les auteurs y cherchent

Anse

d’ailleurs, plutôt que des signes dé tumeur, un argument èn faveur d’une pathogénie. Nous verrons, en particulier, l'interprétation donnée par R4a48 aux anomalies de la lame quadrilatère.

La syphilis a été presque toujours minutieusement recherchée, mais on ne trouve à son actif que deux cas douteux (observations de OrGaz et de LANGE).

Quel est cependant le rôle de la syphilis envisagée comme facteur général de dystrophie ? C’est là un problème qui se pose pour toutes les malformations congénitales, familiales ou non, et auquel les auteurs donnent des réponses variées. Le traitement antisyphilitique a été presque toujours tenté, mais dans aucun cas il ne paraît avoir arrêté l’évolution naturelle de la rétinite vers la cécité.