HISTORIQUE

La notion de l'association à la rétinité pigmentaire de diverses malformations congénitales est aussi ancienne que la description de cette dégénérescence de la rétine. Si les ophtalmologistes qui observent cette affection familiale ont pu longtemps négliger de rapporter les cas en vérité rares de son association à une obésité avec dystrophie génitale, c’est faute de reconnaître l'intérêt d’une coïncidence qui constitue pourtant, ainsi que nous le verrons, l’originalité de la maladie que nous décrivons.

Le mérite en reviendra à Lawrence et Moon en Angleterre et à BARDET en France et nous trouvons légitime de réunir les noms de ces auteurs pour désigner le syndrome sur lequel ils ont attiré l'attention.

En 1865, deux ophtomatologistes anglais, Lawrence et Moon, eurent l’occasion d'examiner à l'hôpital de Southwark quatre frères et sœurs atteints de rétinite pigmentaire et présentant par ailleurs une obésité importante avec atrophie génitale et retard intellectuel considérable. Ils publièrent cette observation dans la British Ophtalmic Review

sous le titre (Quatre cas de rétinite survenus dans la même famille et accompagnés d’arrêt général du développement ». Ces auteurs insistent sur limportance des signes qui accompagnent la rétinite pigmentaire. Celle-ci n’est qu’une composante d’un tableau clinique beaucoup plus complexe : © En désignant ces cas sous le nom de rétinite pigmentaire, nous avons été guidés plutôt par l’usage adopté que par la nature même de la maladie. Si nous avions eu plus égard à la nature même des choses. nous aurions intitulé notre travail : ( Quatre cas d'arrêt de développement et atroplie de l’œ1l », ou même allant plus loin dans la voie de généralisation, nous aurions pu dire : « Arrêt de développement général du corps ». À ce dernier point de vue et plus particulièrement en ce qui concerne les imperfections générales des facultés intellectuelles, ces malades peuvent en effet être comparés à des crétins au premier degré ».

En 1920, BarperT, dans sa thèse « SUR UN syN- DROME D'OBÉSITÉ CONGÉNITALE AVEC POLYDAC- TYLIE ET RÉTINITE PIGMENTAIRE » étudia une fillette de onze ans qui lui était adressée par CæarzLous, ophtalmologiste des Quinze-Vingts, pour rétinite pigmentaire avee adiposité et retard intellectuel. Faisant état des observations antérieures de RozaABAL Farnès, de BERTELOTTI, il reconnaît avoir affaire à un syndrome autonome, comme l'avaient entrevu Lawrence et Moon dont 1l semble ignorer la publication, et en diseute la pathogémie.