HAS

gique qui vient confirmer et éclairer la notion que la seule clinique nous avait conduite à admettre a priori: cette association constitue l'essentiel du syndrome de Lawrence-Biedl. « Les autres anomalies, polydactylie, atrésie de l’anus, difformités du crâne, etc., qui se rencontrent ‘occasionnellement en même temps que le groupement étroit d'anomalies cérébrales constituant la base du syndrome de Lawrence- Biedl ne représenteraient que la réunion accidentelle de caractères génotypiques somatiques au croupement de caractères cérébraux» (A. M. Orn- STEEN).

Nous avons vu 6 fois un diabète insipide s’ajouter à l'obésité d’origine centrale et à la rétinite pigmentaire. Mais nous ne connaissons pas d'observations où le diabète insipide constituerait le seul trouble du complexe diencéphalo-hypophysaire. De tels cas, s’il en existe, doivent être logiquement rattachés au syndrome de Lawrence-Bardet dans lequel nous ne craindrions pas de faire entrer toutes les manifestations pathologiques congénitales associées de la rétine et du diencéphale.

Peut-on, en l’absence de tout document anatomique, préjuger de la nature et du siège des lésions qui conditionnent l’adiposité et la dystrophie géni-

Se GE Le

tale du syndrome de Lawrence-Bardet ? Des conclusions d'ordre plus général peuvent-elles être tirées de la nature congénitale si peu habituelle qu’elles y présentent ?

. BaRDEeT croit à une dyshypophysie fœtale ayant lésé l’hypophyse en totalité au cours de la vie intrautérine ; nous connaissons déjà sur quels arguments il fonde cette hypothèse. Ricazponr et Isora pensent eux aussi à une hypoplasie de la pituitaire et fondent leur théorie sur la petitesse de la selle turcique. Nous savons que ces arguments sont également sans valeur.

Brep et la majorité des auteurs incriminent le diencéphale. L’obésité, la dystrophie génitale dépendent d’un vice de développement embryonnaire des centres nerveux dont les recherches de MarsurG (1908), Aescaner (1912), de Camus et Roussy, puis de Lescake et d’autres (1913-1924) ont mis en évidence le rôle fondamental dans le mécanisme des fonctions métaboliques et génitotrophiques.

Les connexions embryologiques de l’hypothalamus et du nerf optique, dont la rétine n’est que l’épanouissement, apportent un argument de poids en faveur de cette hypothèse. La maladie Lawrence-Bardet rentrerait dans le cadre de ces maladies familiales des centres nerveux dont la caratéristique anatomique est une agénésie qui frappe électivement certaines cellules d’un système, cellules. pyramidales de l'écorce cérébrale dans l’idiotie amaurotique, cellules de Purkinje du cer-

Weissberg, 5

velet dans l’hérédo-ataxie cérebelleuse, cellules de la colonne de Clarke dans la maladie de Friedreich, etc. La même agénésie, le même processus dégénératif frapperaient dans la maladie de Lawrence-Bardet un ou plusieurs centres diencéphaliques et s’étendraient au système rétinien.

Mais le mécanisme intime et encore si mystérieux des centres végétatifs de la base du cerveau, pour répondre à notre seconde question, n’en tire, avouonsle, qu’un bénéfice médiocre. On sait que l’hypophyse et particulièrement la pars intermedia, au profit de laquelle on a voulu dépouiller la posthypophyse, influence par neurocrinie le fonctionnement du diencéphale dont les centres végétatifs commandent à leur tour toutes les endocrines, dont l’hypophyse elle-même. L’hypothyroïdie que traduit, en l’absence de signes cliniques, l’abaissement du métabolisme basal dans la grande majorité de nos observations, s'explique facilement. Mais l’adiposité, les troubles génitaux dont l’origine diencéphalique est certaine dans le syndrome de Lawrence-Bardet sont-ils la conséquence directe des lésions des centres métabolique et génitotrophique ? Ou ces’ centres n’agissent-ils que par le dysfonctionnement hormonal subséquent de la pituitaire ? Enfin les lésions dysplasiques qui frappent le diencéphale dans le syndrome de Lawrence-Bardet ne s’étendent-elles pas elles-mêmes à la tige infundibulaire et au lobe intermédiaire qui en sont l’expansion embryologique et anatomique ? Autant de questions qui soulèvent le

ER yes

problème infiniment complexe de la physiologie de

l'entité diencéphalo-hypophysaire et que nous laisserons sans réponse.

L’opothérapie constitue Le seul traitement logique

de l’adiposité, du retard sexuel, de l’hypothyroïdie. Elle a été tentée dans la plupart des cas avec des résultats très irréguliers. Elle ne peut prétendre qu’à suppléer aux défaillances glandulaires secondaires aux perturbations cérébrales qui sont définitives, :. Nous n’avons pas à envisager ici le traitement, d’ailleurs si décevant, de la rétinite pigmentaire qui conduit infailliblement les malades à la cécité. Le traitement spécifique a été régulièrement mais vainement mis en œuvre.