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volutions frontales, troubles intellectuels, localisation dans la zone rolandique, troubles moteurs. Nous avons examiné deux malades qui en sont une démonstration péremptoire.
OBSERVATION PERSONNELLE (service de M. BOURNEVILLE). — Pid.… Antécédents héréditaires inconnus. Idiotie. Gâtisme. Le malade ne parle pas, crie beaucoup, grince des dents et présente un balancement en avant et en arrière Membres supérieurs et inférieurs tout à fait libres sans contractures. À l’autopsie,atrophie du lobefrontal, pseudokyste symétrique droit et gauche, détruisant le pli courbe et la 1'e temporale, ne communiquant pas avec le ventricule. Intégrité de la zone rolandique. Cervelet normal avec deux hémisphères symétriques. Moelle et bulbe histologiquement normaux, sans traces d’agénésie ou de dégénérescence (Méthode au picro-carmin et méthode de Weigert-Pal).
OBSERVATION PERSONNELLE (service de M. BOURNEVILLE). — Vey…. Débilité mentale. Idiotie. Tuberculose. Malpropreté. Balancement continuel. Gâtisme. Membres bien développés sans contractures ; mouvements actifs et passifs normaux. À l’autopsie, sclérose atrophique des trois circonvolutions frontales avec intégrité de la région rolandique. L'examen histologique nous a démontré l’intégrité absolue de la voie pyramidale (Méthode au picro-carmin et méthode de Weïgert-Fal).
Nous rapprochons de ce cas remarquable les observations de Cruveilhier, rapportées par Cotard, idiotie sans paralysie, due à la transformation kystique et à l'absence des lobes antérieurs du cerveau, avec persistance de la frontale ascendante (Observ. XVI et XXVII de la thèse de Cotard).
Nous avons pu retrouver très facilement des cas semblables dans la littérature médicale ; les uns sont des hémiplégies cérébrales sans troubles intellectuels, les autres des lésions cérébrales étendues sans troubles moteurs ou intellectuels, grâce à la localisation de la lésion.
1° Taèse CoraRrp (Observ. XIII, XX, XXII, XXIII, XX VIII, XXIX). — Hémiplégie spasmodique sans troubles intellectuels, due à des lésions profondes (kystes, porencéphalies, ramollissement) de la zone rolandique avec intégrité des lobes frontaux.
ESA 57 — 2° TRAvaAIL d'Aupry (Revue de Médecine, 1888.
OBseRvarION LXIT (Carant). — Enfant de 13 ans, sans symptômes cérébraux. Porencéphalie temporale gauche.
OBSERVATION LXIX (DAGoNET). — Jeune garçon. Intelligence remarquable. Porencéphalie bilatérale très large à l'extrémité postérieure et inférieure de l'hémisphère.
OBsERvATION LXXIV. — Jeune soldat mort de fièvre typhoïde. Pas de troubles cérébraux Perte de substance et atrophie de la partie moyenne de la 1" frontale consécutives à .un traumatisme.
OBSERVATION LXXVI — Enfant de 14 ans. Epilepsie. Bonne intelligence; sans paralysie. Gros kyste dans le lobe sphéno-occipital.
OBsERvATION LXXXVI (KuNDRAT). — Jardinier de 24 ans, très intelligent. Porencéphalie du lobe frontal gauche.
Ces exemples nous paraissent suffisants pour démontrer que la présence des troubles moteurs ou intellectuels dépend avant. tout de la localisation du processus, zone rolandique pour les troubles moteurs, lobe frontal pour les troubles intellectuels ; mais ils nous prouvent aussi que l’absence des troubles intellectuels n'implique pas une absence de lésions cérébrales, puisque l'on peut observer des hémiplégies ou diplégies cérébrales sans troubles intellectuels causées par des porencéphalies vraies ou fausses de la zone rolandique.
Les arguments des partisans de la théorie dualiste ne nous paraissent donc pas recevables. On ne doit pas isoler, pour l'opposer aux diplégies cérébrales, une forme caractérisée par la seule naissance avant terme, la rigidité paraplégique sans troubles intellectuels et sans paralysie, l'amélioration par les progrès de l’âge. Nous avons montré que pas un seul des signes donnés n’était suffisant pour caractériser une maladie spéciale ; ils se réunissent, il est vrai, pour constituer non une maladie, mais un syndrome, que nous pouvons nommer syndrome de Little; mais ce syndrome n'existe qu'exceptionnellement à un tel degré de pureté. Le clinicien peut imaginer tous les syndromes possibles en groupant les termes suivants : naissance avant terme, naissance laborieuse, maladie toxi-infectieuse de
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la mère, rigidité paralytique plus ou moins généralisée, plus ou moins paralytique, convulsions, épilepsie, troubles intellectuels, intelligence normale, chorée ou absence de mouvements choréoathétosiques ; le clinicien aperçoit les nombreux liens qui rattachent le syndrome de Little aux différentes variétés de diplégies cérébrales et réunit dans une même unité clinique toutes les formes de diplégies cérébrales congénitales, ainsi que l'avait fait Little, comme le prouvent les observations [, IV, V, XI, XHE, XVII, XXI, XXV, XXXIV de son mémoire, ainsi que le fait notre maître, le professeur Raymond, dans ses conférences de Lariboisière.
