CHAPITRE III

Faisceau pyramidal et diplégies cérébrales

Dès 1844, dans son Atlas du système nerveux, Foville signale, dans le faisceau latéral de la moelle du nouveau-né, l'existence d’une zone marginale qui, par sa couleur nacrée et sa consistance, tranche sur le reste du faisceau latéral, zone que l’auteur put suivre jusqu’au bulbe et que l’on a depuis isolée sous le nom de faisceau de Foville, de faisceau cérébelleux direct ascendant; les cordons postérieurs d’ailleurs présentent dans leur ensemble un aspect et une résistance semblables, et nous savons qu’ils sont aussi, d'une manière générale, une voie de conductibilité ascendante. Mais une systématisation aussi simple allait être bientôt précisée par la méthode embryologique. Flechsig applique, en effet, à l'étude des centres nerveux du fœtus et du nouveau-né la méthode de Weigert, qui colore exclusivement la gaine de myéline et peut établir ainsi les lois fondamentales de la méthode embryologique : toutes les fibres d’un même système de conductibilité médullaire ou cérébral se myélinisent en même temps et les systèmes de conductibilité se myélinisent suivant un ordre déterminé et invariable.

Appliquée à la moelle humaine, cette méthode nous montre que les voies centripètes se myélinisent avant les voies centrifuges, les voies courtes avant les voies longues. Commençant vers le 5° mois fœtal, la myélinisation ne s'achève que vers le 5° mois extra-utérin, apparait vers le 5° mois fœtal dans le faisceau de Burdach, au 6° et au 7° mois dans le cordon de Goll et le faisceau cérébelleux direct, au 8 mois fœtal dans le faisceau de Gowers; aussi à la naissance tous les faisceaux blancs sont-ils

LE EEE

myélinisés, sauf le faisceau pyramidal, qui n’acquiert sa gaine isolante que pendant les premiers mois de la vie extra-utérine.

Mais la méthode de Weigert ne fournit pas de renseignement sur la partie essentielle de la fibre nerveuse, sur le cylindraxe, elle est heureusement complétée par la méthode de Golgi qui, grâce à l’imprégnation métallique, colore les cylindraxes. Cette dervière méthode a done permis à Kôülliker, Retzius, Van Gehuchten de déterminer l’époque de l'apparition des eylindraxes. Nous l'avons nous-même appliquée à deux fœtus de 8 mois, ayant véeu trois jours sans contracture, et nos résultats ont concordé avec ceux des auteurs précédents. Van Gehuchten note l'absence de toute fibre pyramidale sur la longueur entière de la moelle épinière chez le fœtus de 7 mois, tandis qu'il peut en colorer dans le bulbe. Les fibres pyramidales, au commencement du 8° mois, ont déjà parcouru la capsule interne, le pédoncule cérébral et la protubérance. Bientôt elles vont atteindre la moelle et à la naissance elles seront déjà dans la région lombaire. La méthode de Golgi nous prouve donc qu'à la naissance la fibre pyramidale possède au niveau de la moelle sa partie essentielle, le cylindraxe ; mais la méthode de Weigert nous permet de constater qu'à ce même moment la fibre pyramidale n’est pas encore arrivée à maturité et n'aura un manchon bien formé de myéline que vers le 5° mois extra-utérin.

Dès lors vient se greffer une question des plus importantes pour la pathogénie du syndrome de Little. La fibre pyramidale peut-elle accomplir son rôle moteur malgré l'absence de la gaine de myéline? Le cylindraxe pyramidal. prolongement de la cellule corticale peut-il, sans gaine d'isolement, transmettre à la cellule motrice médullaire l’action du cerveau ? Si la gaine de myéline n’est pas indispensable, si l'existence du cylindraxe est seulenécessaire, s’expliqueraient, dèslors, d’après Van Gehuchten, d'une part, l'absence de rigidité spastique à la naissance, malgré le défaut de myélinisation, d'autre part, l’existence de la rigidité spastique dans la naissance prématurée, par l'absence du cylindraxe pyramidal qui n’a pas encore atteint la moelle. Or, Van Gehuchten croit que la gaine de myéline n’est pas indispen-

Nu.

sable pour qu'une fibre nerveuse puisse remplir sa fonction. Cependant Betcherew a conclu, d'expériences chez les jeunes animaux, qu’un faisceau n'est pas apte à fonctionner tant qu’il n’est pas revêtu de sa gaine de myéline ; c’est ainsi que chez le cobaye, animal capable d'exécuter des mouvements actifs et volontaires dès la naissance, le faisceau pyramidal est alors parfaitement myélinisé. Pour Van Gehuchten, il est vrai, l'époque d'apparition de la myéline, tout en ne coïncidant pas avec l’époque à laquelle le fonctionnement est possible, coïncide avec l’époque à laquelle le fonctionnement s'établit, ear chez l'enfant né avant terme, les fibres du nerf optique se myélinisent beaucoup plus tôt que chez l'enfant né à terme. Nous ne prendrons pas parti dans une question aussi difficile : nous nous bornerons à enregistrer l'opinion de Betcherew ; surtout nous rappelons que chez deux enfants nés avant terme et ayant vécu quelques jours sans spasticité, nous avons constaté une absence des eylindraxes pyramidaux dans la région lombaire, que les accoucheurs n’ont jamais constaté que la seule naissance avant terme fôt la cause d’une spasticité qui diminuerait à mesure que l'enfant atteindrait le neuvième mois à partir de la conception. Enfin la sclérose en plaques ne se caractérise-t-elle pas par une disparition de la gaine de myéline, sans destruction du ceylindraxe, et si une plaque de sclérose atteint le faisceau pyramidal sur un point de son parcours, le rôle de ce faisceau n'est-il pas aussitôt perverti? Mais nous n’insistons pas sur cet argument trop complexe, car la plaque de sclérose peut avoir non seulement un effet négatif par destruction de la gaine isolante de myéline, mais aussi un effet irritatif sur le cylindraxe lui-même ; d’ailleurs la région cortiale a été trowvée plusieurs fois altérée dans la sclérose en plaques.

Si les auteurs ont étudié avec soin la date d'apparition des cylindraxes et de la myéline, ils n’ont pas porté leur attention sur le parachèvement du faisceau pyramidal. Cependant, d’après les recherches de Betz, la méthode de Weigert nous montre que la myéline apparaît d'abord dans le lobule paracentral vers le 8 mois de la vie intra-utérine, sous la forme de

Lu gi

fibres radiées, et ce n’est que lentement, au bout de quelques années que la zone motrice acquiert son parfait développement. « Vers la fin du 9 mois de la vie intra-utérine, la myélinisation s'effectue dans Pi et Pa. Entre la 2e et la 3° semaine après la naissance, elle est très nette au niveau de la région rolandique, de la couronne rayonnante et de la capsule interne le long du trajet du faisceau pyramidal.... Il résulte des recherches de. Vulpius que l’époque de la myélinisation des fibres tangentielles varie, non seulement suivant les régions, mais encore suivant les différentes couches d’une même région. Les premiers fibres tangentielles apparaissent au niveau du réseau Exner et de la couche des cellules polymorphes, vers le 4° mois après la naissance ». (DÉJERINE. — Anätomie des centres nerveux).

Il n’est donc pas étonnant que si la zone motrice, son centre d'origine, acquiert peu à peu sa texture complexe, le faisceau pyramidal n’ait pas à la naissance le développement qu'il aura plus tard. En 1884, Hervouet a abordé cette étude dans les Archives de physiologie. Il étudie le faisceau pyramidal d'une idiote de 3 ans 1/2 n'ayant pas eu de contractures et constate que le faisceau pyramidal et le faisceau de Goll sont colorés en rouge intense par le carmin ; il élimine la selérose pyramidale, car la paralysie était flasque, et admet que les fibres pyramidales ne se sont pas formées, le cerveau étant arrêté lui-même dans son développement. Disons en passant que nous ne comprenons pas comment une agénésie complète n’amènerait pas une contracture spastique au même titre qu’une selérose descendante et nous nous demandons s’il ne faut pas faire intervenir la lésion des cordons de Goll pour expliquer l'absence de contracture. En résumé, cette observation ne nous paraît pas concluante et doit être rejetée comme incomplète, mais elle a servi à Hervouet de point de départ pour d'intéressantes recherehes. « Aux environs de 4 ans, dit-il, la moelle de l'enfant n'a pas encore l'aspect de la moelle adulte. Le faisceau pyramidal n'est pas complet; la névroglie y occupe une place prépondédérante ; les tubes y sont plus ou moins épars. La trame névroglique qui sert de substratum à l’évolution graduelle des élé-

ments nerveux y est délicate, souvent divisée par des travées assez tenues circonscrivant des espaces losangiques ; dans ces espaces on voit des sections de tubes à différents degrés d’organisation. Enfin il y a des espaces où il est impossible de découvrir autre chose que le tissu interstitiel ou mieux que la névroglie. Je dois encore indiquer un détail de texture communément observé chez les jeunes sujets : c’est la subdivision du cordon latéral à sa périphérie par des sillons secondaires plus ou moins superficiels... J'ai insisté sur toutes ces particularités, et notamment sur l’aspect du faisceau croisé dans les premières années de la vie, parce qu'un observateur non prévenu pourrait facilement y voir une lésion ou une anomalie... Dans les segments dorsaux et lombaires les caractères signalés ci-dessus pour le renflement cervical sont beaucoup moins accusés. On ne peut même apprécier l’imperfection du cordon latéral que sur des moelles très jeunes ». (Archives de physiologie, 1884).

Nous avons repris cette étude et examiné des moelles d’enfants normaux de 3, 6, 9, 12, 18 et 26 mois. Cet examen histologique nous a paru assez délicat. La méthode de Weigert-Pal donne de médiocres résultats ; beaucoup de fibres pyramidales n’ayant pas encore de gaine de myéline ou possédant une gaine de myéline se colorant mal par l’hématoxyline, condition qui rend difficile une décoloration uniforme des gaines d’âge et de maturité différents. La coloration par le picero-carmin reprend ici toute sa supériorité, mettant à la fois en évidence cylindraxes, névroglie, vaisseaux, gaine de myéline. Les coupes doiventavoir l'épaisseur le plus minime possible, un très fort grossissement étant indispensable pour étudier les cylindraxes ; elles seront colorées lentement pendant 24 heures, on ne craindra pas même de les surcolorer pour les décolorer ensuite au moment du montage. Vers l’âge de 3 mois, la moelle ne présente pas les encoches signalées par Hervouet; cependant, il est exact de constater vers le milieu de la face latérale, au point de pénétration des vaisseaux pie-mériens, une légère incurvation de la moelle, incurvation normale que nous avons pu voir se transformer dans deux moelles de diplégies cérébrales en un véritable

sillon latéral atteignant en profondeur le milieu du faisceau latéral. Les fibres du faisceau de Foville sont parfaitement développées, avec un gros cylindraxe entouré d’une belle gaine de myéline. Brusquement, sans transition, on quitte cette zone de grosses fibres pour entrer dans la zone du faisceau moteur. Cette zone ne renferme pas l’hyperplasie névroglique que signale Hervouet et nous n’avons jamais rencontré d'espaces sans cylindraxes. On voit un assez grand nombre de grosses fibres bien développées et qui doivent être des fibres d'association ; dans les espaces qu'elles laissent libres, on aperçoit une foule de petits points rouges, ayant l’aspect de cylindraxes, de dimensions variables, entourés d’une gaine de myéline très mince ; ces cylindraxes nous ont paru avoir un diamètre en moyenne trois fois plus petit que celui des cylindraxes du faisceau cérébelleux. Mais nous insistons surtout sur l’absence d'hyperplasie névroglique qui empêche absolument de confondre un faisceau pyramidal normal avec un faisceau pyramidal de diplégie cérébrale. Ce faisceau pyramidal se continue insensiblement en avant avec le faisceau antéro-latéral, dont les fibres sont mieux développées surtout dans le voisinage du sillon antérieur. Sur le côté interne du faisceau latéral, à la base de la corne postérieure, on remarque deux ou trois faisceaux de cylindraxes, les plus volumineux de la moelle cervicale. Les cellules des cornes antérieures sont pourvues de prolongements très nets et présentent des granulations chromatiques colorables par le picro-carmin. Dans les cordons postérieurs, les faisceaux de Burdach sont composés de fibres volumineuses, plus petites cependant que les fibres du faisceau de Foville, d’égal volume, pressées les unes contre les autres et donnant ainsi l’impression d’une mosaïque très régulière à l'opposé du faisceau pyramidal qui comprend dans son étendue des fibres de dimensions variables. Le faisceau de Goll se distingue du faisceau de Burdach par le volume moins considérable de ses cylindraxes, sans qu'il existe cependant d’hyperplasie conjonctive ; la périphérie des cordons postérieurs renferment moins de fibres nerveuses que leur partie centrale. Dans la région dorsale. les fibres de la zone cornu-commissurale sont plus volu- :

mineuses que celles des autres parties des cordons postérieurs, abstraction faite de la zone d'entrée des racines. Dans la région lombaire, le faisceau pyramidal présente les mêmes caractères, mais moins nets, puisque son volume est très réduit. L'examen des pyramides bulbaires, qui ne renferment que des fibres corticomédullaires, confirment ces résultats ; il montre la seule existence des cylindraxes très grêles el permet ainsi de conelure que les cylindraxes volumineux disséminés dans l’aire du faisceau pyramidal et qui sont d’ailleurs pourvus, dès la naissance, d’une gaine de myéline colorable par la méthode de Weigert, ne font pas partie du système cortico-médullaire et sont, par suite, très probablement, des voies d'association reliant les différents métamères de la moelle.

Dans les faisceaux pyramidaux d’une moelle de trois mois, les cylindraxes les plus volumineux mesuraient 0", 004, les plus nombreux Ov», 0018 et les plus gréles 0", 006, et nous avons pu compter de 16 à 18 cylindraxes environ dans une superficie de 324 millimètres carrés.

Dans les cordons postérieurs, les eylindraxes les plus nombreux mesurent 0®®,004, et les plus volumineux 0", 0054 ; nous avous pu compter de 14 à 16 cylindraxes dans une superficie de 324 millimètres carrés.

Une différence aussi sensible entre les cylindraxes moteurs pyramidaux centrifuges et les cylindraxes centripètes (cordons postérieurs, faisceaux cérébelleux) persiste longtemps ; mais peu à peu, de mois en mois, le volume des cylindraxes du faisceau volontaire augmente, la gaine de myéline s’élargit et, vers l’âge de 4 ans, les fibres pyramidales nous ont paru avoir atteint un développement complet. Dès lors, en effet, le faisceau latéral va continuer à croître, mais cette croissance sera proportionnelle à celle des autres faisceaux médullaires.

À notre avis, les auteurs n’ont pas assez insisté sur ce parachèvement de la voie cortico-médullaire que nous venons d'indiquer rapidement et qui varie probablement avec chaque individu, puisque le début de la marche varie aussi avee chaque individu, tout désordre pathologique mis à part. Pourtant cette

étude nous paraît instructive à plusieurs points de vue. Elle nous fait éviter de prendre un processus normal pour un processus pathologique, de qualifier de dysgénésie la gracilité normale des cylindraxes pyramidaux, elle nous montre la nécessité absolue de contrôler un examen de moelle de diplégique par un examen de moelle normale d’un enfant du même âge. Elle nous fait supposer qu’à un faisceau pyramidal aussi imparfait doit revenir sans doute une physiologie pathologique différente de celle de l’adulte, elle semble nous autoriser à grouper ainsi dans le même cadre clinique les paralysies développées à cette période et les paralysies dues à une naissance prématurée ou laborieuse. II doit en être, au contraire, tout autrement chez les animaux qui, comme le cobaye, possèdent à leur naissance un faisceau pyramidal complet et sont capables de courir dès leur naissance. Il nous est difficile de concevoir qu'à la naïssance, avec une zone corticale motrice très inachevée, avec un faisceau pyramidal formé exclusivement de cylindraxes très petits sans gaine de myéline, la zone rolandique puisse exercer chez l’homme une action sur les centres médullaires, action d'inhibition qui empêcherait l'apparition de la spasticité, et la présence des seuls cylindraxes ne nous parait pas suffisante pour permettre au rôle de la zone corticale motrice de s'exercer : nous ne pouvons souscrire par suite à cette idée que la naissance prématurée est cause de la spasticité par la seule absence normale des fibres pyramidales dans toute l'étendue de la moelle.

Enfin il n’est pas jusqu’à l'anatomie pathologique elle-même qui ne doive se ressentir de cette évolution spéciale de la voie motrice.

Dès les premiers travaux sur l'hémiplégie cérébrale infantile, nous voyons signalée une atrophie de la pyramidale bulbaire du côté opposé à celui de l’hémiplégie. C'est là, en effet, une grosse lésion visible à l'œil nu etl’examen macroscopique avait même permis à Turner et à Cotard d’apercevoir, dans certains cas, une atrophie unilatérale de la moelle qui parfois ne s’accompagnait pas de la coloration grise caractérisant à l’état frais la sclérose des faisceaux blancs médullaires. Nous croyons inutile de rapporter quelques-unes des nombreuses observations qui viennent

à l'appui de cette idée. Au contraire, il nous paraît plus intéressant de rapporter les cas de Cotard, dans lesquels la moelle n’a pas présenté une lésion macroscopique :

OBSERVATION V. — Hémiplégie infantile gauche avec contracture et raccourcissement des membres. Plaques jaunes dans la vallée sylvienne droite. Pas d’atrophie dans la moelle.

OBSsERVATION VI. — Hémiplégie infantile gauche avec contracture. Kyste dans le corps strié droit. La protubérance et le bulbe ne présentent rien d’appréciable.

OBSERVATION XXI. — Hémiplégie infantile droite. Kyste du lobe postérieur de l'hémisphère gauche. Le cervelet et la moelle n’ofirent rien de particulier.

OBSERVATION XXIII. — Hémiplégie gauche avec contracture. Perte de substance dans la circonvolution pariétale droite. Pas d’asymétrie du cervelet et du bulbe.

Mais nous ne devons malheureusement pas attacher une grande importance à de simples constatations macroscopiques, peut-être sujettes à caution comme l’Observation XXII, qui signale une perte de substance de cause traumatique dans la région rolandique droite sans atrophie consécutive de la pyramide bulbaire droite. Il faut attendre les progrès de la technique histologique,

l'apparition des nouvelles méthodes de coloration des divers éléments des faisceaux blancs et des cellules nerveuses pour voir approfondie et fouillée l'anatomie pathologique des diplégies cérébrales par les travaux de Ross, de Sachs, de Marie et Jendrassik, de Strumpell, d'Anton, de Gierlich, de Ganghofner, de Mya et Lévy, ete.

D'une manière générale, ces différents auteurs ont signalé deux états pathologiques du faisceau pyramidal dans les diplégies cérébrales, l’agénésie ou la dégénérence secondaire atteignant une partie ou la totalité du faisceau suivant l’étendue de la lésion corticale cérébrale. Le moment d'apparition de la lésion cérébrale est eapitale dans l'espèce. Le cerveau est-il Iésé pendant la vie intra-utérine, avant que les cylindraxes aient atteints le bulbe, les cellules d’origine du faisceau pyramidal sont-elles

détruites par une lésion corticale, par un foyer de porencéphalie, avant que leur prolongement cylindraxile ait atteint le bulbe, la pyramide bulbaire n'existera jamais, fera défaut par non formation, par agénésie etnon par atrophie secondaire puisqu'elle n’a jamais existé. Dans le cordon latéral de la moelle, nous constaterons une diminution du nombre des cylindraxes, mais sans sclérose névroglique interstitielle, sans corps granuleux, sans épaississements des gaines vasculaires. Certains auteurs (Ganghofner, Sternberg) admettent même que l’agénésie peut exister par une lésion survenant dans les premiers mois de la vie extra-utérine et que ces diplégies ne présentent pas de sclérose de la voie motrice ; nous reviendrons plus loin sur tous ces détails.

Au contraire, le faisceau pyramidal est-il lésé soit par une lésion de la corticalité soit par une lésion de la capsule interne alors qu'il a pénétré dans le faisceau latéral de la moelle, il dégénèrera comme dans l’hémiplégie de l’adulte par le processus bien connu de la dégénérescence secondaire, fragmentation de la myéline, disparition des cylindraxes, formation de corps granuleux répandus dans l'aire du faisceau selérosé et dans les gaines lymphatiques des vaisseaux, prolifération de la trame névroglique, épaississement des tractus vasculaires pie-mériens. Tels sont résumées les descriptions des auteurs, l’agénésie et la dégénérescence.

M. Bourneville a bien voulu nous confier le soin d'examiner quinze moelles d'enfants ayant présenté une rigidité spastique plus ou moins généralisée, soit avec naissance avant terme soit avec naissance laborieuse, soit avec début dans les premiers mois de l'existence. Autant que possible nous avons étudié parallèlement les lésions de la zone motrice cérébrale et les lésions médullaires, mais nous ne voulons pas entrer dans une description histologique des différentes lésions cérébrales que nous avons observées, porencéphalie, kystes, méningo-encéphalite. Nous désirons étudier exclusivement dans ce travail le rapport qui peut exister entre l’état du faisceau pyramidal et la contracture : l'examen histologique du faisceau pyramidal est done seul

PR) re

nécessaire pour résoudre le problème ainsi posé. Les malades dont les moelles ont été examinées étaient atteints de contracture vraie ; leurs membres étaient déformés non par des pseudocontractures ou des attitudes fréquentes dans l’idiotie, mais bien par des contractures spasmodiques actives avec exagération des reflexes tendineux.

Après dureissement par les sels de chrome, l'axe cérébro-spinal a été étudié aux différents niveaux suivants : protubérance, pyramide bulbaire, entrecroisement moteur, région cervicale moyenne, région dorsale moyenne, région lombaire. Nous avons employé la coloration par le picro-carmin, l’hématéine et l’hématoxyline, suivant le procédé de Weigert-Pal. Mais il faut reconnaitre que le picro-carmin est le colorant de choix, car il met en parfaite évidence l'hyperplasie névroglique et renseigne sur la valeur, aussi en nombre qu’en volume, de la partie essentielle de la fibre nerveuse, le cylindraxe. Nous verrons que certaines moelles paraissent normales sur les coupes colorées par la méthode de Weigert-Pal, alors que le picro-carmin nous montre une dysgénésie pyramidale avec une légère hyperplasie névroglique. Enfin nous avons recherché les corps granuleux par la méthode de Marchi et étudié les cellules motrices médullaires avec la coloration de Nissl.

Nous avons examiné quinze moelles que nous divisons en quatre groupes, suivant l'intensité de la lésion pyramidale : 4° grosse altération unilatérale ; 2 grosse altération bilatérale ; 3° altération moyenne ; 4° altération légère ; nous essaierons de prouver que cette division n’est pas arbitraire et répond à des faits très dissemblables.