HORS

munication avec le ventricule latéral, à la dégénérescence la pseudo-porencéphalie, la méningo-encéphalite, la sclérose lobaire. Cependant il faut reconnaître qu'il n’est nullement démontré que la porencéphalie vraie soit forcément congénitale, et d'autre part, Ganghofner et Sternberg admettent que l'agénésie peut se produire après la naissance ; enfin un processus cérébral commencé par la vie intra-utérine peut très bien poursuivre son évolution après la naissance, de telle façon qu'il devient très difficile dans certains cas d'affirmer l’agénésie ou la dégénérescence d’après le seul examen des lésions cérébrales. Cette question peut-elle être tranchée par l'examen de la moelle ?

Il est certain que plusieurs observations signalent, avec des porencéphalies vraies, une simple diminution des cylindraxes du faisceau latéral sans tache de dégénérescence, et les auteurs parlent alors d’agénésie (Ross, Ganghofner, etc.); nous croyons inutile de résumer ces observations. Mais avec des porencéphalies vraies de la région rolandique (observations 24 et 25), caractérisées par des circonvolutions radiées vers le porus et une communication avec le ventricule latéral, avec cette lésion qui devraitamener une agénésie, nous trouvons dans le faisceau pyramidal une sclérose très dense avec épaississement des tractus pie-mériens, tandis qu'une méningo-encéphalite ou une hydrocéphalie (observations 32, 34, 38), ne se traduit que par une très légère sclérose du faisceau latéral et ressemble ainsi à la description de l’agénésie, bien que l'affection se soit développée après la naissance. L’erreur des auteurs nous parait venir de ce fait qu’ils raisonnent sur un faisceau pyramidai de 3 mois comme sur un faisceau pyramidal de l’adulte. Or, nous avons déjà dit que le faisceau pyramidal ne se constituait que très lentement, qu'au 2° mois de la vie extra-utérine les cylindraxes étaient encore très grêles et entourés d’une gaine de myéline très mince, et qu'ils n’atteignaient leur volume définitif que vers l’âge de 3 à 4 ans. Il n’est donc pas étonnant qu’il soit impossible de tracer les caractères qui doivent séparer les lésions survenues pendant la vie intra-utérine des lésions survenues après la naissance. La méthode de Marchi devrait, semble-t-il,

permettre de trancher cette question, puisque dans l’agénésie les corps granuleux, résultat de la désintégration de la gaine de myéline, doivent faire défaut, la myéline n’étant pas encore formée. Il est certain que si l'enfant succombait quelques mois après l'apparition du processus cérébral, la coloration par l’acide osmique aurait une valeur indiscutable : malheureusement la méthode de Marchi ne fournit pas le plus souvent des résultats sérieux et cela pour plusieurs raisons. Les gaines de myéline ne sont pas encore formées à la naissance et une lésion survenant dans les premiers mois de l’existence ne peut donner lieu à la production de corps granuleux. Plus tard, les gaines de myéline sont très grêles, il est probable que les corps granuleux ne doivent pas être très nombreux, sont facilement entrainés par les vaisseaux et ne se retrouvent plus, surtout si la mort du petit malade survient plusieurs années après la naissance. Au surplus le problème est rendu plus complexe encore par ce fait que la lésion cérébrale peut continuer son évolution, être affecté d’un processus envahissant très lent et causer ainsi une dégénérescence successive de quelques fibres nerveuses avec formation de corps granuleux. Nous rappelons l'observation de Fichou atteint de méningite dans les premiers mois qui présente une dysgénésie intense avec légère agénésie et formation de corps granuleux, l'observation de Gaill. .. ,atteint de porencéphalie vraie avec corps granuleux ; les observations de Hanen, Avrill..…., de Dalonn..…., atteints de lésions cérébrales survenues cliniquement après la naissance et ne présentant pas de corps granuleux. Ces cas, très contradictoires, nous montrent donc que la méthode de Marchi ne fournit pas un résultat précis sur l'époque d'apparition de la lésion du faisceau pyramidal. La coloration par l’hématoxyline, suivant le procédé de Weigert-Pal, ne fournit pas de renseignements suffisants. Au contraire, par la coloration au picro-carmin, nous avons toujours trouvé une tache de sclérose dans les moelles avec porencéphalie vraie de l'hémisphère cérébral, hyperplasie névroglique dont l'intensité nous a paru être en rapport avec la quantité des eylindraxes détruits. M. Dejerine constate aussi dans la pyramide

LU

bulbaire d’un malade atteint de syndrome de Little avec porencéphalie, un léger degré d'hyperplasie névroglique; 1l constate cette même lésion dans le cordon latéral de la moelle qui, d’après lui, tient vraisemblablement en partie à l’âge avancé du malade (Société de biologie, 1894). Cette cause n'existait pas chez nos malades, et cependant nous avons toujours trouvé une hyperplasie névroglique localisée dans le faisceau pyramidal.

Enfin les moelles des diplégies cérébrales peuvent présenter des altérations surajoutées ne relevant nullement des altérations cérébrales. Ainsi, dans l'observation 27, nous avons mis en évidence une sclérose des cordons de Goll sans destruction des cylindraxes, dans l'observation 28, un épaississement de la piemère avec zone de sclérose périphérique. Little avait d’ailleurs attiré déjà l'attention sur ces formes cérébro-spinales, et le travail de Shæffer, déjà cité, nous prouve la coexistence d’hémorrhagies cérébrales et médullaires. Nous en trouvons deux exemples dans l'observation publiée par notre maitre, le professeur Raymond, et dans le cas de Ganghofner.

OBSERVATION RAyMonp (Lecon du 12 février 1897). — Jeune fille de 19 ans. Naissance avant terme à 8 mois avec asphyxie à la naissance. Convulsions. Pas de troubles de l'intelligence. Rigidité spastique paraplégique sans atrophie musculaire avec trépidation spinale spontanée ; troubles de la sensibilité sur les membres inférieurs et sur l’épaule gauche. Incontinence relative d'urine et des matières fécales. Les symptômes sont bien expliqués, d’une part, par une lésion cérébrale (spasticité), d'autre part, par des lésions médullaires (troubles de la sensibilité et des sphincters).

OBSERVATION GANGHOFNER. — Enfant de 6 ans. Naissance normale, mais deux sœurs sont mortes de bonne heure et la mère a fait un avortement. Convulsions au 14° jour. Strabisme convergent. Bras libres. Paraplégie spastique. Intelligence diminuée. Pas d’atrophie musculaire. Sclérose diffuse du cerveau et de la moelle. Sclérose

des cordons latéraux et postérieurs de la moelle. (Zeitschuft fur Heilk..., 1896).

En résumé, nous croyons qu'il est impossible, d'après le seul examen du faisceau latéral, de déterminer la date d'apparition et