MESA

la nature réelle de l’altération cérébrale, porencéphalie vraie, pseudo-porencéphalie, méningo-encéphalite.

Nous signalons l'intégrité relative des cellules des cornes antérieures. La corne antérieure est parfois asymétrique, grâce à l’atrophie du faisceau latéral, elle peut être inclinée en dehors et rapprochée de la corne postérieure; ses cellules motrices peuvent être légèrement diminuées en nombre et en volume, mais la méthode de Nissl n'a pas décelé de lésions, un état particulier des éléments chromatophiles qui aurait été le swbstratum anatomique de l’exagération du tonus de la cellule de la corne antérieure, du strychnisme de la cellule motrice médullaire, selon l'expression de Charcot. Il est très probable que cet hypertonus nerveux doit avoir une formule anatomique, mais nous reconnaissons qu'il nous à été impossible de le mettre en évidence. L’atrophie en masse des membres que l’on peut observer ne parait pas se traduire par une atrophie particulière de la cellule motrice.

Mais nous avons toujours constaté une lésion du faisceau latéral, altération unilatérale très prononcée dans deux cas, dont une porencéphalie vraie et une pseudo-porencéphalie, altération bilatérale très prononcée dans quatre cas dont trois porencéphalies vraies et une meningo-encéphalite ; altération peu prononcée dans trois cas dont une hydrocéphalie et deux méningo-encéphalites, altération très légère dans six cas dont une hydrocéphalie, une sclérose atrophique et trois cas‘ de méningo-encéphalite.

Ces lésions ne sont souvent bien visibles que dans le renflement cervical et telle moelle qui paraît normale dans la région dorsale et à fortiori dans la région lombaire ou le faisceau pyramidal a normalement un volume très restreint, présentera dans la région cervicale et au niveau des pyramides bulbaires un degré plus ou moins prononcé d’'hyperplasie névroglique, avec diminution du nombre et du volume des cylindraxes du faisceau moteur volontaire. Ces lésions minimes passent facilement inaperçues si l’on emploie la méthode de Weigert-Pal qui ne montre en effet que des dégénérescences assez compactes ; à un très fort grossissement on aperçoit cependant la gracilité des

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gaines de myéline et on peut juger ainsi de leur dysgénésie ; mais nous avons déjà dit que la gaine de myéline n'avait son volume normal qu’à l'âge de 5 ans et qu'il fallait éviter de prendre une structure normale pour une altération pathologique. La coloration par le picro-carmin non seulement permet d’apprécier la valeur du cylindraxe et de sa gaine isolante, met aussi en plein jour une hyperplasie de la névroglie si minime qu’elle soit; or nos recherches sur les moelles d'enfants nous ont montré que les imoelles normales ne présentaient pas d'hyperplasie névroglique et qu’il était impossible de confondre une moelle saine avec une moelle de diplégique. En employant la coloration par le picro-carmin, nous avons trouvé dans tous nos cas une altération du faisceau pyramidal, mais avee tous les degrés variant depuis l'absence plus ou moins complète et totale du faisceau moteur volontaire jusqu’à la simple dysgénésie avec diminution de volume des cylindraxes: et légère hyperplasie névroglique, toute lésion relevant d’une altération variée des hémisphères cérébraux, porencéphalies, pseudo-porencéphalies, méningo-encéphalites, etc. L’insuffisance fonctionnelle invoquée par certains auteurs pour expliquer la spasticité des diplégies cérébrales sans lésion du faisceau pyramidal (Ganghofner) est toujours représentée à notre avis par une insuffisance organique réelle que met en évidence le picro-carmin. L'observation de Mya et Lévi vient confirmer notre opinion, puisque la méthode de Golgi leur a montré une dysgénésie aussi bien des cylindraxes que des cellules pyramidales motrices.

Ainsi, extrême variabilité de l'état du faisceau pyramidal dans le syndrome de Little, allant depuis la simple dysgénésie jusqu’à l’agénésie ou la dégénérescence complète et bilatérale, tel est le résultat fourni par nos recherches histologiques. Il est intéressant de rapprocher cette donnée, d’une part, des lésions cérébrales, d'autre part, des symptômes présentés par les malades.

Le rapprochement avec les lésions cérébrales nous prouve que l'intensité et la localisation du processus cérébral commande absolument les lésions du faisceau pyramidal, sans que