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le simple examen des lésions médullaires permette de juger de la qualité du processus cérébral. Nous trouvons une dysgénésie légère avec de l'hydrocéphalie et de la méningo-encéphalite, une sclérose plus prononcée avec des mêmes lésions, une lésion trés prononcée unie ou bilatérale avec des porencéphalies vraies, des pseudo-porencéphalies, des méningo-encéphalites (dans ces derniers cas, soit agénésie, soit dégénérescence des auteurs). Or, si cette qualité des lésions cérébrales dépend de l’époque d'apparition du processus cérébral avant ou après la naissance, nous devons en conelure que l’aspect du faisceau pyramidal ne permet pas de déterminer la date du début de l'affection. Mais cependant il est certain que toute lésion médullaire relevant d’une lésion cérébrale, est la conséquence d’une altération de l'écorce Nous ne connaissons pas d’autopsie décelant des lésions du faisceau pyramidal sans lésions cérébrales, tandis que nous avons rapporté des cas de lésions cérébrales avec altération très légère du faisceau moteur volontaire. Nous avons déjà dit, en effet, qu'il fallait écarter les cas, très rares d’ailleurs, de myélite transverse ou d’hématomyélie congénitale, qui peuvent permettre, il est vrai, des erreurs #névitables de diagnostic, rigidité spastique congénitale si l’on veut, mais non syndrome de Little, tel que l’auteur anglais l’a décrit. Aussi bien nous n’admettons pas une définition de la maladie de Little, qui met dans un même cadre l'absence de guérison, l'amélioration très lente ou l'amélioration progressive et en fait un caractère distinctif de la maladie de Little pour la distinguer des diplégies cérébrales. Comment admettre un état stationnaire sans lésion permanente du faisceau pyramidal et, par suite, comment concevoir une lésion permanente du faisceau pyramidal sans une lésion permanente ayant détruit à jamais la région motrice ou les fibres pyramidales qui en émanent? Faut-il recourir à la clinique pour soutenir que certaines rigidités spastiques congénitales ne sont pas dues à des lésions cérébrales, mais à un retard de développement du faisceau pyramidal? Mais l'anatomie pathologique vient aussitôt prouver la faillite de la clinique sur ce point spé cial, en montrant que la localisation des lésions commande

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toute la symptomatologie, localisation dans la région motrice, troubles moteurs, localisation dans les circonvolutions frontales, troubles intellectuels. Un enfant est-il atteint d’une simple rigidité spastique, est-il atteint de rigidité spastique avec troubles ‘intellectuels, nous devons en conclure, dans le premier cas, l'existence de lésions dans la zone rolandique avec intégrité du lobe frontal ; dans le deuxième cas, co-existence de lésions des zones motrice et intellectuelle, En sens inverse, nous remarquons que chez nos malades atteints d’idiotie plus ou moins prononcée, avec parfois épilepsie, nous avons rencontré un état très variable du faisceau pyramidal, sans que l'existence des troubles intellectuels ou des convulsions épileptiformes ait pu nous renseigner d’une manière exacte sur l'intensité des lésions du faisceau latéral. Nous ferons remarquer aussi que trois malades étaient nés avant terme (observ. 24, 26 et 33), et que nous avons trouvé trois lésions variées du cordon latéral de la moelle, agénésie unilatérale, agénésie bilatérale, dysgénésie, toute lésion conséquence d’une altération de l'écorce cérébrale.

Ainsi l’absence de troubles intellectuels et l’évolution de la maladie ne permettent pas d'écarter l’idée d’une lésion cérébrale. On ne peut pas concevoir sans elle un arrêt ou un retard prolongé de développement du faisceau pyramidal et l'observation de Mya et Lévy vient confirmer cette proposition. À fortiori, nos observations de porencéphalies vraies avec agénésie définitive du faisceau pyramidal viennent-elles infirmer la possibilité d'une amélioration progressive par la suppléance de la région rolandique détruite par une autre région. Nous avons déjà exposé les diverses raisons qui nous empêchent d'admettre ce mécanisme et montré que la suppression d’un territoire cortical chez l'animal, n’amenait pas les mêmes troubles que chez l’homme, parce que l'animal a d'autant moins besoin de son écorce cérébrale qu’il est placé plus bas dans l'échelle animale. D'autre part, toutes les fois que chez l'homme la région rolandique a été détruite dans sa totalité par un processus quelconque, le trouble moteur a été définitif et le faisceau pyramidal a fait défaut à l’autopsie,

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Van Gehuchten nous paraît done avoir très heureusement modifié la théorie dualiste lorsqu'il invoque comme cause de la maladie de Little la naissance avant terme et comme caractère principal, conséquence forcée de sa définition, la guérison progressive avec l’âge, tout trouble moteur persistant devant, en effet, relever d’une lésion cérébrale comme nous venons de le démontrer. Mais nous avons déjà exposé les raisons qui ne nous permettent pas d'admettre la théorie très ingénieuse et très logique de Van Gehuchten. Il n'existe pas d’autopsie venant la confirmer ; l'observation de Mya et Levy montre, au contraire, que toute rigidité dépend d’une lésion pyramidale qui est la résultante elle-même d’une lésion cérébrale, c’est-à-dire chez leur malade, cellules pyramidales corticales plus petites avec dendrites moins développées qu’à l'état normal. Nous avons vu que la conséquence tirée par Van Gehuchten lui-même de sa théorie était la généralisation plus ou moins intense de la spasticité suivant la date plus ou moins prématurée de la naissance, naissance à 7 mois, rigidité généralisée, naissance à 8 mois, rigidité paraplégique. Mais les faits cliniques viennent contredire cette conséquence et même prouver que la guérison n’est jamais définitive. C’est ainsi que le malade présenté par Le Meignen comme un exemple de la maladie Little-Brissaud, est atteint encore, à l’âge de 40 ans, de démarche spastique avec des mouvements d’athétose assez prononcés. Nous avons dit d'autre part que les accoucheurs ne signalaient pas la naissance prématurée comme une cause forcée de la spasticité, que tout enfant né avant terme n'était pas par cela même atteint de contractures, mais que tout enfant atteint de contracture avait présenté des lésions cérébrales, L'observation de Mac Nutt est célèbre à ce point de vue. Grosz en rapporte une autre dans les Archiv. fur Kinderheilk. de 1895: Enfant né par opération césarienne, présenta dès Ja naissance une hémiplégie droite, suivie de mouvements d’athétose: bientôt l’hypertonie et l’athétose gagnèrent aussi le côté gauche. A l’autopsie, l’auteur a trouvé une pachyméningite, conséquence d'un épanchement sanguin ayant comprimé et atrophié les circonvolutions frontales et pariétales de l'hémisphère cérébral

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gauche, avec arrêt du développement du faisceau pyramidal croisé droit. Nous avons rapporté plus haut deux observations de naissance avant terme sans spasticité et sans lésion cérébrale et dont le faisceau pyramidal n'avait pas encore atteint la région lombaire. Enfin, l’étude du parachèvement du faisceau pyramidal enseigne qu'on ne doit pas séparer aussi radicalement la physiologie du faisceau moteur volontaire du nouveau-né de celle du faisceau moteur volontaire du prématuré, car il est très probable que la gaine de myéline était nécessaire au fonctionnement normal de la fibre pyramidale et que cette gaine n’atteignait son volume définitif que lentement après la naissance.

Un autre point à signaler est le défaut de corrélation entre l'intensité de la spasticité présentée par le malade et le degré de l’altération du faisceau latéral. À priori il paraît rationnel qu'une spasticité tres sévère ne doit pas coïncider avec une lésion profonde du faisceau pyramidal, agénésie ou dégénérescence, altération dont la conséquence devrait être la paralysie plutôt que la spasticité. Mais nous avons déjà dit la difficulté à laquelle pouvait se heurter le clinicien pour faire la part respective des troubles paralytiques et des troubles spastiques ; nos observations d'autre part ne viennent pas confirmer cette hypothèse. Nous constatons dans l’Observation 24 une rigidité paraplégique plus prononcée du côté droit, bien que l’examen histologique décèle une sclérose seulement du faisceau pyramidal droit. De même Avrillerg..…., Maq..…, Math, étaient atteints de rigidité spastique très sévère et pourtant leurs faisceaux pyramidaux sont très légèrement altérés. La malade de Marie a une hémiplégie spasmodique droite très prononcée, et le faisceau latéral droit présente seulement un peu d’hyperplasie névralgique sans agénésie, puisque la maladie a débuté vers l’âge de 6 ans. Mais nous voyons aussi qu'avec un faisceau pyramidal très légèrement altéré, Han, Biol... Dal..…., Gréz..…, ne sont pas atteints d’une rigidité spastique très sévère. C’est là une donnée importante pour éclaireir les rapports qui unissent la contracture spasmodique et la sclérose du faisceau pyramidal et que nous reprendrons au chapitre suivant. Nous voulons simplement constater ici que la