‹ Le Syndrome de LittleChapitre 29 sur 41 · OR · texte numérisé non relu

OR

spasticité plus ou moins sévère ne peut nous renseigner d’une manière certaine sur l'intensité des lésions aussi bien corticales que médullaires.

Au point de vue clinique, tous nos malades présentaient de la rigidité spastique, étaient atteints de troubles intellectuels allant de la simple diminution de l'intelligence à l’idiotie la plus complète, avec ou sans attaques épileptiformes, avec ou sans naissance difficile ou prématurée, à début soit congénital, soit dans les premiers mois de lexistence. L'autopsie a mis en évidence des lésions cérébrales très diverses, porencéphalies vraies, pseudo-porencéphalies, méningo-encéphalite plus ou moins intense, anomalies des circonvolutions ayant eu comme conséquence des altérations très variables de la voie motrice, depuis la simple dysgénésie avec légère hyperplasie névroglique jusqu’à la selérose complète et bilatérale. Cependant, si la clinique à pu nous permettre de localiser les lésions, elle a été insuffisante pour prédire la qualité des lésions cérébrales toujours constante et le degré d’altération du faisceau pyramidal. Sur ce point, nous assistons à une véritable faillite de la clinique. L'état du faisceau pyramidal ne peut donc servir de base à une classification des diplégies cérébrales ; son état est subordonné à l'état de la région motrice cérébrale. [Il n'existe probablement pas de syndrome de Little de cause spinale, c’est-à-dire sans intervention d'une lésion cérébrale primitive et cause de tout le mal. Le clinicien peut rencontrer des myélites transverses ou des hématomyélies simulant la maladie de Little et pouvant prêter à des erreurs de diagnostic parfois inévitables, mais les états spasmo-paralvtiquesde l’enfance telsquenous les avons vus, tels que Little les a décrits, avec leurs différentes variétés aussi bien étiologiques que cliniques, relèvent toujours d’une altération de l'écorce cérébrale; suivant le siège de la lésion, on trouvera associé tel ou tel symptôme, suivant son intensité on assistera à la persistance ou à l'amélioration de la maladie. La spasticité n'est pas en rapport avec l'étendue de la sclérose de la vote pyramidale, et nous devons, par suite, rechercher maintenant le mécanisme qui gouverne l'apparition de la contracture dans les diplégies cérébrales,

Page 1