MGR

spinale, que la clinique montre entre le type spinal et le type cérébral des formes de transition, que l’anatomie pathologique prouve la constance des lésions cérébrales pour expliquer ces syndromes divers. C’est ainsi que nous voyons Freud et Ganghofner réunir dans un même groupement toutes les paralysies cérébrales congénitales ou développées dans les quatre ou cinq premières années.

Nous avions été assez frappés de ces divergences d'opinions pour avoir le désir, dès notre première année d’internat à l’hospice de Bicêtre, de consacrer nos efforts à l'étude des diplégies cérébrales infantiles, avec l’aide des nombreux documents anatomo-eliniques que M. Bourneville a bien voulu mettre à notre disposition.

N'est-il pas, d’ailleurs, un seul point de cette affection qui ne soit un objet curieux d’études ? A l’étiologie s'attache de nos jours un intérêt ignoré des premiers auteurs, puisqu'on a cru pouvoir rattacher les lésions cérébrales, non à un accouchement prématuré ou laborieux, mais à des toxi-infections survenant soit dans la vie intra-utérine et responsables peut-être de la naissance avant terme, soit dès les premiers mois de l'existence, toxi-infections dont la syphilis et l’alcoolisme restent les types les mieux individualisés. Les lésions cérébrales sont d’ailleurs de nature diverse, porencéphalie vraie, pseudo-porencéphalies, méningo-encéphalite, et chacune de ces variétés offre un vaste champ d’études. Mais les notions étiologiques sont encore entourées d’une obscurité profonde, l’examen des altérations cérébrales, pratiqué avec les nouvelles méthodes histologiques, nécessite une plus longue durée de travail que celles dont nous disposions, la symptomatologie, elle-même, est décrite avec un grand luxe de détails dans tous les travaux antérieurs, et notre ami, M. Lorrain, a fait des diplégies familiales une étude complète ; aussi, au cours de notre travail, n’aborderons-nous que très accessoirement ces diverses questions. |

Nous estimons cependant que, malgré ces lacunes, le problème abordé par nous, ne perd ni de son intérêt, ni de son unité.

Nous avons été étonnés de constater que tout partisan de la

Her CRE ALS

théorie dualiste, opposant la maladie de Little aux diplégies cérébrales, donnait de cette « maladie de Little » une description qui lui était personnelle au point que l'on peut cataloguer trois ou quatre types de la « maladie de Little », variant avec chaque auteur. Notre premier soin a été de contrôler ces classifications cliniques par un examen de nombreux malades pratiqué à l’écart de toute idée préconçue. Nous avons pu, dès lors, nous convaincre de l’unité clinique des diplégies cérébrales ; nous avons pu reconnaitre le bien fondé de la description de notre maître, le professeur Raymond, nous assurer que si l’on peut décrire sous le nom de syndrome de Little un syndrome constitué dans son état de pureté absolue et ses caractères essentiels par une rigidité congénitale plus ou moins généralisée, plus spasmodique que paralytique, en réalité ce syndrome se compliquait presque toujours de troubles tels qu'accidents intellectuels, accès épileptiformes, mouvements choréo-athétosiques, association qui ne permettait pas de le séparer des états spasmo-paralytiques de l'enfance. Au nom de maladie de Little, terme qui paraît indiquer une affection autonome, nous préférons le nom de syndrome de Little, car nous croyons que le syndrome de Little n’est qu'une variété des diplégies cérébrales infantiles au même titre que la diplégie cérébrale, la chorée spasmodique, etc. Nous avons voulu dans la suite rechercher la formule anatomique de la rigidité spastique. Notre premier soin a été d’approfondir le développement normal du faisceau pyramidal. Nous l'avons étudié chez deux fœtus nés avant terme et n'ayant pas présenté de rigidité spastique, chez des enfants de 4 à 4 ans, nous rendant compte ainsi aussi bien du nombre et de la grosseur des cylindraxes du faisceau pyramidal que de l’état de la gaine de myéline et de la trame interstitielle névroglique. En possession de moelles normales de différents âges qui nous servaient en quelque sorte d'étalons, nous avons abordé l'étude des diplégies cérébrales et par comparaison de trois cas d’idiotie par sclérose lobaire n’ayant pas présenté de troubles moteurs. Dès lors s’élargissait la question que nous avions abordée. Notre maître, le professeur Raymond, soutenait depuis longtemps que

Le Va

la sclérose dense du faisceau pyramidal n’était pas la cause exclusive de la contracture post-hémiplégique. En était-il de même chez l'enfant, car nous étions tout surpris de constater que les auteurs raisonnaient sur le faisceau pyramidal d’un enfant nouveau-né comme sur celui d’un adulte?

Devait-on dire avec les partisans de la théorie dualiste que la spasticité était fonction de l'absence du faisceau pyramidal? Quelle était donc la relation entre la contracture spasmodique permanente et la sclérose de la voie motrice? Nous avons passé trois ans à l’étudier sous ses différents aspects aussi bien chez l'adulte que chez l'enfant, mais nous devons reconnaitre que nous n’avons pu épuiser une question aussi vaste qui sera, dans la suite pour nous, une source de nouvelles études. Cependant, dans des travaux antérieurs, nous avons essayé, avec l'appui de l’enseignement de notre maître, M. Babinski, de différencier la contracture spastique organique de la contracture hystérique et de montrer qu’elles ne sont pas expliquées par le même mécanisme ; nous avons prouvé, par l’étude des hémiplégies permanentes du tabes, que l’apparition de la contracture spastique était liée à l'intégrité de l’are reflexe médullaire, neurone sensitif et neurone moteur rachidien. La question ainsi circonscrite par ces études antérieures, nous avons pu étudier le rapport qui doit unir la sclérose de la voie motrice et la contracture spastique. Dès 1897, nous avons prouvé qu’on était en droit d’affirmer, avec le professeur Raymond, que la contracture n'était pas toujours fonction de la sclérose de la voie pyramidale, car nous avons rapporté, avec M. Philippe, quatre observations de rigidité spastique vraie sans sclérose ou agénésie de la voie motrice ; depuis, de nouvelles observations personnelles ou publiées par M. Babinski ont montré l’exactitude de cette affirmation. Nos recherches nous montraient que le degré de spasticité présenté par le malade ne pouvait pas noùs renseigner sur l'intensité de la lésion de la voie motrice cortico-médullaire, et qu’on n’avait pas le droit d'affirmer que la rigidité spastique était sous la dépendance exclusive soit de l’agénésie, soit de la dégénérescence de la voie pyramidale. Ainsi, le corollaire de cette étude ana-

Sales à

HO

tomo-clinique étaient une revue critique des diverses théories de la contracture post-hémiplégique et le choix d’une hypothèse capable d'expliquer tous les documents anatomo-cliniques que nous avions recueillis.

Notre travail comprend quatre parties. Le premier chapitre est consacré à l'exposé des arguments de la théorie dualiste et à l'étude des myélites spinales congénitales. Le deuxième chapitre est la réfutation clinique de la théorie dualiste. Dans le troisième chapitre, nous étudions le développement du faisceau pyramidal et ses rapports avec la spasticité ; nous prouvons que sa lésion : ne peut servir de base à une classification des diplégies cérébrales. Enfin, dans le dernier chapitre, nous recherchons les relations de la contracture spasmodique et de l’altération du faisceau moteur volontaire.

Si ce travail présente quelque intérêt, il le doit aux conseils de notre maître, le professeur Raymond, qui a bien voulu s’intéresser à lui, à l’enseignement des maitres et amis qui nous ont appris la science du système nerveux, MM. Babinski, Féré, Gilles de la Tourette, Souques, Charcot, Philippe, à la bienveillance de M. Bourneville, qui a mis à notre disposition les riches documents anatomo-cliniques de son service de l’hospice de Bicêtre. Leur élève reconnaissant les remercie.