CHAPITRE PREMIER

Les théories dualistes de la maladie de Little.

Dans la deuxième moitié de notre siècle, les travaux de l’école de la Salpêtrière avec Charcot, Cotard, Bourneville, Raymond, Oulmont, etc., ont peu à peu mis en pleine lumière aussi bien la symptomatologie que l’anatomie pathologique de l’hémiplégie cérébrale infantile : début dans l'enfance souvent marqué par des convulsions, arrêt intellectuel et parfois idiotie, hémiplégie plutôt paralytique que spasmodique, prédominant au membre supérieur et accompagnée souvent de raccourcissement du membre, crises épileptiformes, enfin état stationnaire sans amélioration avec les progrès de l’âge nous sont définitivement connus comme un syndrome expliqué à l’autopsie par des kystes, des scléroses lobaires, des plaques de ramollissement, des foyers de pachyméningite plus ou moins étendues, toute lésion qui provoquerait une dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal semblable à celle de l’hémiplégie de l’adulte.

Tandis que l’hémiplégie cérébrale infantile se constitue ainsi en un type parfaitement individualisé, tandis qu’en France les observateurs concentrent toute leur attention sur cette variété de paralysie qui surprend l'enfant au cours des premières années de son existence, en 1860, dans un mémoire qui retombe un moment dans l'oubli, Little attire l'attention sur une forme nouvelle de paralysie cérébrale infantile. L'auteur anglais a en effet remarqué que certains enfants nés avant terme ou par un accouchement laborieux sont atteints dès leur naissance de troubles moteurs présentant les deux caractères distinctifs de prédominer aux membres inférieurs sans s'accompagner de

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troubles des sphinetes et d’être plutôt spasmodiques que paralytiques. Cette paraplégie spastique des nouveau-nés n’est pas toujours identique à elle-même ; l'observateur peut noter dans certains cas l’absence de convulsions et de troubles intellectuels, une amélioration relative à mesure que l'enfant avance en âge ; mais dans d’autres cas, le pronostic est plus sévère par la présence d’un arrêt intellectuel plus ou moins prononcé, de crises convulsives, de raideurs et de mouvements choréo-athétosiques dans les bras. Des accidents aussi variés sont vraisemblablement dus à des hémorrhagies méningées ; les formes compliquées d'accidents cérébraux sont sous la dépendance de lésions de l’encéphale, les formes exclusivement spinales sous la dépendance d’une sorte de « myélite chronique ».

Cette étude clinique de Little tombe aussitôt dans un oubli qu'explique fort bien l'obscurité qui, en 1860, entoure encore la neuropathologie. Mais bientôt, par la méthode anatomo-clinique, l'école de la Salpêtrière précise les localisations cérébro-médullaires, en particulier, les travaux de Bouchard montrent que l'hémiplégie de l'adulte s'accompagne de la dégénérescence du faisceau pyramidal et que cette dégénérescence se révèle dans la grande majorité des cas par un syndrome spasmodique, exagération des réflexes et contracture active. En 1876, Erb, et l’année suivante Charcot, décrivent une maladie nouvelle, le tabes dorsal spasmodique.

Dans ses premières leçons /t. Il), Charcot assigne à ce type morbide les caractères suivants : début à l’âge adulte par les membres inférieurs, marche progressive, syndrome de spasmodicité sans troubles des sphincters, sans altération de la sensibilité, sans atrophie musculaire, sans troubles cérébraux. Mais, voici qu’en Allemagne, l’attention est attirée à nouveau vers le mémoire de Little ; aussi, suivant les idées de Seegmüller et de Stromeyer, Charcot élargit-il bientôt le cadre du tabes dorsal spasmodique (t. IV), et admet-il deux types : 1° le type de l'adulte, progressif, à début tardif, entre 30 et 40 ans; 2° le type congénital, se produisant peu après la naissance, sans accompagnement d'accidents cérébraux.

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Ne possédant pas d’autopsies, Charcot faisait des réserves sur le substratum anatomo-pathologique de l'affection : cependant, comme l'étude de l’hémiplégie de l'adulte et de la sclérose latérale amyozophique avait montré que la spasmodicité s’accompagnait de la sclérose du faisceau moteur, inclinait:l à penser que le tabes dorsal spasmodique consistait en une sclérose des cordons latéraux, sclérose primitive, puisqu'elle ne s'accompagnait ni de troubles intellectuels, ni d’atrophie musculaire, ni de troubles de sphincters ou de la sensibilité.

Les réserves de Charcot étaient justifiées ; notre maître, le professeur Raymond, a surabondamment démontré que le tabes dorsal spasmodique n'existe pas en tant que résultat d'une sclérose primitive et isolée du faisceau pyramidal ; le cas publié par MM. Dejerine et Sottas, dans les Archives de physiologie de 1896, ne vient pas contredire ce résultat, car la selérose intéresse le cordon de Goll aux régions dorsale et cervicale, et l’autopsie de Strumpell prouve que dans la paraplégie familiale spasmodique qui évolue sous la forme clinique du tabes dorsal est au point de vue anatomo-pathologique une sclérose combinée. D'ailleurs, Jendrassick admet que ces dégénérations fasciculaires relèvent de l’atrophie primitive des cellules nerveuses. (Thèse Lorrain).

Mais si l'existence du premier type du tabes dorsal spasmodique, établi par Charcot, est encore à prouver, si la sclérose primitive et isolée du faisceau latéral n’a pas encore été rencontrée chez l'adulte, du moins certains auteurs soutiennent-ils encore l'existence du deuxième type du tabes dorsal spasmodique congénital, qui serait le syndrome décrit par Little, la maladie de Little proprement dite, la paraplégie spastique de l'enfance.

En Allemagne, cette opinion a été défendue par Seeligmüller, en 1880 par Fôrster, en 1881 par Rupprecht, en 4885 par Naef, qui distingue les cas purement spinaux des cas compliqués d'accidents cérébraux, les premiers relevant de la naissance avant terme, selon la théorie de Seeligmüller, les seconds de l’accouchement laborieux avec asphyxie.

En France, M. Marie s’est efforcé, un des premiers, de dis-

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tinguer la paraplégie spastique due à la naissance avant terme des troubles moteurs survenant après la naissance à la suite de lésions cérébrales diverses. « Le tabes dorsal spasmodique peut aussi ressembler à l'hémiplégie infantile spasmodique, quand elle est double ou qu'elle affecte la forme paraplégique dont il a été question plus haut. Nous voulons plus particulièrement parler ici du tabes dorsal spasmodique, tel qu’il se montre chez les enfants, tel que l'ont spécialement décrit Little et Rupprecht et dont voici un tableau sommaire... On voit en somme, si jusqu’à un certain point ce tableau clinique peut faire penser à celui présenté par l'hémiplégie infantile double ou par la forme paraplégique, il existe cependant des différences capitaies » (Article Hémiplégie infantile, Déct. Dechambre), et ces différences sont la prédominance des troubles au membre supérieur, l'absence de convulsions, de crises épileptiques et d’atrophie musculaire dans le tabes dorsal spasmodique. Dans ses leçons de 1891, M. Marie a développé ces idées et, non seulement, distingue la maladie de Little de l'hémiplégie cérébrale, mais établit encore plusieurs variétés étiologiques de paraplégie congénitale. « J’aurais done une tendance à isoler les uns des autres tous ces cas dans lesquels le mécanisme de l’arrêt de développement du faisceau pyramidal est si dissemblable, cas qui diffèrent d'ailleurs, comme nous l’avons vu, très notablement au point de vue clinique, par l'adjonction aux troubles moteurs d’autres symptômes d’une gravité incontestable (troubles intellectuels, épilepsie). Je rangerais sous le nom de tabes dorsal spasmodique vrai, les cas dus à la naissance avant terme, avec évolution insuffisante du faisceau pyramidal ; puis, sous la rubrique d'états tabéto-spasmodiques, je comprendrais tous les autres cas, qu'ils soient dus à un traumatisme obstétrical ou à une destruction des régions motrices du cerveau par une maladie inflammatoire ».

Les états tabéto-spasmodiques s'accompagnent de troubles de l'intelligence pouvant aller jusqu’à l'idiotie complète et d’attaques convulsives, qui ne sont autre chose que de l’épilepsie. Ils sont causés par une affection #nflammatoire survenant pendant la vie fœtale ou dans les premiers jours qui suivent la naissance,

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détruisant un territoire cérébral plus ou moins étendu, se lgealisant parfois à la seule région motrice.

« Le tabes dorsal spasmodique est un simple vice de développement, affectant un système de fibres bien déterminés; c’est, en un mot, une maladie essentiellement systématique, aussi lui ai-je conservé le nom de fabes dorsal spasmodique, sous lequel M. Charcot désignait expressément la dégénération primitive et isolée du faisceau pyramidal ». Ce type relève de la naissance avant terme.

Pour les cas provenant des accouchements laborieux, l’auteur n’est pas aussi affirmatif, ne peut dire s’ils s’accompagnent de troubles de l'intelligence et d'attaques épileptiques et s’ils se superposent exactement ou non aux cas dus à la naissance avant terme.

En résumé, laissant de côté le rôle des accouchements laborieux, M. Marie décrit deux variétés de paraplégie spastique congénitale : d’une part le tabes dorsal spasmodique, dégénération primitive et isolée du faisceau pyramidal due à la naissance avant terme; d'autre part un état tabeto-spasmodique s'accompagnant de troubles de l'intelligence et de crises épileptiques causées par une pachyméningite ou une porencéphalie.

M. Brissaud accepte cette distinction : « Je définirai donc, dès à présent, la maladie de Little : une paraplégie spasmodique et congénitale des quatre membres, plus prononcée aux membres inférieurs, appartenant en propre aux enfants nés avant terme, caractérisée par l’état spasmodique plus que par la paralysie, ne se compliquant ni de phénomènes convulsifs, ni de troubles intellectuels, et susceptible, sinon d'une guérison complète, du moins d’une amélioration progressive. » (Leçon du 19 janvier 1894). La paraplégie spastique est due à un retard de développement du faisceau pyramidal, et nous verrons, dans un autre chapitre, par quel mécanisme ce retard peut engendrer la spasticité. Cette altération du faisceau pyramidal est due à un amoindrissement de la vitalité de l’écorce cérébrale, portant surtout sur le lobule paracentral, puisque les membres inférieurs sont plus affectés que les membres supérieurs. La guérison peut

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se faire par une sorte de suppléance. « Si, chez notre petit malade, le faisceau pyramidal n’existait pas au jour de la naissance, il nous faut également supposer que ce nouveau faisceau pyramidal a pris son insertion sur l'écorce, en dehors de la région rolandique ». Ainsi comprise, la maladie de Little diffère

essentiellement de l’hémiplégie spasmodique double, de la cho-

rée congénitale et de l’athétose double.

Ces syndromes ne résultent pas de l’accouchement prématuré, mais de lésions corticales, n’ont pas pour substratum anatomique un arrêt ou un retard de développement du faisceau pyramidal, mais bien une véritable dégénération de la voie motrice. « C’est à tort que Little les a rapprochés de la rigidité généralisée et de la rigidité paraplégique ».

Brissaud isole ainsi un type assez particulier pour que Le Meignen propose dans sa thèse de le désigner sous le nom de type Little-Brissaud.

Mais Van Gehuchten a accentué cette division. Il met dans un cadre à part les naissances avant terme avec accouchement laborieux ou traumatisme de la mère, les naissances à terme avec asphyxie des nouveau-nés, réservant le nom de maladie de Little au syndrome suivant : seul facteur étiologique, la naissance avant terme, seul symptôme clinique, la rigidité spastique paraplégique, avec absence complète de paralysie et de troubles intellectuels, guérison avec les progrès de l’âge. Le professeur de Louvain a montré qu’au huitième mois de la vie intra-utérine les cellules cérébrales pyramidales n’ont pas encore poussé leurs cylindraxes dans la moelle ; l'enfant né au huitième mois a done par ce seul facteur une moelle encore indépendante, non soumise à l’action du cerveau et cette indépendance se manifeste par une spasticité que l’âge atténue peu à peu à mesure que les cylindraxes atteignent les étages successifs de la moelle ; dans la maladie de Little « le cerveau est toujours intact; nous devons considérer cette affection comme d’origine médullaire puisqu'elle est due exclusivement à l’absence de faisceaux pyramidaux dans la moelle épinière... » L'intensité de la spasticité dépendra de l'époque de la naissance avant terme, spasticité générale si l'en-

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fant est né vers six mois, spasticité paraplégique si l'enfant est né à huit mois; enfin seront délivrés les derniers, les membres inférieurs, puisque leur centre médullaire est le plus éloigné de la zone motrice cérébrale.

Enfin, M. Grasset définit la inaladie de Little, un état paretospasmodique chez des enfants nés avant terme, dû à l'absence ou à l’arrêt de développement de la portion spinale du faisceau pyramidal. La marche n’est pas progressive ; la maladie peut rester stationnaire et se retrouver chez l’adulte et chez le vieillard. Elle peut s'améliorer après un certain nombre d’années, la raideur abandonne certaines parties (membres supérieurs), puis d’autres (membres inférieurs), et la guérison peut survenir.

A l'inverse des auteurs précédents qui ont restreint peu à peu le terme de maladie de Little au point de l'appliquer exelusivement à la rigidité spastique relevant de la simple naissance avant terme, guérissant avec l’âge et expliquée par un retard momentané du développement du faisceau pyramidal, les partisans de la théorie uniciste élargissent le cadre de la maladie et décrivent sous le nom de diplégies cérébrales la rigidité généralisée ou paraplégique, la diplégie ou lhémiplégie cérébrale avec ou sans troubles choréo-athétosiques, l’athétose double. Ross, Wolters, Osler, Feer, Sarah Mac-Nutt, Sachs, Anton, Rosenthal, Hatemann ont défendu cette thèse, qui a été surtout développée à plusieurs reprises par Freud, Massalongo et le professeur Raymond. Nous n’exposons pas ici leurs arguments, ils seront développés tout au long dans les chapitres suivants, mais nous devons au préalable examiner s’il n'existe pas une rigidité paraplégique congénitale vraiment spinale, si certaines myélites ne peuvent pas créer un syndrome de Little et prêter à la confusion lorsqu’on assigne à la vraie maladie de Little une origine spinale.

Pour expliquer les rigidités congénitales qui ne sont pas accompagnées de troubles cérébraux, Little, avons-nous dit, émet l'hypothèse d’une lésion spinale; mais, loin de croire à une sclérose primitive du faisceau pyramidal dont il ignorait d’ailleurs l'existence, il assimile la lésion spinale à la lésion cérébrale, les attribuant à des hémorrhagies de l’axe cérébro-spinal