AU

début de la selérose et être proportionnée à l’intensité de cette dernière. Or, les recherches de Homen, Martinotti ct Barbacci prouvent que les phénomènes de dégénérescence commencent à apparaître trois jours après l'interruption de la voie pyramidale et qu’au bout de trois mois, la dégénération secondaire à atteint son terme, alors qu'il arrive souvent que la contracture ne suit que très tardivement l’exagération des réflexes, au point que certains auteurs ne veulent pas voir de rapport entre l’exagération des réflexes et la contracture.

c) Si la spasmodicité était sous la dépendance de la selérose latérale, il devrait exister un certain rapport entre son intensité et celle du processus causal, or il n’en est rien ; nous avons pu nous convaincre par l'étude des diplégies cérébrales qu'il n'existait aucune relation d'intensité, entre la lésion du faisceau pyramidal et la spasticité.

d) On peut observer des contractures sans sclérose du faisceau pyramidal. À notre avis cet argument est bien le seul qui puisse condamner la théorie de la sclérose latérale. Nous avons rapporté plusieurs cas d’hémiplégie infantile sans sclérose de la voie motrice malgré une rigidité active des membres. Le même fait peut s’observer chez l'adulte. Notre maitre, le professeur Raymond, en rapporte deux exemples dans son volume sur les lésions systématiques de la moelle.

ScHuLTz. — Deut. Archiv. für klin. Medicine, t. XXXIIL.

OBsERVATION I. — Cliniquement tabes dorsal spasmodique, raideurs musculaires. Pas de troubles de la sensibilité. Pas de troubles des sphincters. Hydrocéphalie intense avec intégrité du faisceau pyramidal.

OBSERVATION IL. — Femme présentant le tableau du tabes dorsal spasmodique ; puis apparition de diplopie, de nystagmus, de vomissements. Sanome gros comme un œuf entre J’hémisphère droit du cervelet, le pont de Varole et le pédoncule cérébelleux moyen. Intégrité des cordons latéraux.

Pendant notre année d’internat à la Salpêtrière, nous avons eu la bonne fortune d’en étudier un bel exemple (fig. 1).

OBSERVATION PERSONNELLE. — Femme de 56 ans. Entre dans les divisions de la Salpêtrière pour une hémiplégie droite survenue il y a2ans. Bras contracturé en flexion. Paralysie. Jambe un peu raide. Réflexes tendineux exagérés. Aphasie motrice. De temps en temps de petites attaques d’épilepsie bravais-jacksonnienne limitées au côté hémiplégie, sans perte de connaissance. Pas de céphalée; pas de syphilis. Comme la malade est reléguée parmi les infirmes gâteuses, on n'approfondit pas malheureusement le diagnostic et son âge avancé fait supposer une plaque de ramollissement par artérité. Mort en janvier 1898 par broncho-pneumonie.

F16. 1, — A. Aspect de la tumeur. B. Coupe de ladite tumeur et du. cerveau,

AuTopsie. — Tumeur de la dure-mère de la grosseur d’une mandarine. Marronnée, de consistance fibreuse, elle est rattachée à la dure-mère par un pédicule assez étroit ; facilement énucléable, elle a comprimé la région motrice de l'hémisphère gauche, refoulé en arrière la scissure de Syvius et aplati sans la détruire la circonvolution frontale ascendante. Macroscopiquement, le cerveau est intact.

Examen microscopique. — La tumeur se compose de jeunes cellules allongées, avec gros noyau très colorable, sans grande substance interstitielle ; elles sont disposées en couches concentriques. Très peu de vaisseaux. Pas de grains calcaires pouvant faire supposer qu'on se trouve en présence d’un psammôme. Sur une coupe microscopique elle ressemble beaucoup à un fibrome de l'utérus. Aussi, malgré la rareté des fibrômes à la dure mère, croyons-nous cependant que notre tumeur en est un nouvel exemple.

Mais nous avons été très surpris de constater l'intégrité à peu près complète de la voie motrice. Nous avons étudié comparativement des hémiplégies anciennes et récentes par lésion destructive de la capsule interne, nous avons employé toutes les méthodes : méthode de Marchi, méthode de Weigert, picro-carmin, hématéine ;

nous n'avons pu constater que quelques rares granulations de myéline, par la méthode de Marchi dans le faisceau pyramidal croisé droit ; les autres méthodes n'ont pas révélé d’altération,

Aussi nous sommes-nous empressés de corroborer ce résultat par l'examen minutieux de la région motrice comprimée. Nous avons constaté en eflet que la plus grande majorité des cellules pyramidales de l'écorce étaient conservées. Ainsi s’expliquait l'absence de dégénérescence du faisceau pyramidal.

Ainsi, chez une femme de 56 ans, avait persisté pendant deux ans une contracture active à forme hémiplégique, contracture qui était due non à la selérose de la voie motrice, mais à la compression de la région corticale motrice.

Notre maître, M. Babinski, a communiqué à la Société médicale des hôpitaux, au mois de mars 1899, plusieurs observations qui viennent à l'appui de notre démonstration; nous insistons surtout sur la deuxième observation, malade que nous avons examinée et dont le cas présente une grande analogie avec celui que nous venons de rapporter : paraplégie spasmodique avec trépidation générale et signe des orteils. A l’autopsie, sarcome fasciculé de la région dorsale supérieure ayant comprimé la moelle et causé seulement une très légère dégénérescence descendante dans les cordons pyramidaux.

Ce sont là des faits très rares, exceptionnels même dans la pathologie de l'adulte, mais qui s’observent plus fréquemment dans la pathologie infantile. Cependant il faut reconnaitre que dans tous les cas bien étudiés avec les méthodes histologiques actuelles, on a toujours constaté, comme nous l’avons dit au chapitre précédent, que le faisceau pyramidal n’était pas absolument intact; on peut seulement affirmer la disproportion manifeste entre l'intensité de la spasticité et la lésion de la voie pyramidale, de nature soit irritative, soit destructive. Nous avons essayé aussi de voir si cette rigidité spastique très sévère ne correspondait pas toujours à l'intégrité de la voie motrice, l'absence ou la dégénérescence de la voie motrice amenant dans cette hypothèse plutôt la paralysie que la spasmodicité; mais, du moins chez l'enfant, il nous a été impossible d'établir un rapport exact

entre l'intensité de la contracture et celle de Paltération du faisceau pyramidal.

f) On a objecté encore qu'on pouvait observer des scléroses sans contracture dans l’hémiplégie permanente des tabétiques ; mais, dans ce cas, l'arc sensitivo-moteur est lésé; or, la théorie de Charcot admet son intégrité, puisqu'elle soutient que la contracture est une exagération du tonus musculaire normal, tonus musculaire qui ne peut se manifester que si les neurones médullaires sensitif et moteur sont intacts. L'objection n’a donc pas de valeur.

B. Théories de Marie, Mya et Lévi, Freud, Massalongo. — Pour expliquer les cas de contracture sans sclérose de la voie pyramidale, ces auteurs ont modifié la théorie de Charcot.

« N°’y aurait-il pas lieu de se demander plutôt, écrit Marie, si le rôle du faisceau pyramidal ne serait pas un rôle d'arrêt, analogue, toutes proportions d'arrêt gardées, à celui du pneumogastrique sur le cœur? Dans-ceite seconde manière d’envisager les choses, la substance grise médullaire serait encore la véritable machine motrice, mais une machine motrice toujours sous pression, toujours apte à fonctionner. Le faisceau pyramidal aurait pour mission de servir de frein àcette machine, d’empêcher son fonctionnement intempestif et incessant. Si la volonté intervient pour suspendre temporairement cette action inhibitrice dans les fibres de ce faisceau qui correspondent aux centres de la substance grise, préposées à la contraction de tel ou tel muscle, aussitôt ces muscles se éontractent par l’exécution du mouvement qui a été désiré. Si, au contraire, cette action inhibitrice est suspendue d'une façon permanente, par suite de la destruction des fibres du faisceau pyramidal, la machine privée de son frein fonctionne indéfiniment, la contraction musculaire due à ce fonctionnement est comme lui ininterrompue, la contraction survient et persiste ».

Ainsi, à l’état normal, les excitations périphériques créent un éréthisme de la cellule de la corne antérieure que les fibres