‹ Le Syndrome de LittleChapitre 37 sur 41 · ME · texte numérisé non relu

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critique, comme l’a démontré Van Gehuchten. En effet, le cas de Jackson n’a pas été suivi d’autopsie, le cas de Langton, publié en 1887, n’a pas été suivi d'examen microscopique, le cas de Gerhardtest cité à tort, car en réalité les réflexes tendineux ont été abolis pendant les 6 derniers mois de la vie du malade (Van Gehuchten). Egger ne peut donc pas affirmer que la moelle était totalement détruite dans les cas qu'il rapporte.

En avril 1898, Senator a communiqué un autre cas à la Société de Médecine de Berlin. Les réflexes sont restés exagérés malgré la longue durée de la maladie. A l’autopsie on a trouvé un psammo-sarcome de la région cervicale avec destruction de la substance médullaire.

A notre avis, Van Gehuchten fait justement remarquer qu’il est étrange de voir les troubles de la sensibilité s'arrêter à la 4° vertèbre dorsale alors que la moelle est complètement détruite jusqu'au niveau de la 5° vertèbre cervicale; que, par suite, la voie sensitive ne devait pas être complètement interrompue (Journal de neurologie, du 15 juin). On peut affirmer, dit-1l, qu'il n’existe pas encore de cas probant de lésion complète de là moelle avec intégrité des réflexes ;

2° On doit rejeter tous les cas où la mort est survenue un mois après l'accident, car la sclérose secondaire n'a pas eu le temps d'apparaître et de déterminer la contracture.—L'abolition immédiate des réflexes est due, d'après Egger, à une lésion fonctionnelle de la moelle lombaire par le fait du traumatisme, à un véritable état de choc.

Mais nous avons pu pratiquer l’autopsie d’un malade atteint de paraplégie flaceide par fracture de la colonne vertébrale et mort 9 jours après l'accident. La méthode de Nissl n'a pas montré d’altérations dans les cellules motrices lombaires. Le réflexe cutané plantaire persistait. Pourquoi le choc supprimerait-il le réflexe tendineux et épargnerait-il le réflexe cutané plantaire ? Pourquoi le choc empêcherait-il les cellules motrices innervant le triceps crural de réagir à la percussion même violente du tendon idulien et leur permettrait-il de réagir au contraire au chatouillement de la plante du pied ? Nous ne comprenons pas cette

dissociation et à faire choix d’une hypothèse, nous préférons celle de Bastian, suppression de l’action du centre tonique sur les cellules médullaires.

3° Les cas avec survie ne sont pas probants. — Lorsqu’on a pratiqué l'examen attentif des muscles et des nerfs périphériques, on a toujours constaté des lésions plus ou moins prononcées. Au bout d’un certain temps, les muscles s’œdématient, s’altèrent, les nerfs dégénèrent et cette névrite périphérique inévitable entraine la suppression des réflexes.

Cette remarque est exacte mais la déduction qu'on en tire est exagérée. Il arrive fort bien que dans des paraplégies spasmodiques, les muscles s’altèrent sans que pourtant les réflexes disparaissent. Si la lésion est profonde (cas de Brissaud communiqué au Congrès des Aliénistes de 1898), on constate, il est vrai, la disparition des réflexes tendineux mais aussi celle du réflexe - cutané plantaire. Or, selon la remarque de Van Gehuchten, nous avons constaté chez un malade encore vivant, 4 mois après . un écrasement de la moelle dorsale que nous pouvons croiré complet, ayant vu la moelle grâce à une intervention chirurgicale, l’absence du réflexe rotulien et du réflexe du tendon d’Achille, et la persistance du réflexe cutané plantaire. De même, Marinesco a vu persister chez son deuxième malade le réflexe centro-latéral des abducteurs, malgré la suppression du réflexe rotulien. (Semaine médicale 1898). Le musele peut done se contracter encore sous l'influence du chatouillement de la plante du pied. Le neurone moteur n’est donc pas lésé au point de créer par sa seule lésion une paralysie flaccide. On doit simplement affirmer que la percussion du tendon d'Achille ne provoque pas la contraction, que l'arc du réflexe tendineux est interrompu alors que l’are du réflexe cutané est intact.

A notre avis, les faits avancés par Bastian restent exacts et, malgré la sclérose du faisceau pyramidal, une section complète de la moelle cervicale entraîne la suppression des réflexes tendineux.

D'ailleurs, les recherches récentes de Mendeïissohn prouvent que la voie des réflexes est plus compliquée qu'on ne le croit

généralement, que l'impression ne va pas directement de la corne postérieure à la corne antérieure, mais que les masses grises de l'arrière-cerveau sont indispensables pour la manifestation des réflexes tendineux.

Ainsi apparaît l'insuffisance des théories qui font intervenir la seule action de la moelle dans la pathogénie de la contracture post-hémiplégique.

$ 3. — Les théories encéphaliques.

Avant de les exposer, nous devons indiquer brièvement les faits qui leur ont servi de point de départ.

Les premiers, Schiff et Hitzig ont démontré que les centres moteurs corticaux étaient aussi des centres sensitifs de réception. Ferrier a bien protesté contre cette conception et soutenu que, chez le chien, les centres moteurs sont des centres exclusivement moteurs et que la sensibilité a pour siège la région de l’hippocampe. Mais, d’après Munck, Ferrier, d’une part n’enlevait pas suffisamment de substance corticale motrice pour obtenir des troubles de la sensibilité, d'autre part ne pouvait détruire l'hippocampe sans léser gravement les centres moteurs. Dans lasuite, la grande majorité des auteurs: Bastian, Horsley, Schaefer, Jackson, Bain, Flechsig, Exner, Munck, Luciani, Tamburini, ont admis que les centres corticaux moteurs et sensitifs se confondent et que dans aucune des expériences d’ablation totale ou partielle de la zone dite motrice, les troubles les plus nets de la sensibilité générale n’ont jamais manqué, associés à ceux de la motilité volontaire. Ces recherches expérimentales s'appliquent à l’homme comme le prouvent les recherches de Horsley et les travaux de Pitres, Gasne, Aba, Bourdicault, Verger, sur la perte du sens stéréognostique et les troubles sensitifs dans l’hémiplégie de l'adulte.

Ainsi apparaît la ressemblance de l'écorce cérébrale et des centres sous-corticaux, réception des excitations sensitives d’une

part, départ d’impulsions motrices d'autre part; ainsi est-on peu à peu amené à penser que les mouvements volontaires sont des mouvements réflexes d’un ordre tout particulier. Cette croyance se fortifie par l'étude de l'anatomie comparée et du développement du système nerveux chez l'homme.

Chez. les animaux inférieurs, seuls, existent des ganglions de la base (couche optique et corps strié); peu à peu, à mesure qu'on avance vers l’homme, on voit l’écorce cérébrale prendre de l'importance, se former le lobe frontal, région qui acquiert dans l'espèce humaine son parfait développement. Existent donc seulement chez les animaux des réflexes simples et des réflexes plus complexes, véritables mouvements automatiques, instinctifs (marche, saut, vol). L’écorce cérébrale n’a guère qu'un rôle de régularisation des mouvements; aussi bien son ablation totale (grenouille, oiseau, chien) n’amène-t-elle qu’un peu d'hésitation dans les mouvements, à condition que les centres sous-corticaux ne soient pas lésés (Schaefer, Goltz). A mesure que l'animal se perfectionne, ses mouvements deviennent moins automatiques, la faculté volonté se crée peu à peu, la fonction du faisceau pyramidal se dessine progressivement, sans devenir cependant indispensable, puisque Goltz a pu décérébrer un chien et constater dans la suite seulement un peu d’hésitation dans les mouvements spontanés dits volontaires. Au faisceau pyramidal semble donc revenir surtout un rôle de régularisation ; la faculté volonté apparait non comme ‘une puissance motrice, une source d'énergie, mais comme une faculté directrice formée de réflexes très spéciaux (mémoire, association de toutes les impressions sensitives, etc...) qui met en branle et assouplit en quelque sorte des forces issues d’autres centres réflexes, les centres sous-corticaux, centres des mouvements instinctifs qui persistent chez l'animal malgré l’ablation du cerveau.

L'enfant reproduit cette évolution. Flechsig a démontré que la fibre nerveuse ne se revêt de myéline qu'autant qu’elle est parfaitement développée et que par suite l'étude chez le fœtus et le nouveau-né de la myélinisation permet de suivre le

développement successif des divers systèmes. Par cette méthode, Flechsig a vu que se parachèvent d’abord les voies sensitives, les centres médullaires et sous-corticaux, enfin la région motrice et la voie pyramidale. L'enfant commence par acquérir des impressions sensitives, ne possède dès le début que des mouvements instinctifs dépendant des centres souscorticaux, plus tardivement fait des actes volontaires à mesure que les centres corticaux ont acquis des notions du monde extérieur. « Ainsi tant que les ébranlements du névraxe déterminés par « l’arrivée des ondes nerveuses centripêtes ne se pro- « pagent pas jusqu’à l'écorce cérébrale, ils ne produisentaucune « modification de la conscience. L'organisme toutefois répond .« à ces excitations par des contractions et des ajustements mus- « culaires souvent fort complexes » (Soury). À mesure que l’enfant avance en âge, l’automatisme disparait peu à peu par l’action progressive du faisceau pyramidal qui gouverne des actes instinctifs. [l existe done chez l’homme des mouvements réflexes très simples, médullaires (réflexe crémastérien ; réflexe pupillaire), des mouvements réflexes automatiques, instinctifs qui sont les matériaux en quelque sorte sur lesquels s'exercera la faculté volonté (marche, mouvements de défense, etc...), enfin des mouvements volontaires, réflexes plus spécialisés, plus compliqués, conscients. « Psychologiquement, ces organes de l'écorce « apparaissent comme des centres de représentation des divers « mouvements qui déterminent la véritable action motrice par « un mode assimilable au mécanisme purement réflexe » (Gle y).

Bastian a démontré que la section de la moelle cervicale supprimait les réflexes tendineux et Mendelssohn a prouvé que les centres sous-corticaux jouaient un rôle important dans leur production.

En résumé, existeraient dans le cerveau, d’une part des centres sous-corticaux, automatiques, véritables centres moteurs réflexes, indispensables pour la manifestation des réflexes tendineux, d'autre part des centres corticaux volontaires dont le rôle consisterait à diriger les centres sous-corticaux.

Telles sont les données qui servent de base aix théories que nous allons examiner.

- À. Théorie de Hitzig. — Hitzig avait remarqué que des mouvements se dessinaient aussi bien au membre supérieur qu'au membre inférieur du côté hémiplégié à l’occasion des mouvements volontaires du côté opposé, et que la spasmodicité s’exagérait à l’occasion des émotions et des mouvements volontaires, diminuait au contraire pendant le sommeil. « Aussi considéraitil la contracture comme un mouvement associé excessif provoqué par le moindre mouvement volontaire qu'exécute le côté sain; le centre d'association de ces mouvements serait un amas de substance ganglionnaire située au-dessous de la lésion cérébrale et dont l’excitabilité est exaltée par le fait même de sa séparation avec les couches supérieures de l’encéphale. De là une diffusion énorme des excitations, mêmes les plus légères, communiquées à ce centre et qui finissent par amener la contracture » (Straus).

B. Théorie d'Onimus. — Onimus croit à l'existence des centres sous-corticaux produisant la contracture, mais modifie légèrement la théorie d'Hitzig. D’après lui, si la contracture était le résultat de la seule séparation des centres modérateurs souscorticaux d'avec les centres modérateurs corticaux, la contracture devrait succéder immédiatement à la paralysie. Or l'apparition de l’état spasmodique est tardive et concorde avec celle de la sclérose secondaire ; il faut donc admettre une excitation directe des centres sous-corticaux excito-moteurs par la présence du tissu de sclérose.

C. Théorie de Van Gehuchten. — Van Gehuchten s'appuie sur l'existence de fibres pyramidales se mettant en rapport avec les noyaux du pont et par leur intermédiaire avec le cervelet et sur la possibilité d’un faisceau cérébelleux descen: dant, pour admettre que l'écorce cérébrale motrice est reliée à la cellule motrice médullaire par deux voies : 1° une voie directe cortico-médullaire, le faisceau pyramidal ; 2° une voie indirecte

cortico-ponto-cérébello-médullaire composée de trois neurones, l’un cortical, l’autre protubérantiel, le troisième enfin cérébelleux. Les deux voies ont leur origine dans l'écorce cérébrale et sont mélangées dans la capsule interne ; de leur trajet médullaire, on connaît parfaitement celui de la voie pyramidale mais on ne fait que soupçonner celui de la voie cérébelleuse descendante située dans le cordon antéro-latéral (Marchi et Thomas). La voix réflexe sensitivo-motrice médullaire étant supposée intacte (intégrité du neurone sensitif rachidien qui apporte les sensations périphériques et intégrité du neurone moteur médullaire qui transmet aux muscles les impulsions motrices), le tonus musculaire se maintient à l’état d'équilibre stable grâce à l’action du cerveau, action qui s'exerce de deux façons : 1° inhibition par la voie pyramidale cortico-médullaire ; 2° excitation par la voie cortico-cérébello-médullaire. On ne doit pas assimiler l’exagération des réflexes et la contracture, considérer la contracture comme un aboutissant de l’exagération des réflexes ; le mécanisme de la contracture à pour siège l'écorce cérébrale ; celui des réflexes a pour siège les masses grises du pont et du cervelet.

Théoriquement et eliniquement, nous pourrons par suite créer 3 types de lésions motrices.

A. Lésion de la capsule interne ou de l'écorce cérébrale motrice. — Hémorrhagie cérébrale ou ramollissement.

Les deux voies motrices seront sectionnées, voie pyramidale et voie cérébelleuse, tandis que la voie des réflexes, puisque le centre des réflexes est dans le cervelet, sera intacte. Par suite de la suppression de l’action du cerveau, il se produira une paralysie flasque sans contracture. Mais les réflexes seront exagérés, le faisceau pyramidal n’exerçant plus son rôle d’inhibition sur la moelle.

B. Lésion médullaire de la voie pyramidale seule. Tabes dorsal spasmodique, maladie de Little, par absence de la voie pyramidale.

L'action d'inhibition cérébrale qui s’exercerait par le faisceau pyramidal est donc supprimée; elle ne peut contrebalancer

l’action excitatrice qui se produit grâce à l'intégrité de la voie cortico-cérébello-médullaire ; de là, d’une part, contracture active spasmodique, d'autre part, exagération des réflexes tendineux. Si le faisceau pyramidal parvient peu à peu à son parfait développement (maladie de Little), l'action inhibitrice du cerveau

FIG. 2. — mm @f p — Voie cortico-médullaire.

---- et p/ — Voie cortico-ponto-cérébello-médullaire. Bo . et p/! — Noie des réflexes.

s, Section dans la capsule interne — s/ , section transverse de la moelle — #», nerf moteur.

apparait et tout rentre dans l’ordre, l’action excitatrice étant contrebalancée par l’action inhibitrice (fig. 2).

La prédominance de la contracture aux membres inférieurs, qui paraît être la règle dans la maladie de Little, est ainsi facilement expliquée. Les centres lombaires sont plus éloignés de la zone motrice corticale, point de départ du faisceau pyramidal,

que les centres cervicaux ; le faisceau pyramidal ne les atteindra, par suite, qu’en dernier lieu; les bras auront déjà perdu depuis longtemps leur spasticité lorsque l’action inhibitrice du cerveau viendra atténuer le tonus musculaire exagéré des membres supérieurs. Le même mécanisme explique les rigidités généralisées ou les rigidités paraplégiques en les mettant sur le compte d’une naissance plus ou moins prématurée. L'enfant vient-il au monde vers le 6° mois, il sera atteint d’une rigidité généralisée, car les cylindraxes pyramidaux n’ont pas encore atteint la moelle. L'enfant vient-il au monde au 8° mois, il sera atteint d’une rigidité paraplégique, parce que les cylindraxes pyramidaux ont pris contact avec les centres cervicaux, mais n'ont pas encore atteint les centres lombaires.

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