‹ Le Syndrome de LittleChapitre 5 sur 41 · PE OT · texte numérisé non relu

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qui peuvent déterminer une maladie viaiment spinale, une myélite chronique indépendante de toute altération cérébrale. Depuis longtemps, en effet, Cruveilhier, Kennedy, Olivier, Sims, Abercrombie avaient signalé des hémorrhagies spinales chez les enfants nés en état d'asphyxie et Little s'appuie sur leurs recherches pour échafauder sa théorie spinale.

Mais après le mémoire de Little, les accoucheurs n'ont pas eu leur attention attirée sur ce coin spécial de la pathologie nerveuse. Ce n’est qu'en 1897 que nous trouvons un travail important; dans les Archiv für Gynœækologie, Schæffer publie 17 observations d'épanchements sanguins dans le canal vertébral des nouveau-nés ; observées surtout dans la présentation par le siège, elles ont siégé 3 fois au niveau du bulbe, 5 fois dans la région cervico-dorsale, 2 fois dans la région dorso-lombaire : accompagnées souvent d’hémorrhagies cérébrales, elles ont amené la mort de l’enfant soit immédiatement, soit à brève échéance.

À la Maternité de Saint-Louis, notre collègue et ami, M. Chalochet a fait, sur ce sujet, quelques recherches qu’il a bien voulu nous communiquer. Il a pu constater que chez le nouveau-né la traction de la colonne vertébrale, suivant son axe, amenait un allongement d'environ 8 millimètres, avec un poids de 10 à 13 kilos, et que cet allongement atteignait, au contraire, 2 ou 3 centimètres, si l'enfant était incurvé comme dans la version, la tête fléchie au maximum, les pieds ramenés devant elle. Dans ce dernier cas, on trouvait à l’autopsie la colonne vertébrale intacte, mais, entre la paroi du canal rachidien et la dure-mèére, un épanchement sanguin à localisation maximum dans la partie cervicale, qui était le siège de ruptures veineuses, la moelle restant macroscopiquement intacte.

Ces recherches expérimentales avaient été suggérées à M. Chalochet par les observations suivantes d’hématorachis du nouveau-né :

1° Femme de 22 ans. — Accouchement au 9° mois. — Bassin

rétréci. Présentation par le siège complet. Enfant né en état de

syncope; le lendemain, raideur tétanique de la nuque, faciès grima-

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çant, bras en extension avec doigts fléchis dans la paume de la main. Secousses tétaniques. 39°. Mort. Epanchement sanguin sous le pariétal droit et hémorrhagies- dans le plexus veineux intrarachidien à la région cervicale.

®% Femme 23 ans. — Accouchement au 9° mois. — Bassin rétréci. Version. Enfant né en état d’asphyxie avec une dépression sur le pariétal gauche, convulsions. Raideur généralisée. 39. Mort. Dépression du pariétal gauche avec aplatisement de la zône rolandique, épanchement sanguin sur la face externe de l’hémisphère gauche, hémorrhagies dans les plexus veineux intra-rachidiens. Plexus veineux extra-rachidiens intacts.

3° Femme 26 ans. — Accouchement au 9° mois. — Bassin rétréci. Version, Enfant né en état d’asphyxie, Convulsions, raideur de la nuque, strabisme. Mort. Congestion du cerveau. Dans le canal rachidien, entre la paroi postérieure et la dure-mère, un épanchement sanguin épais. Pas d’ecchymose de la masse musculaire périrachidienne.

4° Femme 37 ans. — Grossesse gémellaire. — Deuxième enfant né par version, en état d’asphyxie. Convulsions. Mort. Cerveau congestionné. Epanchement sanguin intra-rachidien dans la région cervicale, entre la paroi postérieure et la dure-mère, limité sur les côtes par des adhérences qui ont ainsi protégé la face antérieure de la moelle.

Ainsi, l’hématorachis peut être le résultat d’un accouchement pénible ; le plus souvent, il s'accompagne de lésions cérébrales et l’enfant meurt avec élévation de la température, 3%, crises convulsives, raideur généralisée, les bras en extension, les doigts fléchis dans la paume de la main. Les expériences de M. Chalochet nous prouvent, d'autre part, que dans l’incurvation forcée de la moelle réside la cause principale de ces hémorrhagies qui se rencontreront par suite dans les naissances avec version ; il est certain cependant que l’asphyxie doit jouer un grand rôle par la congestion veineuse intense qu’elle provoque, cause bien mise en évidence par les travaux de M. le professeur Hutinel. Le même mécanisme nous paraît expliquer en outre les cas d'hémato-myélie consécutifs au traumatisme obstétrical.

Schultze, en effet, a attiré l'attention sur cet accident. Chez un nouveau-né, il a constaté des hémorrhagies médullaires dans

la corne antérieure droite de la région cervicale supérieure et surtout dans la corne postérieure droite dont la base était détruite dans toute la région cervico-dorsale ; chez un autre enfant, il a observé également une hémorrhagie de la base de la corne postérieure droite. Ces deux caractères, intégrité de la région lombaire et siège presque exclusif dans la corne postérieure de la région cervicale, permettent à Schultze d'émettre l'hypothèse que ces hématomyélies sont peut être le point de départ de syringomyélies reconnues à l’âge adulte ; il applique ainsi au nouveau-né la théorie de Minor qui assigne à certaines syringomyélies de l’adulte une origine traumatique, une origine posthématomyélique. Nous ne voulons retenir ici des cas de Schultze que la possibilité chez le nouveau-né, non seulement d’hémato-rachis, mais aussi d'hématomyélie de la région cervicodorsale. On comprend dès lors que la lésion médullaire soit parfois suffisante pour créer dans la suite une myélite tranverse à siège cervico-dorsal qui se manifestera par une paraplégie spasmodique si l'enfant survit à un aussi grave traumatisme.

En 1897, M. Dejerine a rapporté à la Société de Biologie l'observation d'un malade âgé de 44 ans, né à terme, atteint depuis son enfance d’une rigidité spastique ayant envahi plus tard les membres supérieurs, plus marquée du côté gauche et ne s’accompagnant pas de troubles cérébraux. L’autopsie a montré l'intégrité du cerveau et une lésion médullaire en foyer entre la première et la deuxième cervicale, au niveau des cordons postérieurs, atteignant les cordons latéraux, surtout du côté gauche; il existait sur toute l'étendue de la moelle une diminution de volume des cordons antéro-latéraux, représentés par une tache de sclérose névroglique ne contenant que de très rares fibres nerveuses. S'agit-il ici d'une myélite transverse consécutive à une hématomyélie ? Mais il n’est pas fait mention, dans l'observation, de troubles de la sensibilité. M. Dejerine émet l'hypothèse d’un foyer de myélite infectieuse développée pendant la vie intra-utérine.

Ainsi se réaliserait un deuxième mécanisme de paraplégie spinale, dont la syphilis nous offrirait peut-être les plus beaux

exemples. Les travaux de Fournier, de Gilles de la Tourette, de Gasne, nous ont fait connaitre la syphilis héréditaire de la moelle ; si cette syphilis se manifeste le plus souvent par un syndrome cérébro-spinal, dû à une association de lésions occupant l’axe nerveux tout entier, il est permis cependant de supposer que la syphilis héréditaire puisse, comme la syphilis acquise, porter son action d'emblée et exclusivement sur la moelle du fœtus et réaliser ainsi une paraplégie spastique spinale ; il est vrai que nous ne connaissons pas d’autopsie ayant confirmé cette hypothèse.

Myélite infectieuse dans la vie intra-utérine ou plus souvent hémorrhagie médullaire due à un accouchement laborieux, en première ligne la version et la présentation par les pieds, tels sont les deux mécanismes qui peuvent être le point de départ d’une myélite transverse cervico-dorsale. Se réalisera dès lors chez l’enfant et plus tard chez l'adulte une rigidité spastique plus ou moins prononcée, sans troubles de l'intelligence, avec possibilité d'amélioration, comme nous pouvons le constater parfois dans les myélites chroniques développées à l’âge adulte, accompagnées soit de troubles de la sensibilité, soit d’atrophies musculaires des bras, suivant que la lésion aura détruit les cornes postérieures ou les cornes antérieures. Cette rigidité mérite vraiment le nom de rigidité spinale puisque l’altération atteint exclusivement la moelle et épargne le cerveau ; il arrive parfois, comme l'avait entrevu Little et le prouvent les observations de Schæffer et nos cas personnels, qu'à l'hémorrhagie spinale s’associe une hémorrhagie cérébrale, qu’il se crée ainsi un syndrome cérébro-spinal avec difficulté presque insurmontable de localiser exactement la lésion et d’attribuer sa véritable cause à chacun des symptômes observés; mais prise dans son type le plus pur, cette paraplégie spinale se distingue essentiellement de la maladie de Little; c'est donc prêter à la confusion que de parler d'une origine spinale de la maladie de Little, car nous allons essayer de prouver que dans cette affection, toute lésion spinale est la résultante d’une lésion cérébrale.

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