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On observe au contraire des contractions rythmiques assez fortes, régulières, du voile du palais gauche et de la luette, qui, déviée à gauche de façon permanente, augmente à chaque contraction sa déviation vers la gauche.
Les piliers antérieur et postérieur gauche se contractent de façon rythmique, ainsi que la partie gauche de la paroi postérieure du pharynx.
L'examen laryngoscopique, pratiqué par le D‘ Hautant, montre également des mouvements myocloniques rythmés de la corde vocale gauche. La voix est rauque et bitonale.
Les contractions myocloniques sont permanentes, régulières, au rythme de 130 par minute, et faciles à distinguer du soulèvement systolique des carotides qui se produit au rythme de 96 à la minute.
3° Paralysie conjuguée du mouvement des yeux à droite (paralysie dextrogyre). Il existe pour l’œil gauche comme pour l'œil droit une paralysie des mouvements vers la droite, le globe oculaire ne dépassant que très légèrement la ligne médiane.
On observe au contraire dans le mouvement des yeux vers la gauche un léger nystagmus.
Le mouvement d'élévation des globes oculaires est normal.
Dans l'effort de convergence, le mouvement est exécuté facilement par l'œil droit, et complètement supprimé pour l'œil gauche.
Pupilles normales, égales, en myosis modéré. Les ES lumineux sont conservés.
49 La malade se plaint de vertiges. La marche est incertaine, nettement titubante avec tendance à tomber vers la gauche.
Ces troubles n’augmentent pas, les yeux fermés.
La malade accuse en outre des bourdonnements et ronflements d'oreilles, continuels, très gênants, bilatéraux mais plus accentués à gauche.
L'examen complémentaire du système nerveux ne révèle aucun trouble. Pas d’hémiplégie. Les réflexes sont peutêtre un peu plus forts à gauche. Pas de signe de Babinski ; aucun trouble de la sensibilité.
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Par contre, l'examen cardio-vasculaire montreune hypertension considérable, 28-13 à l’appareil de Pachon. Pouls à 96. Battements violents des sous-clavières, oppressioncontinuelle, exagérée par tout effort et témoignant d’une légère défaillance du myocarde.
Urée sanguine 0,33.
Wassermann négatif.
L'examen dela rétine montre une neuro-rétinite exsudative ancienne avec sclérose des vaisseaux rétiniens.
Evolution. — L'état de la malade est resté stationnaire depuis son entrée à l'hôpital jusqu’à ‘ce jour, c'est-à-dire depuis plus de deux mois ; les contractions myocloniques du voile du palais, du larynx et du pharynx ont persisté sans interruption, en conservant le même rythme. Mais la dysphonie s’est sensiblement accusée, ainsi que la dyspnée (24 R. à la minute). |
Le pouls s’est progressivement accéléré, passant de 96 à 120, témoignant sans doute d’une légère extension des lésions bulbaires vers les noyaux du X.
La tension, malgré tous les moyens employés (saignée, diète lactée, diurétiques, citrate de soude, nitrite de soude, est restée très élevée, entre 26 et 28.
Il y a quelques jours même s’est produit de nouveau un ictus léger, accompagnant une brusque élévation de la tension à 32.
À la suite de cet ictus, les troubles de l'équilibre se sont accentués, à tel point que la sensation de vertige est permanente et que la malade est incapable de se tenir debout sans chute immédiate vers la gauche.
Les autres symptômes nerveux n'ont été aucunement modifiés.
La malade, grande hypertendue, est morte six mois après. |
Anatomie pathologique. (Foix, Chavany et Hillemand, Revue neurologique, 1926, p. 947.) — A l’autopsie il s’agissait encore d’une lésion de la calotte au niveau de la protubérance moyenne. Il n'existait en outre comme lésions accessoires que de minuscules hémorragies punctiformes encore pleines de globules rouges, et n'ayant par consé-
quent pas joué un rôle dans la pathogénie des accidents ; ces petites lésions étaient d’ailleurs minimes, atteignant à peine le calibre d’une aiguille, et disséminées au nombre de 5 à 6 dans le pied protubérantiel (l'axe encéphälitique a été coupé en série). &
La lésion principale commence à l’union dela protubérance supérieure et de la protubérance moyenne. Il s’agit d'une lésion en foyer, assez vraisemblablement cicatrice de
Fi. 10. — Cas L. Marie. Lésion unilatérale calotte protubérantielle moyenne. Destruction bandelette et F. C. caloite du même côté.
ramollissement. Elle déprime à ce niveau de façon nette le plancher du 4° ventricule par suite de sa rétractilité. Elle est exactement limitée à l’hémicalotte droite, et détruit à ce niveau le F. C. de la ‘calotte, sauf quelques fibres externes et internes, et la bandelette longitudinale postérieure, dont il ne reste que quelques fibres. =
Le ruban de Reil est respecté, ainsi que le pédoncule cérébelleux supérieur et la petite racine du V. Le noyau réticulé paramédian n’est que partiellement atteint.
Au niveau de la protubérance moyenne, la topographie de la lésion est identique, détruisant le F. C. C. et la
B. L. P. : la lésion est toujours limitée à l’hémicalotte
droite.
Plus bas elle diminue rapidement et disparaît au niveau
du noyau du VII, ce qui explique le caractère modéré de la paralysie périphérique constatée durant la vie.
Au-dessus et au-dessous de cette lésion principale, on observe la dégénération incomplète de la bandelette, la dégénération descendante uniquement et sensiblement complète du F. C. de la calotte avec aspect pseudo-hypertrophique de l’olive, diminution du feutrage intra et périolivaire et dégénération partielle transsynaptique des cellules de l’olive.
FiG. 11. — Cas L. Marie. Bulbe supérieur. Dégénération F. C. calotte. Aspect pseudo-hypertrophique olive.
OBSERVATION V Foix, OHavany et HircemanD, Revue neurologique, mai 1926, p.948. (Observation résumée.) \
No. Ce cas, complexe, comprenait des pliénomènes d'apraxie idéomotrice avec aphasie de Wernicke modérée, des troubles de la coordination et des mouvements involontaires frappant en particulier le membre inférieur gauche, une hémianopsie double, enfin des phénomènes myocloniques modérés, limités au voile du palais, discrets quoique incontestables et au rythme de 160 environ.
L'examen du cerveau permettait d'expliquer ces phénomènes :
1° Une lésion située au siège d’élection du lobe pariétal
gauche et débordant sur le pli courbe expliquait les phénomènes d’apraxie idéomotrice et d’aphasie ;
2° La même lésion détruisait à ce niveau les radiations de Gratiolet. Du côté gauche une lésion linéaire en foyer détruisait les fibres de Gratiolet droites. D'où hémianopsie double.
3 Une lésion siégeait au niveau du noyau dentelé gauche du cervelet, et détruisait à son origine le pédoncule cérébelleux supérieur, d’où vraisemblablement les
Fr@, 12. — Cas No. Dégénération F. C. calotte et léger aspect pseudohypertrophique olive.
troubles de la coordination et les mouvements involontaires du côté gauche ;
49 Enfin les myoclonies s’expliquaient par l'existence au niveau de la calotte protubérantielle de petits foyers de désintégration, qui, par leur superposition, entraînaient une dégénérescence du faisceau central de la .calotte extrêmement visible au niveau du bulbe, et s’accompagnant d’un début de dégénération pseudo-hypertrophique de l'olive.
