‹ Le syndrome myoclonique de la calotte protubérantielleChapitre 29 sur 55 · EUR · texte numérisé non relu

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Sensibilité. — Au tactet à la piqûre, normale pour le corps et la face. Au chaud et au froid paraît normale pour le corps et la face.

Sens stéréognosique normal à droite et à gauche. (De ce dernier côté, il faut aider la malade à mobiliser les objets, qu'elle ne peut identifier qu’à cette condition. Mais alors elle identifie correctement.)

Sens des attitudes normal, sauf quelques erreurs banales au niveau des orteils gauches.

Sensibilité gustative : très bonne pour le salé, le sucré, l’amer et l’acide.

Examen de la face. — Légère asymétrie. L’hémiface gauche est plus spasmodique que la droite. La commissure buccale gauche est plus relevée, mais aussitôt que la malade parle, on constate que la moitié droite de la bouche est seule mobilisée.

Les divers mouvements du facial sont bien exécutés mais le peaucier gauche se contracte beaucoup moins bien que le droit.

En examinant la face de près, on constate de petites secousses rythmiques de l'aile du nez gauche, de la com. missure buccale gauche, des muscles de la région thyrohyoïdienne. Ces myoclonies sont synchrones. On en compte 136 à la minute.

La narine gauche bat rythmiquement.

La commissure gauche de la bouche. présente des secousses synchrones, qui rapprochent les deux lèvres, en les tirant vers la gauche.

Ce mouvement est mis très nettement en évidence par l'ouverture légère de la bouche.

La bouche étant entr'ouverte, lorsque la résolution musculaire est suffisante, on constate que le maxillaire inférieur subit lui aussi de petits mouvements qui semblent le dévier vers la gauche. Cependant la palpation des deux

masséters ne permet pas d’affirmer une unilatéralité quelconque.

Les muscles de la région thyro-hyoïdienne présentent les mêmes myoclonies. On les distingue parfaitement du pouls carotidien, qui n’est pas synchrone,

sil

La palpation permet de sentir nettement les propulsions du thyroïde. Vers l'oreille, il semble qu’on perçoive des secousses sous-Jacentes au sterno. Peut-être s'agit-il du stylo-hyoïdien.

L'œil gauche présente un nystagmus rotatoire presque imperceptible, dans le sens des aiguilles d’une montre, qui paraît synchrone aux autres myoclonies.

Par moments, de petites secousses dans l'orbiculaire de la paupière gauche apparaissent, affleurant à peine la peau.

L'œil droit ne paraît pas présenter de secousses nystagmiques.

La langue est bien tirée, mais présente de petits mouvements antéro-postérieurs qui paraissent synchrones. Il est difficile de savoir s'ils sont transmis par le laryngo-pharynx, ous’ils sont indépendants.

Le voile du palais est le siège de myoclonies rythmiques, de même fréquence que les précédentes, qui rapprochent les deux piliers vers la ligne médiane et attirent l’ensemble du voile légèrement vers la gauche. Cependant la luette paraît médiane. L'ensemble du voile et des piliers paraît pulsatile. La base de la langue, malgré les secousses de cet organe, ne paraît pas pulsatile en elle-même.

La paroi postérieure du pharynx est rythmiquement attirée vers la gauche. Enfin l'examen laryngologique montre que les mêmes myoclonies, synchrones, se produisent au niveau de la corde vocale gauche ( D'Chabert).

La motricité des cordes vocales paraît normale.

Les trompes d’'Eustache n’ont pas pu être explorées. La malade n’accuse aucun bruit anormal, et on n’en perçoit pas en s’approchant d'elle.

L'audition paraît bonne, mais lorsqu'on approche une montre, on constate que la malade n'en perçoit les battements qu’à une très faible distance, à droite et à gauche.

L'épreuve de Barany est restée complètement négative des deux côtés. Après irrigation prolongée pendant deux minutes, on n'a obtenu aucune modification du nystagmus à gauche et aucun nystagmus à droite.

Réflexe du voile et du pharynx normal.

NT

Le réflexe massétérin n'est pas obtenu, car on ne parvient pas à obtenir de la malade le relâchement musculaire suffisant. 27,

L'examen ophtalmologique, pratiqué par le D' Bollack, a donné les résultats suivants : légère inégalité pupillaire O. D. ün peu plus grand qu'O. G.

Réflexes photomoteurs normaux.

Contraction à la convergence normale. Secousses nystagmiques semblant porter exclusivement sur l'œil gauche, surtout accentuées dans le regard en face, de type rotatoire, rapide, dans le sens des aiguilles d'une montre.

Pas de limitation des mouvements oculaires. Pas de diplolopie au verre coloré. Fond d'œil normal. Acuité visuelle normale. Champ visuel en apparence normal. Sensibilité cornéenne normale.

Phonation et parole : la voix est rauque, légèrement bitonale. La parole est mal articulée et nasonnée.

Déglutition normale. La malade n’avale pas de travers.

Respiration. On compte environ 20 respirations par minute. L’inspiration se fait par petites saccades, comme trigéminée. Il semble qu'il existe de petites secousses du diaphragme.

La radioscopie permet en effet de constater de petites myoclouies bilatérales de la coupole diaphragmatique. On ne parvient pas à savoir si elles sont synchrones aux autres myoclonies, mais elles sont très analogues comme rythme et amplitude.

Pouls régukier, 98 à 100 à la minute.

Clangor aortique.

Tension au Pachon 21-14.

Urines : ni sucre, ni albumine.

B.-W. négatif dans le sang.

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