‹ Le syndrome myoclonique de la calotte protubérantielleChapitre 30 sur 55 · OBSERVATION VIII · texte numérisé non relu

OBSERVATION VIII

(Lupo vax Bocaerr, Revue neurologique, 1925, p. 189.)

Mre R., 62 ans.

Mariée, mère d’un fils âgé de 34 ans, bien portant.

Pas de fausse couche.

Syphilis acquise à 20 ans. Alcoolisme. Es

En 1918, petit ictus ayant entraîné une dysarthrie pas. sagère avec très légère hémiplégie droite. Tout a rétrocédé en deux jours.

En 1921 (mai), nouvel ictus avec parésie passagère du bras gauche, sans troubles de la parole.

La malade a été examinée une première fois en août 1924 ; à ce moment elle était alitée avec une pleurésie sérofibrineuse gauche remontant jusqu’à l’épine de l'omoplate, Au point de vue neurologique nous retrouvons dans nos notes les faits suivants:

Pas d’atrophie musculaire.

Démarche raide avec élargissement discret de la base de sustentation.

Rétropulsion spontanée et provoquée très facile.

Pas de troubles de la parole ni de la déglutition.

Réflexes tendineux exagérés aux membres inférieurs, surtout les deux rotuliens et l’achilléen gauche.

Les réflexes tendineux au membre supérieur gauche sont

très exagérés, particulièrement le bicipital et le styloradial.

Le réflexe cutané plantaire se fait en extension à droite, il est indifférent à gauche.

Pas de clonus du pied ni de la rotule.

Pas d’automatisme médullaire.

Troubles psychiques nets ; agitation nocturne, logorrhée désorientation dans le temps et gros troubles de la mémoire de fixation.

La P. L. donne un liquide clair P. I. = 38. P. TI. = 21 (après 10 cmc.).

Albuminurie, 0,28 0/60.

Cellules, 0,8 par mmc.

Pandy négatif.

Weichbrodt négatif.

Wasserm. sg Wass. liq. céph.-rach. — 1/6.

La malade quitte l'hôpital et revient à la clinique à la suite d’un nouvel incident cérébral.

Observation. Le 18 décembre, à la suite d’une violente

dispute, la malade étant surexcitée par l'alcool, elle accuse

un grand vertige sans chute, mais suivi immédiatement

d'une hémiparésie gauche avec troubles de la parole et de la déglutition. Elle voit double.

Pas de perte de connaissance.

Quatre jours plus tard l'examen neurologique montre :

1° Une légère hémiparésie gauche, avec exaltation discrète des réflexes tendineux au membre gauche, mais sans Babinski.

Manœuvre de Barré positive.

2° Une paralysie de la VIS paire droite. Strabisme interne O. D. :

30 Une paralysie du facial inférieur droit.

4 Une paralysie du palais mou et une paralysie unilatérale du pharynx, l'excitation du pharynx supérieur pour la recherche du réflexe pharyngien montre un mouvement de rideau vers la gauche.

5e Des troubles sensitifs.

a) Du côté gauche du corps la partie inférieure de la face étant comprise, gros troubles de Ja sensibilité thermique, avec hypoesthésie algésique très nette, mais conservation profonde des sensibilités tactiles, du sens des attitudes de la stéréognosie et des discriminations complexes.

b) Du mème côté une bande d'hypoesthésie tactile à topographie radiculaire correspondant à peu près à C4, C5, C6.

69 Pas de troubles cérébelleux ni sphinctériens.

79 Parole nasonnée, se rapprochant de celle des bulbaires vrais.

Le fait qui nous frappe le plus àcet examen est le suivant : en examinant le facial inférieur du côté paralysé nous sommes frappés par l'existence de petites secousses rythmées, brusques comme des décharges faradiques dans les muscles périorbiculaires des lèvres du côté droit et dans les petits muscles de la houppe du menton du même côté. ?

Ces phénomènes n'existent pas à gauche.

Mais l'examen du voile montre (et cela d'autant plus nettement que le voile est flasque) les mêmes oscillations de gauche à droite avec soulèvement du voile et de la luette,

— Doi

Le pharynx montre les mêmes seconsses rythmiques dans sa moitié droite,

La vitesse de ces oscillations varie de 144 à 152 par minute.

Le 18 mai, nouvel ictus. Quelques minutes après cet incident cérébral la malade est très agitée. On est obligé de la tenir parce qu'elle veut s'enfuir. Logorrhée inintelligible. Mais les ordres donnés sont exécutés et elle ne présente pas de signes de confusion mentale.

Son agitation ressemble à l'agitation de la période d’excitation de l'ivresse, la logorrhée est mêlée d’éclats de rire et d’impertinences.

Les membres droits sont secoués de secousses cloniques ainsi que lhémiface gauche, les yeux déviés à l’extrême droite battent un nystagmus horizontal à une vitesse de 120-126 par minute. La tête suit la déviation du regard et le bras gaucheest en flexion-adduction.

Le lendemain l'examen montre :

1° Hémiplégie alterne droite, avec atteinte du facial gauche.

29 Paralysie oculo-iévogyre.

3° Nystagmus rotatoire dans le regard porté vers l’extrême droite. Conservation de la convergence. Latéro-déviation spontanée du regard.

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