‹ Le syndrome myoclonique de la calotte protubérantielleChapitre 31 sur 55 · Radotage, agitation avec gros troubles intellectuels · texte numérisé non relu

Radotage, agitation avec gros troubles intellectuels

5° Persistance du nystagmus vélo-palato-pharyngien.

Septjours plus tard, disparition dela paralysie-oculo-lévogyre, apparition de myoclonies dans le muscle périorbiculaire des lèvres, le peaucier du cou et l’orbiculaire de l'œil droit (tout particulièrement dans les faisceaux sourciliers), la persistance des myoclonies élévatrices du voile et des myoclonies pharyngées. Toutes les secousses qui intéressent la musculature facio-palato-laryngée se produisent au même rythme.

La laryngoscopie indirecte (Dr Helsmoortel Jumor) montre que les replis aryépiglottiques sont animés d’un mouvement nystagmique en même temps que les cartilages aryténoides pivotent sur eux-mêmeset serapprochent. L'épiglotte reste immobile. Les contractions des deux hémi-larynx sont

synchrones, en sorte que l’orifice supérieur du larynx se rétrécit concentriquement.

Les mouvements des replis aryépiglottiques s'expliquent par des contractions intéressant les muscles aryténo-épir glottiques qui s’insèrent en arrière au sommet de l’aryténoïde, en avant sur le ligament aryépiglottique par quelques rares fibres sur l’épiglotte (innervé parle laryngé inférieur).

L'examen des cordes vocales montre qu’elles aussi se contractent synchroniquement. Elles ne sont pas toutefois assez fortes pour amener les cordes vocales sur la ligne médiane à chaque contraction.

Pendant la respiration calme, on peut explorer facilement la région sous-glottique tandis que les parois de l’espace triangulaire délimité par les deux cordes vocales et la paroi postérieure de la glotte (les deux aryténoïdes) sont animées d’un mouvement nystagmique très net. La Jangue ne présente aucun tremblement.

La voix est chevrotante et la parole presque inintelligible.

La parole est beaucoup plus nette quand la malade se fâche ou répète une phrase avec impatience. La parole est aussi un peu améliorée quand on fait chanter la malade. Pendant la phonation les cordes ont une motilité normale, mais les oscillations rythmiques persistent.

La cocaïnisation du larynx ne fait pas disparaître ces contractions nystagmiques.

Une ampoule introduite entre les cordes vocales permet d'enregistrer les secousses nystagmiques.

L'examen radiologique du diaphragme (D' Peremans) montre :

19 Une excursion normale et synchrone des deux coupoles diaphragmatiques.

2° Aux mouvements de montée etde descente des coupoles se superposent de petites secousses myocloniques synchrones dans les deux hémidiaphragmes et dont la vitesse est exactement égale à celle des myoclonies pharyngo-laryngées Les troubles respiratoires sont intéressants : en examinant cliniquement la malade nous avions déjà été frappés par la tendance à la respiration périodique type Cheyne-Stokes et la transmission à la paroi abdominale des myoclonies diaphragmatiques.

Si

OBSERVATIONS IX et X

Kutex, Deutsche Medizinische Wochenschrift, 1904, n°s 17 et 18, p. 619-620 et 665-666.

Cas LE — F, P. Un débardeur de 53 ans entre à la clinique le 20 décembre 1903. Pas d'antécédents héréditaires, ni alcoolisme, ni syphilis. Pas de maladies antérieures.

Pendant son service militaire il FÉAUE que l'audition est diminuée à droite.

En juin 1902 grippe dont le Done] symptôme était la fièvre.

En 1903 apparaissent les premiers symptômes de la maladie actuelle : apparition réitérée de paresthésies de la moitié gauche du corps sans participation de la face, accompagnées de temps en temps de vertige. A la fin de mai se pro-

duit un accès, avec une sensation de spasme dans les extrémités, du côté gauche, accompagnée de douleurs sourdes dans la moitié droite de la tête. Cet état coexiste avec des vomissements violents et un vertige très accentué, revêétant la forme typique d'un vertige rotatoire.

Le 2 juin 1903 se produit un nouvel accès. Alors de le malade se levait de son lit, il se sentitimpotent du côté gauche. Son médecin constate qu’il est paralysé de ce côté. Il en subsiste une faiblesse des extrémités gauches, mais l'état s’est amélioré au point que le malade a pu reprendre son travail fin juillet. Le 4 août, survient pendant le travail une crise avec paresthésie du côté gauche, céphalée droite très violente, vertige très accentué, mais cette fois sans vomissements ni manifestations consécutives. Le 10 août, survient subitement une céphalée localisée à droite, et une sensation prononcée d'ivresse, avec difficulté intense et subite de la parole, au point que les mots prononcés étaient indistincts, écorchés. La parole s'améliore rapidement, mais présente par la suite une aggravation persistante. Il s’installe de la dysphagie.

Depuis cette crise le malade présente un spasme désordonné de son larynx. Par la suite il se plaignait beaucoup de sensation de «murmures dans la tête ». Quand il remuait

la tête il avait l'impression «que son cerveau remuait à l'intérieur ». Ila une sensation d'ivresse persistante. Audessous du vertex à droite, il a une sensation tenace et douloureuse « d’écorchure au sommet de la tête ». L'entourage a observé les derniers temps chez le malade une diminution des capacités intellectuelles et une tendance à l'obscénité. |

Pendant l'examen, le malade, sans compter les symptômes ci-dessus exposés, se plaignait d’un vertige dont le degré était variable, et de la sensation d’avoir dans ja tête quelque chose qui la faisait tomber en avant, d’un épuisement général et de palpitations. Il éprouvait, en même temps que la sensation subjective de spasme du larynx une sensation dans l'oreille gauche, analogue au bruit que produiraient deux baguettes de glace cognées l’une contre l’autre. L'examen nous a fourni la constatation surprenante d’un spasme rythmique et continu de l’ensemble des muscles de la déglutition du côté gauche. Tous ces muscles se contractaient complètement, ensemble, avec la vitesse de l'éclair, à la fréquence de 132 à 160 fois à la minute. Il n’y avait pas de corrélation entre le nombre des spasmes et la fréquence du pouls. Les spasmes ne subissaient l'influence ni de compressions nerveusee, ni de phénomènes psychiques. Ils persistaient sans Changement pendant le sommeil.

Le côté gauche du voile était soulevé rythmiquement et attiré vers la gauche, tandis que les piliers gauches du voile se rapprochaient de la ligne médiane.

Objectivement, on avait l'impression, comme cela se voit quelquefois dans les spasmes du tenseur du voile, de la séparation des lèvres des trompes, non constatée, qui expliquerait la sensation ci-dessus décrite observée dans les oreilles. La paroi postérieure du pharynx était attirée à gauche, en même temps que le voile du palais. Synchroniquement la base de la langue était attirée contre l'épiglotte par la contraction du styloglosse.

Les muscles du plancher de la bouche, et surtout le mylo-hyoïdien, étaient attirés nettement à gauche.

Pendant le spasme, un caractère notable est la persistance de l'unilatéralité des spasmes.

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