OBSERVATIONS XVI ET XVII

(HerMaxx OrPPexxeim, Neurologisches Centralblatt, 1° mars 1889, n0-B, p. 132.)

Cas 1. — A la Société de médecine de la Charité, le 7 février, j'ai montré un malade qui présentait les symptômes suivants : spasmes dans le territoire du facial inférieur, les muscles peauciers inclus, spasmes du voile du palais et des cordes vocales.

Les spasmes des commissures buccales et des peauciers étaient rares, isochrones, à des intervalles irréguliers ; ceux du voile du palais et des cordes vocalesétaient continus, rythmés et isochrones, se reproduisant iei et là à la vitesse d'environ 40 contractions à la minute. La luette était soulevée puis abaissée pendant les contractions, les cordes vocales alternativement rapprochées puisécartées. Les autres symptômes étaient : céphalée occipitale ; vertige accentué, surtout dans l'inclinaison de la tête en arrière ; asthénie ; voix nasonnée et tremblante ; vomissements ; parésie et contracture dans le territoire du facial gauche, sans grand trouble des réactions électriques ; parésie et ataxie ainsi que contracture dans les extrémités droites ; surdité ; tachycardie ; enfin, lors de la fermeture des paupières, inclinaison en arrière jusqu'à la chute.

Cet état s'est développé au cours d’une épidémie de méningite cérébro-spinale, il y a deux ans (le voisin du

malade et le fils de celui-ci sont morts en même temps de cette maladie.)

Cas IE. — L’appärition rare de cette excitation motrice me rappelle l'observation d’un cas difficile, qui est arrivé à la coupe.

Il ÿ avait dans celle-ci les symptômes d'une tumeur cérébrale, et on pouvait vraiment, sur l'analyse isolée des faits, soupçonner que la tumeur avait son siège dans le cervelet. Les symptômes suivants étaient pourtant singuliers. Outre

‘un tremblement de la tête et des extrémités supérieures,

qui avaient lieu seulement au moment des mouvements spontanés, et avaient tous les caractères du tremblement de la sclérose, existaient des spasmes rythmiques et permanents du voile du palais, de même que des muscles intrinsèques et extrinsèques du larynx. Le larynx était constamment tiré en haut puis en bas. On pouvait sentir au cou les contractions rythmiques du cricothyroïdien et, par l'examen laryngoscopique, voir les spasmes continus de la musculature interne du larynx, ainsi que les mouvements des cartilages arythénoïdes et des cordes vocales. Ces manifestations, auxquelles étaient liés les troubles de la déglutition et de la parole, furent observées, avec une intensité variable, pendant une période d'environ deux mois.

L’autopsie montra une tumeur du cervelet de la grosseur d’un œuf de poule. La protubérance et le bulbe étaient fortement comprimés. J’examinai les coupes du vague et de l’accessoire après durcissement dans l'acide osmique et je trouvai de même une très abondante hyperhémie, et une atrophie développée déjà passablement (les préparations étaient démonstratives).

Nous avons bien le droit de supposer, d’après l'expérience acquise par l'étude de ce premier cas réalisé, que là aussi se sont formées des lésions de la loge postérieure du crâne, qui par retentissement sur le vague et l'accessoire reproduisent sur le bulbe les conditions de l’excitation motriee. En faveur d'une telle localisation le symptôme total parle déjà : vertige, céphalée occipitale, vomissements, tachycardie, symptômes bulbaires, paralysie alterne (facial gauche, extrémités droites), etc.

SFNÈEe

Sur la pathogénie de l'affection on ne peut faire toutefois qu’une supposition, la base anatomo-pathologique de cette affection nerveuse survenant après une épidémie de méningite cérébrospinale étant très peu connue. Pour préciser, on peut admettre qu’il s’agit d’une méningite chronique siégeant dans l’étage postérieur du crâne (épaississement et adhérences des tuniques entre elles, avec la substance cérébrale, de même qu'avec l'émergence des nerfs); Mais cela n'explique pas tous les phénomènes, l'hémiplégie alterne ainsi que l'hémiataxie indiquant une lésion de la moitié gauche de la protubérance. Il devait y avoir en outre une lésion en foyer, une encéphalite (des processus d’encéphalite semblables ont été trouvés par Klebs) ou bien on peut supposer l'existence d’un foyer purulent. Envers une tumeur plaideraient le mode de début, ainsi que l'absence d'examen ophtalmoscopique.

OBSERVATION XVIII (Spencer, The Lancet, 1886, p. 702.)

Nystagmus pharyngé et laryngé.

Je suis redevable au D' Gowers de l'autorisation de publier l'observation suivante, d'un malade soumis à ses soins à |” « University hospital College ».

La malade, une fillette âgée de 12 ans, a une tumeur cérébelleuse (1).

Elle présente une démarche chancelante, avec tendance à tomber en arrière et sur le côté, du vertige, une céphalée occipitale intense, de la constipation, des vomissements, du nystagmus oculaire, mais pas de névrite optique. Le pouls est habituellement à 100.

Ces symptômes existent depuis quinze mois. Le nystagmus oculaire est vertical et horizontal, battant à la vitesse de 180 à la minute. Il est légèrement accru de fréquence pendant l'accommodation pourles objets situés très près, ou pour les objets très distants,

En examinant la gorge, j'ai remarqué que le constricteur

(1) L'article porte « Tumeur cérébrale », mais l’auteur rectifie

(The Lancet, 1886, p. 758).

supérieur du pharynx était animé d’un mouvement rythmique constant, comme s’il était tiré avec la partie postérieure du voile.

Le mouvement ayant lieu à la même allure que le mouvement des yeux : 180 à la minute.

Le mouvement n'’affecte pas les piliers, où éxiste seulement un très faible tremblement, transmis par le constricteur adjacent. En appuyant un léger stylet contre le voile, cestylet pivotant sur un support fixé à la mâchoire supérieure, j'ai été à même d'inscrire avec le stylet un tracé du mouvement sur un papier sphygmographique.

Les muscles du larynx sont animés semblablement. Les cartilages aryténoïdes s’écartent et se rapprochent rapidement l'un de l’autre, synchroniquement avec le mouvement du pharynx. Quand la malade respire doucement, le mouvement de dilatation de la glotte pendant l'inspiration est interrompu par delégères contractions, de même que pendant l'expiration. Quand la malade s'arrête de respirer les cordes s'arrêtent après 5 ou 6 contractions ; finalement elles reposent, parallèles, arrêtées, subissant seulement un léger tremblement, jusqu'à ce que la malade recommence à respirer.

J’ai eu cette malade en observation pendant deux mois, et le mouyement a toujours existé. Actuellement il ya un léger changement dans l'état du larynx ; la corde gauche se contracte plus que la droite, et les cordes ne s'arrêtent jamais aussi vite quand le malade cesse de respirer.

Un mouvement de cette sorte n’a pas été décrit auparavant, à ma connaissance, et je suis anxieux de savoir si l’on pourra déterminer une localisation pour ces cas de tumeurs intracraniennes. Cela pourrait peut-être jeter quelque lumière dans l’étiologie du nystagmus oculaire.

* * Ces dernières observations n’apportant aucun fait particulier, nous ne ferons que citer les sui-

vantes :

ed

a) Spasmes rythmiques du voile bilatéral :

— Oppenheimet Siemerling(Charite Annalen, Bd 12, 1887, p. 331), attribué à un anévrysme de l'artère vertébrale gauche.

— Nilsen (Wratsch 32, Referat in Mendels Jahers bericht, 1897, S. 866.

b) Spasmes du voile isolés et unilatéraux :

— Meyerson (Wiener mediz Pract., 1895);

— Wagner (Handbuch von Zenker und Ziemsen, Bd 7, 1,S. 231), femme syphilitique présentant des spasmes rythmiques du voile du côté gauche et une hémiplégie croisée.

c) Spasmes du voile associés à des spasmes faciaux :

— Schütz (Prager Mediz. Woche, 1882, n° 7), spasmes de la moitié droite du visage, du voiledu palais et de la luette. Il existait dans ce cas des troubles de la gustation. |

Schüssler (Berlin. Klinishe Woch, 1879, n° 46), spasmes du voile et spasme facial unilatéral.

— Leube et Ziem (Monatsschr.f. Ohrenheilkunde, 1879, n° 10), spasme facial diffus avec contractions spasmodiques bilatérales du voile.

Von Hoffmann (Neurolog. Centralblatt, 1902), atteinte de la face, du voile, de la langue, des cordes vocales et des muscles de la joue.

— Schech (München. Mediz. Wochen., 1886, n°22, p.383), spasmes cloniques du voile, de la face, coexistence avec une névralgie bilatérale du : trijumeau.

CE 7 Les

d) Spasmes du voile avec myoclonies associées des muscles du cou.

— Küpper (Archive f. Ohrenheilhunde, 1873, S. 296, t. I), spasme des muscles styloglosse, mylohyoïdien, glosso-palatin coexistant avec ceux du voile. Mouvements de la base de la langue. |

— Holmes (Zeitschrift für Ohrenheilkunde, 1879, Bd 8, S. 295), participation de la musculature externe du larynx et du plancher de la bouche.

.e) Spasmes du voile avec bruit d'oreille perceptible.

— Boek (Archive für Ohrenheilkunde, 1867, S.

213), atteinte bilatérale du voile, participation du plancher de la bouche et de la musculature externe du larynx. Bourdonnement perceptible.

: — Williams (Zeitschr. f. Ohrenheilkunde, 1885, B. 13), spasmes isolés du voile, bourdonnement perceptible.

— Schwartz (Archive für Ohrenheilkunde, 1865,

B. 2), bruits perceptibles claquants et intermittents. |

— Nimans (Sitzungsbericht des Vereins der Aerzte Steiermarks, 1873, Januar).

Seyfert (/nternational Klin. Rundschau, 1887, n° 29). «

— Politzer (Wiener Medizinalhalle, 1862, n° 18).

Ces trois derniers cas consistanten spasmes du voile avec bruits d'oreille objectifs. |

Cela porte le nombre des cas denystagmus du voile

MO TEE à 35, plus les cas de Wilson et de Pfeifer. Nous avons rencontré un certain nombre de cas douteux,

dont nous ne faisons pas mention ici.

| re”

Nous citerons le passage suivant d’un article de M. S. A. Kiener Wilson (Sur la physiologie pathologique de la rigidité et du tremblement parkinsoniens, Revue de Neurologie, juin 1921, p. 613) :

Il est très important de se rappeler qu'on a quelquefois observéun tremblement rythmique et régulier du palais du pharynx et d’autres muscles de la gorge. Ces faits sont conaus sous Je nom de nystagmus du palais et j'ai pu en observer plusieurs exemples. Des cas analogues ont été récemment publiés par Klien et par Pfeifer. Or dans un de mes cas personnels, la lésion était absolument mésencéphalique. Il s'agissait d’une tumeur des corps quadrijumeaux antérieurs, et pendant les dernières 48 h. de la vie lenystagmus du palais était des plus marqué. Dans le cas de Klien, qui était également net, on a trouvé un ramollissement dans le voisinage immédiat du corps dentelé droit du cervelet, Ainsi il existe un tremblement musculaire rythmique comme dans la maladie de Parkinson, et l’origine n’en est pas dans le corps strié, Le neurologiste est alors forcé d'admettre cette conclusion : le tremblement peut se développer à la suite de lésions d'ordre destructif qui ne sont pas directement en rapport avec le corps strié. La pathogénie des mouvements involontaires est un sujet des plus compliqué, et je m'oppose fortement à ce qu’on réunisse ensemble toute espèce de mouvements : la chorée, l’athétose, le tremblement, sous le titre de syndrome du corps strié,

sa Nous citerons également un second cas de van Bogaert, bien que sà malade n'ait pas présenté de

Mg: uns

nystagmus du voile du palais, mais des myoclonies dans le territoire du facial. (Ces cas sont nombreux dans la littérature, mais celui-ci présente l'intérêt d’un examen anatomique détaillé).

(Van Bogaert, Revue neurologique, 1926, p. 977.)